SB. TEPECİK EAH ACİL TIP KLİNİĞİ ASİSTAN EĞİTİM PROGRAMI DR.SAVAŞ SEZİK

 BAZI SPESİFİK SSS HASTALIKLARINI TANIMAK  AYIRICI TANILARI ANLAYABİLMEK  KLİNİK OLARAK HASTAYI DEĞERLENDİRME VE HASTA YÖNETİMİ

KAYNAKLAR

60 yaşında bayan Her iki kol ve bacaklarda güçsüzlük ve uyuşma TA:135/85 Nb:75 Ateş:37 İlk 30 yıl önce doğum sonrası sol kol ve bacakta güçsüzlük; bundan sonra yılda 1 kez gün süren atakları olmuş Bu ataklardan sonra belirgin düzelmeleri olmuş

 2 yıl önceki bir ataktan sonra ise yakınmalarında düzelme olmadığı gibi giderek arttığı;  Sol ayağını hiç hissetmemeye, yürümede belirgin zorlanmaya başladığı  Bu şikayetleri sıcak havalarda ve sıcak banyo sonrası artmakta ve eş zamanlı her iki gözde bulanık görme de eşlik etmekte

 Özgeçmişinde osteoporoz ve buna yönelik ilaç kullanımı mevcut  Soygeçmişinde özellik yok  Sol kol ve sağ bacak 4/5, sol bacak 2/5

Sekil 1. Periakuaduktal beyaz cevherde ve bilateral her iki serebral hemisferde sağda daha belirgin olmak uzere demyelinizan plakla uyumlu T1’de hipo (a), T2A flair kesitlerinde (b) hiperintens lezyonlar

 SSS’ nin idiopatik, inflamatuar, demiyelizan hastalığı  Nörofizyolojik disfonksiyon yıllar içinde artar  Tanıda fizik muayene ve hikaye çok önemlidir  %70 hastada ataklar ve düzelmeler şeklinde  Akut ataklar tamamen veya parsiyel remisyonlarla geçer

 Acil serviste;  Relapslar nedeniyle veya  MS komplikasyonları; mesane disfonk., yetersiz yutma ve öksürük refleksi, uzun süreli inmobilizasyon, beslenme-hidrasyon bozuklukları ile kendini gösterebilir.

 Otoimmün bir hastalık olarak lezyonlar karakteristik olarak optik sinir, periventriküler beyaz cevheri tutar  Periferik sinir tutulumu nadirdir  İnflamatuar bir süreçtir, bu süreçte hedef oligodentrositler, myelin membranlardır

 Genç erişkinlerde sık, 0,5-1/1000  Her yıl yeni tanı  Kuzey ülkelerinde sık  Bayan/erkek 2/1, y arası sık  MS te ölüm; -fulminan MS, -komplikasyonlar;(pnömoni, pe), bası yaraları, özkıyım

 Klasik MS semptomlar - Duyu kaybı(paresteziler); genellikle erken şikayet - Motor (kas krampları-kasılmalar) ve otonomik (mesane, barsak, sexüel disfonksiyon) sempt. - Serebellar; Charcot Triadı; ataxi, tremor, dizartri

 Yorgunluk ve sersemlik hissi, dikkat, hafıza ve yargılama zorlukları  Depresyon  Diplopi %33  Trigeminal nevralji

 Optik nörit (%15) -Optik sinirde inflamasyon ve demiyelinizasyon. -Dakikalar, saatler, nadirende günler içinde…. -Tek gözü tutar -Görmede bulanıklaşma / keskinlikte azalma -Göz hareketlerinde rahatsızlık

 Optik nörite eşlik eden üç fenomen; --- Işık çakmaları; genellikle göz hareketleri ile --- Uhthoff fenomeni; egzersizin indüklediği görme bozukluklar. Sıcak banyo-yemek --- Pulfrich efekti; hareketli trafikte oryantasyon bozukluğu

Beklenmeyen semptom;  Afazi veya disfazi,  Hemianopsi,  Nöbet (%5)

