Olgu Sunumu GÜTF İç Hastalıkları A nabilim D alı Romatoloji Bilim Dalı Dr. A. Tuncer SEL Mayıs 2011

30 y, E, Karabük, Kaynak işçisi  Şikayeti : Nefes darlığı

Hikaye  Hasta ilk kez 1 yıl önce öksürük, balgam ve göğüste batıcı tarzda ağrı şikayeti ile doktora başvurmuş. Hastada alt solunum yolu enfeksiyonu düşünülerek antibiyotik tedavisi başlanmış ancak tedaviden fayda görmemiş.

 Farklı doktorlara başvuran hasta 2 ay boyunca farklı antibiyotikler kullanmaya devam etmiş. Bu süreçte sık sık ateşleri olmuş. Nefes darlığı giderek artmış. 2 ayda 16 kilo kaybı olmuş. İştahsızlık, halsizlik, bulantı ve kusma yakınmaları mevcutmuş.Dönem dönem ishal oluyor kendiliğinden düzeliyormuş.

Özgeçmiş  Kaza : yok  Ameliyat : yok  Sigara 10 paket/ yıl  Alkol : ayda bir-iki kez 5-6 bira, 35 ml rakı

Soy geçmiş  Anne baba yaşıyor, akrabalık yok.  Ailede bilinen bir hastalık yok.

SGG (pozitif bulgular)  Ateş : +  Halsizlik : +  Oral-genital ülser : +(2 yıl önce)  Öksürük : +  Nefes darlığı : +  Göğüs ağrısı : +

Fizik Muayene  Vitalleri : VI: 38.8°C SS: 22/dak Nabız: 95/dak TA: 120/85 mmHg  Genel durumu iyi, bilinci açık, oriente, koopere hasta.  Baş-Boyun : Yüzde malar bölgede telenjiektaziler. konjonktivalar doğal. Tiroid diffüz olarak büyümüş palpe ediliyor. Orofarinks doğal.Aftöz lezyon yok. LAP yok.  Solunum Sistemi :Her ik i AC bazalinde solunum sesleri azalmış. Ral yok. Ronküs yok.  CVS: S1 S2 ritmik ek ses yok, üfürüm yok.  Abdomen : Karın normal bombe, derin palpasyonda sağ üst kadranda ağrı ve hassasiyet mevcut. Barsak sesleri doğal, hassasiyet, defans yok.  Ekstremite : eklem hareketlerinde kısıtlılık yok, palpasyonda bilateral dizlerde +/- hassasiyet. Isı artışı – omuz, dirsek, el bileği ve parmakların lokomotor muayenesi doğal.

 ÖN TANIDA NELER DÜŞÜNÜLÜR???

ÖN TANILAR Pnömoni TBC Sarkoidoz Malign hastalıklar KKY Vaskülitler RA

TETKİKLER  Hb: 11.3  WBC :  Plt:  ESR : 40  CRP : 3.61  Na / K : 132 / 4.3  Ca / P : 8.6 / 3.6  BUN / Cre : 9 / 0.9  ALT / AST : 70 / 33  ALP / GGT : 157 / 115  LDH : 173  T:Pro / Alb : 6.9/ 2.7  Ürik asit : 4.6  AKŞ : 98

Sanatoryum Hastanesi  Hasta pnömoni ön tanısı ile yatırılmış.  Toraks BT ( ) “Bilateral hiler en büyüğü 1,5 cm boyutlu LAP” Sağ bazalde plevral kalınlaşmalar Sağ AC alt lob posterior, orta lob lateral ve sol AC alt lob anteromedial segmentte hava bronkogramları içeren periferik yerleşimli nodüler kollaps- konsolidasyon alanları Her iki AC orta zonda yamalı vasıfta buzlu cam infiltrasyonları Her iki AC’de en büyüğü 1 cm düzensiz konturlu parankimal nodüller” olarak rapor edilmiş.

