DEMANS Dr. Seda Kibaroğlu

Demans  Günlük yaşam aktivitelerini (GYA’lar) eskisi gibi yürütülemez kılan birden fazla kognitif bozukluk.  Seyir kalıcı veya büyük sıklıkla ilerleyici

Entelektüel fonksiyonlardaki progressif kayıp olarak tanımlanabilen demans bellek bozukluğuna ilaveten lisan, praksi, yönelim, soyut düşünme ve problem çözme gibi bilişsel işlevlerden en az birinin bozukluğunun eşlik ettiği iş ve sosyal yaşam aktivitelerinin bozukluğu ile karakterize bir tablodur.

Bireyin normal yaşından beklenen performansın gerisinde ancak demans sınırına ulaşmayan bellek bozuklukları hafif kognitif bozukluk (Mild Cognitive Impairment-MCI) olarak isimlendirilmiştir. Bunun Alzheimer hastalığının bir prediktörü olabileceği düşünülüyor.

Akut konfüzyonel bir durum Demansla birlikte de görülebilir Bilinç değişiklikleri, dalgalı seyir, belirgin halüsinasyonlar daha çok deliriumu düşündürür.

Bellek Yakın geçmişe ait kişisel ve aktüel olaylar Dikkat Dalgalanma, konsantrasyon, çelinebilirlilik Dil Kelime bulma, anlama, okuma, yazma güçlükleri Görsel-mekansal Yabancı/tanıdık mekanlarda dolaşabilme, çizme/kopyalama Yürütücü Problem çözme, yargılama, soyutlama bozuklukları Praksis Alet kullanma, giyinme, oturma- yürüme güçlükleri Gnosis Nesneleri tanıma, mekanda birbirinden ayırma

Erken: İsimleri unutmak, listeler yapmak, randevuları unutmak, yakınlarını telefonla tekrar tekrar aramak Orta: Yüzleri unutmak, yaptığı listeleri artık kullanamamak, son olayları-yeni isim/ telefon numaralarını hatırlayamamak, randevuları aklında tutamamak İleri: ”Geçmişte yaşamak”, aile bireylerini karıştırmak

Erken: Kelime bulmakta zorlanma, akıcılığın azalması, daha az konuşma Orta: Sıradan konuşmada bile kelime bulma güçlüğü, tekrarlarda artış, yanlış anlamalar ve konuşmaları izlemede zorluk Geç: Düzensiz/tutarsız konuşma

Erken: Giyimde daha az özen, evde /işyerinde kompleks işleri yapmaktan kaçmak, evde/işyerinde performans azalması, kompleks parasal konularda zorlanmak Orta: Hatalı giyinme, banyo yapma/giyinme konusunda uyarı veya yardım gerekmesi, ev işlerinde belirgin beceriksizlik, bütün parasal konularda zorluk, araç kullanamama

Kişisel hijyenin bozukluğu ve banyo yapma, giyinme/soyunma için mutlak yardım gereği Yemek yeme beceriksizliği

Cisimleri tanıyamama( agnozi) Yüzleri tanıyamama (prosopagnozi) Kendi görüntüsünü tanıyamama (otoprosopagnozi) Topografik disoryantasyon Kişilik ve davranış değişiklikleri

Ev dışı İş yaşamı, yolculuk, mali işler, alışveriş, sosyal ilişkiler, karmaşık aygıtlar (ATM, GSM, internet/bilgisayar) kullanımı Ev yaşamıHobiler, ev aygıtları (çamaşır- bulaşık makineleri, telefon, TV kumandası), mutfak işleri, küçük tamirat, gazete-TV ilgisi, konuk ağırlama kapasitesi Öz bakımSofra ve banyo davranışı, giyinme, makyaj, traş olma, el-yüz yıkama, tuvalet mekaniği, sfinkter kontrolü

Fizik muayene NÖROLOJİK MUAYENE MENTAL DURUM MUAYENESİ Günlük yaşam aktivitesini etkileyecek fonksiyonel yeteneklerin değerlendirilmesi Davranış bozukluklarının değerlendirilmesi

Kognitif değerlendirme testleri Mini Mental Durum Muayenesi (Çevre tanıma: yer ve zaman oryantasyonu, kaydetme, dikkat ve hesaplama, hatırlama, lisan, konstrüksiyon) toplam 30 puan üzerinden değerlendirilir; 24 veya daha düşük ise bozukluğu ifade eder. Saat çizimi

Kabaca dejeneratif ve non- dejeneratif diye ikiye ayrılabilirler. Etkilenen bölgeye göre de kortikal ve subkortikal demanslar diye de ikiye ayrılabilir.

Kortikal demanslar: Alzheimer hastalığı Subkortikal demanslar: Parkinson hastalığı Progresif supranükleer palsi Striatonigral dejenerasyon Huntington hastalığı Wilson hastalığı Spinoserebellar dejenerasyon Progresif subkortikal gliozis

Mikst kortikal /subkortikal demanslar Frontotemporal demans Lewy cisimcikli demans Kortikobazal ganglionik dejenerasyon

Epidemiyolojik olarak demans sıklığı toplumların yaş ortalamasının artması ile paralel olarak artış göstermiştir. Demanslarda ileri yaş, ailede demanslı bireylerin varlığı, Apolipoprotein E e4 allelinin varlığı, diğer otozomal dominant geçişli mutasyonlar, kafa travmaları, düşük eğitim düzeyi demans için risk faktörleri olarak düşünülmektedir.

Dejeneratif demanslarda predispozan genetik faktörler önemli rol oynarken, non-dejeneratif demanslarda kalıtım daha az görülen özelliklerdir.