 Optik nörit; Hasta görmez-doktor görmez. %50 retrobulber tutulum  Üst motor nöron disfonk. ; paralizi, spastisite, hiperrekleksi  Dorsol kolon disfonk.; eklem pozisyon ve vibrasyon duyusunda azalma

 Lateral spinotalamik yol disfonk.; Ağrı ve ısı duyusunda azalma  Mesane, barsak ve sexüel disfonksiyon  Serebellar; Ataxi, monoton konuşma, tremor  Lhermitte bulgusu; boyun flexiyonu ile extremitelerde veya gövdede hissedilen elektrik şoku benzeri his

 ALS  Bell paralizi,  GBS,  HIV-AİDS,  SLE,  TİA,  Stroke,  Subdural hematom,

 Boyun travmaları,  Sarkoidoz,  Trigeminal nevralji,  Sifiliz,  İntervertebral disk bozuklukları.

 MRG; %5 normal olabilir.  BOS; oligoklonal bantlar

 Semptomları hafifletmek, akut ataklara eşlik eden risk faktörlerini düzeltmek  Kortikosteroid; akut atak ve optik nöritte metilprednisolon; 500 mg iv 5gün/10günde azaltarak kesilir dexametazon; 10 mg iv 6h te bir

 Hayatı tehdit edici durumlar; nöbet, kafa içi basınç artışı nöroloji ybü de takip edilmelidir.  Taburculuk veya yatış kararı klinik duruma, verilecek tedaviye ve tanıda şüpheye göre verilir

 Tek taraflı,  Ani başlangıçlı,  Nedeni bilinmeyen,  Periferik fasiyal parezi veya paralizi olarak tanımlanır.

Hastalarda ani gelişen bu durum korku yaratır;felç, tümör, yüz şekli, vb. Acil servis hekiminin rolü; uygun tedavi, gözün korunması, uygun medikal takip ve anksiyetenin giderilmesidir

 POPÜLER TEORİ;fasial sinirin temporal kemik içerisinde inflamasyon ve şişliği sonucu basıya uğramasıdır  Sıklık; 25/ DM de anlamlı derecede sıklık artışı  %7 recürrens  %1 den az bilateral  y sık

 %50 mastoid bölgede ağrı ve sıklıkla ağrı + parezi  Göz açık kaldığı ve puncta lacrimalis emme hareketini yapamadığı için gözyaşı dışarı akar konjuktiva kurur  Dilin 2/3 ön kısım tad duyusu kaybolur

 M.stapedius felçine bağlı hiperakuzi. (m.stapedius kasılarak stapedius tabanının fenestra vestibuliye olan basıncını azaltır.)

 Motor çekirdek;N.fasialisin üst ve alt yarısına kortikonükleer lifler ayrı biçimde gelir.  Üst yarı yalnızca korteksten çaprazlaşan lifler alır. Bu yarı maxiller ve mandibuler bölge kaslarını kontrol eder.  Alt yarı hem aynı hemde karşı taraf kortikonükleer lifler alır. Bu yarı göz kapakları ve alın kaslarını kontrol eder

 Bu nedenle üst motor nöron lezyonlarında alnı kırıştıran ve gözü kapatan kaslarda felç yoktur.

 Etyoloji açık değil.  Vasküler, infeksiyöz, genetik, immünolojik nedenler suçlanmakta  Ayırıcı tanı;mandibula fraktürleri, herpes zoster, MS, lyme hast.  Tanı kliniktir, spesifik lab. ve görüntüleme çalışması yok(Ayırıcı tanı için)

 Steroidler; 1mg/kg/gün 7-10 gün. 6 gün sonra azaltarak kes  Antiviral ajanlar; valacylovir mg/24h 5 gün acyclovir mg/24h 5 e bölünmüş dozda 7-10 gün  Göz bakımı; suni göz yaşı, polimiksinli damlalar

 Fm de atipik bulgular varsa nöroloji  Açıklanamayan gözde ağrı ve anormal fm bulgularında göz kons istenir.