 Bronkoskopik bx sonucu enflamatuar process ile uyumlu gelmiş.  Bx sonrası pnömotoraks gelişen hastaya 3 gün süreyle göğüs tüpü takılmış.  PET BT sonucu “her iki AC’ de parankimal, plevral, ve mediastinal lenf nodlarında ılımlı FDG tutulumu, infektif/ enflamatuar granulomatoz hastalıklar ile ilişkili, Kİ ve dalakta diffüz tutulum, Kİ stimulasyonu, anemi? İnfeksiyon?” olarak rapor edilmiş.  Süregelen ateşi ve PET BT’de Kİ tutulumu olan hastaya altta yatan bir malign hastalık açısından Kİ Bx önerilmiş ve Kİ Bx yapılan merkezlere yönlendirilerek taburcu edilmiş.

Atatürk EAH-ikinci yatış ( )  Kİ Bx yapılmamış.  BT anjio da pulmoner arterlerde tıkanıklık (PTE?) tespit edilmiş.  EKO : EF:%67, sağ atrium içinde triküspit septal inflet altında İAS’a yapışık 1x1.5 cm boyunda minimal hareketli vejetasyon? Trombüs?  TEE : İVC’den sağ atriuma uzanan 2x3 cm boyutlarında trombus ile uyumlu görünüm  Toraks BT “hem sağ hem de sol atrium içindeki pulmoner venlerde emboli ile uyumlu görünüm, sağ pulmoner arter alt lob bronş komşuluğunda genişlemiş olduğu ve bunun anevrizma ya da trombusun yol açtığı dilatasyona ait olabileceği düşünülmüştür.” olarak rapor edilmiş.

 Abdomen USG : “portal ven 11 mm, dalak normalin üst sınırında 127 mm, splenik ven SMA’da 9 mm, VCI’da duvarda ekojen trombüs, sağ hepatik ven ve dallarında dilatasyon dikkati çekmiştir“  Portal ven Doppler USG : “splenik ven ve SMA’da trombus, portal ven çapı 11 mm”  BAL sıvısında TBC, mantar paneli gönderilmiş.  KMD: T skoru : -0.7  TBC profilaksisi için İNH KCFT’si yüksek olduğundan başlanmamış.  Trombusu dokumante edilen hastaya 1x0.4 ü. Clexan başlanmış.

 ŞİMDİ TANINIZ NE OLABİLİR???

 Pulmoner arterde, büyük venlerde ve intrakardiyak trombuslar  Oral ve genital ülser öyküsü  Dermatoloji kons.  Paterji testi (+)  BEHÇET HASTALIĞI

Pulse Tx için yatışlar  3 gün süreyle 1000 mg pulse steroid ve 750 mg siklofosfamid+800 mg Mesna tedavisi almış.  Prednol 60 mg oral idame tedavisi (+)  Eylül-aralık 2010 tarihleri arasında 4 kez pulse tedavi almış.  Prednol kademeli olarak azaltılmış.

Kontrol Toraks BT ve BT anjio ( )  “sağ üst lob anteriorda önceki BT’de enfarkt alanı ile uyumlu konsolide alanın bu BT’de kavite formasyonu aldığı,  Nodüllerin sebat ettiği,  Pulmoner arterde duvara oturan ve akıma izin veren kronik trombüsle uyumlu görünüm.  Sağ atriumda ve VCI’daki trombüslerde sebat eden görünüm.  Solda inferior pulmoner ven kalibresinde azalma ve trombüs”

Şubat 2011  taburculuktan ve ilaçları azaltıldıktan sonra 2 ay içinde,  nefes darlığı,  batıcı tarzda derin nefes almakla artan ve pozisyondan bağımsız olan göğüs ağrısı,  çarpıntı şikayetleri tekrar başlamış.  Ateşi olmamış, aftları tekrarlamamış.  Karabük’te Göğüs Cerrahisi’ne başvuran hastaya AC’inde kist olduğu söylenmiş ve ameliyat önerilmiş fakat Behçet hastası olduğundan Ankara’ya gitmesi önerilmiş.  Atatürk EAH da da ameliyat önerilen hasta Sanatoryum’a sevk edilmiş, ameliyat riskli bulunduğundan hasta GÜTF’ye yönlendirilmiş.