Mikroskobik olarak senil, amiloid veya arjirofilik plak isimleriyle anılan ve amiloid benzeri materyalden oluşan plak şeklinde nöron dışında yer alan yapılar patolojisindeki ilk lezyonlardır. Çevrelerinde mikroglial hücreler ve reaktif astrositler bulunur. Plaklar neokorteks ve hipokampüs başta olmak üzere bazal ganglia, hipotalamus ve mezensafalonda lokalizedir.

NFY ler AH da karakteristik fakat spesifik değildir. Diğer demans etiyolojisinde rol oynayan dejeneratif hastalıklarda da bulunabilir.

Prevalans 65 yaşında %1.5 Her dört yılda bir iki katına çıkıyor 80 yaşında %30 İnsidans %1, yaşla birlikte artıyor Erkeklerde daha düşük Afrika ve Asya kökenlilerde daha düşük

Yaş Multifaktoriyel Nöronal sinapsların kümülatif olarak azalması Birinci derecede akrabalarda demans öyküsü Down sendromu Kafa travması öyküsü Düşük eğitim seviyesi

Bellek bozukluğu Kognitif ve entelektüel bozukluklar: afazi, apraksi, agnozi, dikkat bozukluğu, yürütücü işlevlerde bozukluk Problem çözme yeteneğinde bozulma Toplumsal ve günlük aktivitelerde aksama Kişilik değişikliği, davranış bozukluğu

Psikomotor aktivitede artma (huzursuzluk, yerinde duramama, ajitasyon vb.) İştah azalması, bazen iştah artışı Cinsel istekte azalma Uyku bozuklukları Bilgiyi kısa süreyle saklayabilme ve kullanabilme becerisi

Yemek pişirme, nesneleri kullanabilme bozulur Zamanla iyi öğrenilmiş beceriler (ör:giyinme) bozulur Sinsi başlangıçlı, ilerleyicidir. Demansa neden olabilecek altta yatan başka bir hastalık yoktur.

Tanı için hastanın yaşı, nörofibriler yumakların ve senil plakların yoğunluğu önemli BOS’ta tau düzeyi kontrollere göre daha yüksek (tanı koydurucu değil)

Genelde semptomlara yönelik tedavi Nükleus bazaliste nöron kaybı söz konusu olduğundan asetilkolin esteraz ve kolin asetil transferaz enzim inhibisyonu yapan ilaçlar tedavide kullanılır. AchE reversibl selektif inhibitörü Donepezil(Aricept) ve AchE ve BuchE inhibitörü olan Rivastigmin(Exelon) kullanılıyor

Yeni kullanıma giren preparatlar Galantamin ve Memantin Ayrıca depresyon, ajitasyon, halüsinasyon, sanrılar için uygun antidepresan, antipsikotik, sedatifler verilebilir. Psikotik semptomların tedavisinde nöroleptiklere duyarlılık olduğu için atipik antipsikotikler kullanılmalıdır.

AH dan sonra ikinci sıklıkta görülen dejeneratif demansdır. Psikiyatrik semptomlar ön plandadır. Lewy cisimcikleri stoplazmik konsantrik hyalin inklüzyonlarıdır ve majör komponenti α-synükleindir.

Genellikle önce başlayan kognitif bozukluğa, sonradan eklenen parkinsonizm eklenir, sinsi başlangıçlı ve progresif seyirli bir hastalıktır. Kognitif fonksiyonlardaki fluktuasyon* günlerce devam edebilir.

Vizüel halüsinasyonlar* Parkinsonizm*(geç) Senkop ve düşmelerle geçici bilinç kaybı Nöroleptiklere duyarlılık* Myokloniler(nadir), distoni, diskinezi ve piramidal bulgular Psikiyatrik bulgular AH dan daha erken dönemde ortaya çıkar.

Demansta psikozun tedavisi: Antipsikotikler LBD’da daha dikkatli ol. Parkinsonizmi artırır, bilinç değişikliklerine yol açabilir, otonomik belirtilere sebep olur Mortaliteyi 2-3 kat artırır Asetilkolinesteraz inbitörlerine iyi yanıt verebilir Motor belirtiler için levo-dopanın dikkatli kullanımı

Otozomal dominant yaşlarında başlar Kore, demans ve kişilik değişiklikleri ile karakterize Triplet tekrar hastalığı 4. Kromozomun kısa kolunda

Parkinson hastalığında da % 40 oranında demans görülür. Ancak kardinal bulgu değildir. Genelde hastalığın ilerleyen evresinde eklenir

Parkinson Hast.-Belirtiler Tremor Agonist&antagonist kasların ardışık kasılmaları sonucu oluşur Yavaştır / Dinlenmede daha belirgindir, uykuda kaybolur Rijidite Karşıt kas gruplarının da aynı oranda tutulduğu üst motor lezyonları sonucu oluşan rijiditeden farklıdır. Tremor yoksa ; pasif hareketlere direnç şeklinde hissedilir (=Plastik rijidite) Tremor varsa ; kas direnci bir seri seyirme tarzında hareketle son bulur (=Dişli çark rijiditesi) **Parkinson’da bu olur

Bradikinezi Yeni/istemli bir hareketin başlatılması ve sürdürülmesinde güçlük Hareketler yavaş Yüz ifadesiz Ses tonu tekdüze Yürürken kollar sallanmaz Postural bozukluk Hasta kambur / kollar flexionda ayakta durur Kısa adımlarla/ ayak sürür tarzda yürür yürümeye başladıktan sonra hasta duramaz **Duyu ve kas gücü kaybı yoktur! Tr.Kortiko-spinalis sağlam olduğundan; yüzeyel karın refleksi N Babinski cevabı yok DTR N Belirtiler kortiko-spinal yollar dışında inen yolların başladığı nöronları etileyen supraspinal merkezlerden kaynaklanır (Subst.Nigra)