 İlk kez 1859 yılında on hastada asendan paralizi tanımlanmış  1916 yılında Guillain, Barre ve Strohl adlı Fransız doktorlar iki askerde motor güçsüzlük, arefleksi ve bosta albüminositolojik disosiasyon tanımladılar

 Klasik formda -akut inflamatuar, -demiyelizan polinöropati ile karakterize -progresif simetrik asendan kas güçsüzlüğü, -paralizi ve -hiporefleksi ve/veya duysal – otonomik semptomları içerir.

 Çoğu hastada sinir liflerinde gecikmiş veya olmayan ileti kusurları ortaya konmuştur.  GBS da enfeksiyon veya medikal problemlerin sonucu olarak gelişen otoimmünitenin sorumlu olduğu düşünülmektedir

 Akut inf. demiyelizan polinöropati alt tipinde %40  Akut motor aksonal nöropati alt tipinde %70-75 Campylobacter jejuni seropozitif

 1,2-3/ sıklıkta ve y pik, E/K = 1,5/1  %85 hastada 6-12 ayda tamamen ve fonksiyonel olarak geri döner  Mortalite %5  Ölüm; ards, sepsis, pnömoni, pe, kardiyak arrest

 Tipik GBS da ; üsye veya gis rahatsızlığını takiben 2-4 hf sonra -Parmaklarda his kaybı, -Alt ext. de proksimal kaslarda güçsüzlük, -Progresif olarak saatler ve günler içinde kollar, gövde kasları, kranial sinirler ve resp. kaslara ilerler,

 Otonomik olarak; -taşikardi, -bradikardi, -disritmi, -kan basınç değişiklikleri, -üriner retansiyon, -kabızlık, -hipersalivasyon, -anhidrozis

 Ayırıcı tanı; -Botulizm -Menenjit -Difteri -MS -Ensefalit -MG -Hipo-hiperkalemi -Transvers myelit -SLE -Spinal kord injurisi -Lyme -Alkol-ağır metal-organofosfat toksisitesi

 GBS da tanı klinik olarak konur, yapılacak testler diğer tanıları ekarte etmek için kullanılır  LP de protein artışı, normal hücre sayımı

 ABC  Respiratuar yetmezlik gelişen hastalarda entübasyon  Mönitorde takip  Semptomatik bradikardide atropin  Ht için; b-blokör, nitropruside

 Kas sinir kavşağında; -Asetilkolinin postsinaptik reseptörlerine karşı antikor -Otoimmün grupta -Periferik sinirleri tutan bir hastalıktır.

 Karakteristik olarak kas gücü azalması oç.  Ach reseptörleri %30 azalmıştır  %75 hastada değişik derecelerde timus anomalileri %85 hiperplazi, %15 timoma

 0,5-14,2/ sıklıkta  2. dekatta sıklığı artar  Günümüzdeki tanı ve tedavi araçları ile mortalite ve morbidite anlamlı derecede azalmıştır  E/K=2/3

-Genel olarak kas güçsüzlüğü, -Egzersiz toleransında azalma -%85 hastada göz kapağı ve extra okuler kaslarda güçsüzlük ile pitozis ve/veya diplopi -%10 hastada hipotiroidi veya hipertiroidi -DTR ler korunur

 Orta derecede MG te bulgular gizlidir ve sadece bulber kaslarla sınırlı olabilir  Şiddetli ataklarda; -yüz kaslarında gevşeklik, -anlamsız yüz, -çenede gevşeklik, -nasal ses, -topallama, -gag refleksi yokluğunda aspirasyon riski ve respiratuar distres

(OSSERMAN 1958) SINIFLANDIRMA 1)Oküler Myasteni 2) a)Yavaş gidişli hafif jeneralize myasteni, krizler yok, ilaca yanıt var. b)Orta derecede jeneralize myasteni, iskelet ve bulber kaslarda tutuluş. Krizler yok, ilaca yanıt daha yetersiz. 3)Akut fulminan myasteni: Klinik bulgular hızlı ilerler, solunum yetmezliği krizleri, ilaca cevap daha az, timoma ve ölüm oranı yüksek. 4)Geç ve ciddi myasteni: 1 ve 2. gurubun iki yıl içinde akut fulminan myasteni gibi progresif seyretmesi.Kriz var, mortalite yüksek