FİZİK MUAYENE  Vitalleri : VI: 37 SS: 22 HR: 95 TA: 120/85  Genel durumu iyi, bilinci açık, oriente, koopere hasta.  Baş-Boyun : Yüzde malar bölgede telenjiektaziler. konjonktivalar doğal., Tiroid diffüz olarak büyümüş palpe ediliyor. Orofarinks doğal. Aftöz lezyon yok. LAP yok.  Solunum Sistemi : Sağ tarafta solunum sesleri azalmış. (medialde 2 -3 cm’lik bir alan haricinde alınamıyor) Ral yok. Ronküs yok.  CVS: S1 S2 ritmik ek ses yok, üfürüm yok. Mezokardiak odakta S2 sertleşmiş.  Abdomen : Karın normal bombe, derin palpasyonda sağ üst kadranda ağrı ve hassasiyet mevcut. Traube kapalı? barsak sesleri doğal, hassasiyet, defans yok.  Ekstremite : eklem hareketlerinde kısıtlılık yok, palpasyonda bilateral dizlerde +/- hassasiyet. Isı artışı – omuz, dirsek, el bileği ve parmakların lokomotor muayenesi doğal.

AKG  pCO2 : 33  pO2 : 88  pH: 7.42  SpO2: 97  HCO3 : 21.5

HEMOGRAM  Hb: 13.2  WBC :  Plt:  ESR : 22  CRP : 4.32

 Na / K : 134 / 4.1  Ca / P : 9.07 / 4.17  BUN / Cre : 17.9 / 0.63  ALT / AST : 43 / 24  ALP / GGT : 91 / 129  LDH : 275  T:Pro / Alb : 6.4 / 4.1  Ürik asit : 5.6  AKŞ : 184

 HBs Ag : ( - ).  ANTİ- HBs :( - <10 ) mIU/ml  ANTİ-HIV :( NEGATİF - )  ANTİ HCV :( NEGATİF - )  ANTİ-HBc IgM : NEGATIF

SFT  FEV1 : 1.92 (%49)  FVC : 2.55 (%55)  FEV1 / FVC : %75  DLCO : 15.3 (%47)

 Trombofili paneli : Faktör 5 : normal Faktör 2 : heterozigot MTHFR 677 : heterozigot MTHFR 1298 : normal

Romatoloji konseyi kararı  “Hastada yeni gelişen pnömotoraks için cerrahi girişim gerekli olduğundan, immunsupresif tedavi altında cerrahisinin daha komplike seyredebileceği düşünülerek mevcut klinik durumda opere olması ve ardından immunsupresif tedavi alması uygun görüldü. Cerrahi endikasyon açısından göğüs cerrahisi görüşü alındıktan sonra hasta cerrahiye devredilecekti. Cerrahi işlem sonrasında yara iyileşmesi tamamlandığında immunsupresif tedavi verilmesi planlandı.”

 Hastaya GAA sağ posterolateralden torakotomi + bül eksizyonu + parsiyel dekortikasyon yapıldı. Post op extube olarak çıkarıldı.

(Postoperatif?)  Hastanın eski BT CD’leri karşılaştırmalı olarak radyoloji bl danışıldı.  Vasküler yapılarda kalibrasyonunda azalma görülmekle beraber sebat eden trombüslerin olduğu,  Kaviter lezyon ya da anevrizmayla uyumlu görünüm saptanmadığı,  AC alt loblarda yeni gelişen buzlu cam dansiteleri (+)  Sentriasiner yaygın nodüller (+)  Kontrol BT görülmek istenirse ilerlemenin değerlendirilebilmesi için 6 haftalık aranın uygun olduğu söylendi.

Abdomen USG ( ) Karaciğer sağ lob kraniokaudal boyutu 16 cm olup normalden büyüktür. Parankimi heterojen görünümdedir.Alanında solid veya kistik yapıda kitle lezyonu saptanmamıştır. Ana portal ven ve dalları patenttir.Hepatik ven ve dalları düzensiz seyir göstermekte olup yer yer stenotik ve dilate segmentler dikkati çekmiştir.Karaciğer periferinde hepatik ven-portal ven dalları arasında anastomozlar izlenmiştir.Yapılan spektral incelemede hepatik ven dallarında akım hızı normal olmakla beraber devamlı karakterde akım izlenmiştir ( portalizasyon ?). Safra kesesi kontraktedir.İntra ve ekstrahepatik safra yolları normal genişliktedir. Pankreas yoğun gaz superpozisyonu nedeni ile izlenemedi. Dalak kraniokuadal boyutu 12 cm.olup normal maksimaldir. Parankimi homojendir.Splenik ven normal genişliktedir. Her iki böbrek normal lokalizasyon ve boyutlardadır.Parankim kalınlıkları ve ekojeniteleri normaldir.Toplayıcı sistemlerde dilatasyon saptanmamıştır.