 İlacın ve/veya ilaçların yetersiz dozda verilmesi  Bronkospazm  Solunum yetmezliği  Siyanoz

 Aşırı doz ilaç verilmesi  Kolinesteraz inhibitörlerinin (neostigmin, piridostigmin, fizostigmin vb.) fazla dozda alımı ki ortaya çıkan klinik tablo organofosfat zehirlenmesine benzer.  Solunum yetmezliği,  Siyanoz,

 Sekresyon artışı,  Miyosis,  SLUDGE sendromu -salivasyon, -lakrimasyon, -idrar yapmada güçlük, -diyare, -gastrointestinal sistemde hipermotilite -emezis

 Makrolidler,  florokinolonlar,  aminoglikozid,  tetra,  klorokin,  B-blok, ca kanal blok,  kinidin,  lidokain,  lityum,  klorpromazin,  steroidler dikkatli kullanılması gereken ilaçlardır

 Edrophonıum(kısa etkili ach esteraz inh.) ile yapılır  MG tanısını doğrulama ve miyastenik- kolinerjik kriz ayrımında kullanılır  Havayolu güvenliği sağlandıktan sonra 1 mg ve ardından 3 mg test dozu verilir.Kas gücü artışı oluşmazsa 5 mg tekrar.Total 10 mg

 Max. doz edrophonıum sonrası kas gücü artışı olmazsa hasta ya kolinerjik krizdedir yada kas güçsüzlüğü yapan diğer sebepler vardır.  Ayırıcı tanı; als, mı, pe

 Havayolu yönetimi çok önemli  Pyrıdostıgmine( mestinon, regonol); mg /gün  Steroidler; prednison 50/100 po mg gün, metil prednison 60 mg iv 6-8 h te bir  Bronkodilatasyon; albuterol-salbutamol; 2,5- 5 mg neb.4-6 h te bir

 22 yaşında erkek  Bel ağrısı(6-7 gün), sağ uyluk ve bacakta uyuşma(3-4gün)  4-5 gündür idrar yapmakta zorlanma ve sağ ayağını sürüyerek yürüme  1 gündür sol bacakta da uyuşma ve 1 haftadır defekasyonda zorlanma  3 gündür defekasyon yapamama

 Travma, enfeksiyon öyküsü yok  Sigara, uyuşturucu kullanmıyor  Kronik hastalığı ve kullandığı ilaç yok  AS’de GD iyi, bilinç açık, koopere,oryante  TA: 130/88 Ateş:36,3 Nb:80 SS:16 SatO2: %100

 NM: pupiller izokorik, IR+/+, KS intakt, meninks irritasyon bulgusu yok  Sağ alt ext. proksimali 2/5 parezik, distali plejik  Sol alt ext. 4/5 parezik  Babinski bilateral plantar fleksiyon

 Anal tonus normal  Duyu muayenesinde T8-10 düzeyinden itibaren hipoestezi

 Akut-subakut gelişen  motor,  duysal,  otonomik sinirler ve  medulla spinalisteki traktusların fonksiyon bozukluğu ile karakterize bir tablodur.

 1/1,3 milyon sıklık  En sık torakal segmentler tutulur  T hücre aracılı otoimmünite sorumlu?  Benzer tablo MS ve ADEM(Akut dissemine ensefalomiyelit)

 Medulla spinalisin motor, duyu, otonomik fonk. bozukluğu  Bilateral belirti ve bulgular(simetri şart değil)  Düzey veren duyu kaybı  Extraaksiyal kompresif nedenlerin dışlanması  Semptom başlangıcından itibaren 4 saat-21 gün içinde ilerleme olması  Bos ta pleositoz, veya yüksek Ig G

 Steroidler ? Sitokin salınımının inhibisyonu  Nöroloji kons. ve yatış  Maximal iyileşme 3-6 ay