EKO  Sol ventrikül boşluk boyutları, duvar kalınlıkları ve sistolik duvar hareketleri normal. Ana Pulmoner arter çapı 24 mm ölçüldü. VCI--sağ atriyum bileşkesinde en geniş yerinde 2,0 cm ölçülen trombüs ile uyumlu görünüm saptandı. Ana pulmoner arter ve bifurkasyonu patent izlendi. Perikardiyal effüzyon yok.  Özet Sonuç: Ana Pulmoner arter çapı 24 mm ölçüldü. VCI - sağ atriyum bileşkesinde en geniş yerinde 2,0 cm ölçülen trombüs ile uyumlu görünüm saptandı.  PAB : 25 mm Hg

 İnsizyon hattında minimal koleksiyon? hafif mukopurulan akıntısı olan hastanın gönderilen pü kültüründen koagülaz(-) Staf üremesi ve duyarlı olması üzerine SAM 4x1,5 g iv başlandı ve yüzeyel USG istendi.  USG’de “Her iki hemitoraksta belirgin effüzyon bulgusu saptanmamıştır. Ayrıca cilt-cilt altı yumuşak doku planlarında belirgin kolleksiyon alanı saptanmamıştır.”

 Hastanın öksürüğünde artış ve solunum seslerinde çalkantı? sesi duyulması sebebiyle PAAG’si çekildi.  Hastanın duyulan çalkantı sesine nefesini tuttuğunda başlayan insizyon hattında fark edilen hava kaçağı eşlik etti. Göğüs Cerrahisine tekrar danışılan hastada pnömotoraks ya da acil cerrahi girişim düşünülmedi.

 Hasta göğüs cerrahisine tekrar danışıldı. havanın cilt altından ya da yine lokule olmuş bir pnömotoraks alanından geliyor olabileceği düşünüldü. Göğüs tüpü düşünülmeyen hastanın insizyon hattı açılarak tüm katlar tekrar dikildi ve sıkı bandaj uygulandı.

Toraks BT Sağ hemitoraks yan duvarında cilt-cilt altı amfizem dikkati çekmiştir. Sağda 9. kosta düzeyinde cilt altı dokuda en kalın yerinde 1,5 cm olarak ölçülen içerisinde hava dansitesi bulunan periferinde kontrast tutulumu izlenen kolleksiyon alanı dikkati çekmiş olup bu düzeyde plevral kalınlaşmalar dikkati çekmiştir. Sağ hiler en büyüğü 1 cm boyutunda olmak üzere birkaç adet lenf nodu mevcuttur. Her iki akciğer alt lob segmentlerine giden pulmoner arter dallarında kronik trombus ile uyumlu dolma defektleri izlenmiştir. Perikardial alanda en kalın yerinde 13 mm olarak ölçülen effüzyon mevcuttur. Sağ hemitoraksta yaygın, fissürler boyunca da uzanan, içerisinde septasyonlar bulunan yer yer loküle, plevrada kontrast tutulumu izlenen hidropnömotoraks dikkati çekmiştir.

Toraks BT Her iki akciğerde yaygın sentriasiner buzlu cam dansitesinde nodüller dikkati çekmiştir. Sağ akciğer üst lob apikal segmentte paraseptal amfizem alanları dikkati çekmiştir. Sağ akciğer üst lob anterior segmentte, orta lobda, her iki akciğer alt lob bazal segmentte ve sol akciğer linguler segmentte subsegmenter atelektazi alanları ve parankimal bant formasyonları mevcuttur. Sol akciğer alt lob bazal segmentte subplevral alanlarda fokal parankimal konsolidasyon alanları dikkati çekmiştir (pulmoner hemoraji?). Sağ hemitoraksta kostal plevrada kalsifiye plevral plaklar dikkati çekmiştir. Her iki akciğerde en büyüğü sağ akciğer üst lob apikal segmentte 6 mm boyutunda olmak üzere birkaç adet parankimal nodül dikkati çekmiştir.

Abdomen BT ( ) Karaciğer kraniokaudal boyutu 17 cm olup normalden büyüktür. Karaciğer sol lobu heterojen hipodens alanlara sekonder heterojen görünümdedir (perfüzyon defekti?). Hepatik venler izlenememektedir (tromboze). VCI patent görünümdedir. Karaciğer sağ lobda VCI ile ilişkili şantlara ait variköz kollateral vasküler yapılar dikkati çekmiştir. Portal venler patent görünümdedir. Dalak normal boyut ve konfigürasyondadır. Parankimi homojendir. Her iki böbrek normal boyut ve konfigürasyondadır. Her iki böbrekte en büyüğü sol böbrek orta kesimde 8,5 mm boyutunda olmak üzere birkaç adet kortikal kistik lezyon dikkati çekmiştir.

 Hasta göğüs cerrahisiyle konsulte edildi. hastanın ağrıdan dolayı göğüs tüpünü istememesine ek olarak daha az invaziv ve daha uzun süre kalabilme avantajları ve takılı haldeyken Endoxan a başlanabileceği de göz önünde bulundurularak hastaya pleurocan takılması önerildi.

 Hasta öğle arası şartlarında Göğüs Cerrahisi bl tarafından işleme alınmak üzere çağırıldı. Hastaya pleurocan takılırken kanamasının gelişmesi üzerine KC laserasyonu? ile acil USG ve BT çekilerek kardiyovasküler cerrahi yoğun bakıma alındı.  izlemde Hb düşüşleri olan hastaya ES transfüzyonları yapıldı.

Acil Abdomen USG  Karaciğer normal boyut ve konfigürasyondadır. Segment 7'de yaklaşık 2.5 cm boyutunda hipodens alan izlenmiştir.(Grade 2 laserasyon) Perihepatik serbest sıvı mevcuttur.(hemoraji?)

Acil Abdomen BT  Karaciğer normal şekil ve büyüklüktedir.Segment 7'de düzensiz sınırlı heterojen hiperekoik alan izlenmiştir (laserasyon?).Perihepatik sıvı izlenmiştir.Portal ve hepatik venler normal genişliktedir.  Dalak normal boyutlardadır.Parankimi homojendir.Splenik ven normal genişliktedir.  Her iki böbrek normal lokalizasyon ve boyutlardadır.Parankim kalınlıkları ve ekojeniteleri normaldir.Toplayıcı sistemlerde dilatasyon saptanmamıştır.  İnceleme düzlemine giren alt torakal kesitlerde sağ akciğerde pnömotoraks izlenmiştir.Sağ hemitoraks yan duvarında cilt-cilt altı amfizem dikkati çekmiştir. Mediastende serbest sıvı mevcuttur.

 Hasta de servise devralındı.  Hastanın cilt altı amfizeminin boynuna ve sağ el bileğine kadar ilerlediği farkedildi.  Giderek artan ağrılarından dolayı hastaya Tramadol iv başlandı.  Yara yerindeki enfeksiyonu için aldığı SAM 14 güne tamamlanarak kesildi.

 Hasta Radyoloji bl ile konsulte edildi. Hastaya torakal USG yapıldı fakat cilt altı amfizemi nedeniyle toraks- mediasten değerlendirilemedi.  Hastaya BT eşliğinde girişim önerildi.  Göğüs Cerrahisi-Radyoloji ve Romatoloji bl ortak kararı ile BT eşliğinde ’de Göğüs Cerrahisi tarafından hastaya tüp takıldı.

Behçet Hastalığı  İlk kez Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında oral ülser, genital ülser ve tekrarlayıcı göz iltihabı triadı olarak tanımlanmış.  0.3/ (Kuzey Avrupa) ile 100/ (İran) arasında yıllık insidans  İpek Yolu ülkelerinde daha sık  Her tip damarı (büyük-küçük, arter-ven) tutan bir vaskülit  Erkeklerde daha sık ve ciddi seyirli

KLİNİK BULGULAR – 1  Oral ülserler (%99) Geniş ve multiple Ağrılı Minor 1 cm Dış dudak tutulmaz Birkaç haftada spontan iyileşir. Sigara içenlerde daha nadir görülür.  Genital ülserler(%75) Ağrılı Skrotum ve vulvada Zımba ile delinmiş gibi Skar bırakır

KLİNİK BULGULAR – 2  Cilt lezyonları (%75) Akneiform, papülovezikülopüstüler döküntüler Psödofollikülit, nodüller, eritema nodosum Yüzeyel tromboflebit, pyoderma gangrenosum, eritema multiforme Paterji pozitifliği Dermatografizm Tırnak dibi anomalileri  Artrit (%50) Non-erosiv, asimetrik artrit Orta ve büyük eklem tutulumu(diz el ve ayak bileği) Eklem tulumu ile akneiform cilt lezyonları arasında pozitif korelasyon mevcut

KLİNİK BULGULAR – 3  Göz tutulumu (%25-75) Bilateral episodik panüveit Hipopiyonlu ön üveit Retinal vaskülit Optik nörit Konjunktivit, sklerit, episklerit nadir  Nörolojik tutulum (%20) Fokal parenkimal lezyonlar ve vasküler tromboz komplikasyonları Aseptik menenjit, ensefalit, arteriyel vaskülit Kişilik değişikliği, demans, psikiyatrik bozuklukluklar KİBAS- papilödem,6. sinir paralizisi Periferik nöropati sık görülmez

KLİNİK BULGULAR – 4  Vasküler Hastalıklar (%33) Her boyutta arter ve ven tutulumu Perivasküler ve endovasküler inflamasyon; kanama, stenoz, anevrizma ve trombus oluşumu Karotid, pulmoner,aortik, iliac, femoral, popliteal arterler sık tutulur. Pulmoner arter tutulumu özellikle anevrizması karakteristik. Hughes –Stovin Sendromu(pulmoner tromboz, anevrizma+periferal tromboflebit) Venöz tutulum arter tutulumundan daha sık. Superior ve inferior V. Cava tıkanıklığı, Budd-Chiari sendromu dural sinus trombozu Vasküler paterji benzeri cevap, vasküler prosedür sonrası flebit veya anevrizmaya yol açabilir.

KLİNİK BULGULAR – 5  Renal Tutulum Nadir Proteinüri, Hematüri, Amiloidoz  Kardiyak Tutulum Perikardit, myokardit, koroner arterit, atrial septal anevrizma, endokardit, endomyokardial fibrozis Atheroskleroz sık değil.  Gastrointestinal tutulum İştahsızlık, bulantı, karın ağrısı ishal GIS ülserleri ve intestinal perforasyon

KLİNİK BULGULAR – 6  Pulmoner tutulum PAAG’de AC hacim kaybı, keskin sınırlı opasiteler, nodüler retiküler görünüm Pulmoner infarkt, kanama, organize ve eozinofilik pnömoni Plevral efüzyon, pulmoner arterit venulit,bronşial stenoz, abse, kronik bronşit  Diğer Ateş, halsizlik, kilo kaybı Ürinasyon ve ereksiyon disfonksiyonu İç kulak tutulumu:kulak çınlaması,işitme kaybı, vertigo Amiloidoz Myelodisplazi? Mukokütanöz tutulumu dominant PsödoBehçet sendromu

Tanı kriterleri* Kriter Tekrarlayan oral ülserler Hekim veya hasta tarafından tespit edilmiş 1 yılda en az 3 kez olan aftöz ülser + Tekrarlayan genital ülserler Hekim veya hasta tarafından tespit edilmiş aftör ülser veya skar Göz lezyonlarıBiyomikroskopik olarak tespit edilen ön veya arka üveit ya da Göz Hast. Uzmanı tarafından dökümente edilen retinal vaskülit Deri lezyonlarıHekim veya hasta tarafından tespit edilen eritema nodosum benzeri lezyon; hekim tarafından tespit edilen papüllopüstüller deri lezyonu, akneiform nodülleri olan psödofollikülit Paterji testi +’liğiCilt altına 5 mm derinlikte sokulan iğnenin saat içinde >2mm papül oluşturması *International Study Group for Behçet's Disease 1990

Ayırıcı Tanı  Oral Ülserler HSV ülseri Benign aftöz ülser İBH SLE Pemfigus Liken planus Steven- Johnson Sendromu  Damar Hastalığı, göz ve eklem bulguları SLE IBH Sarkoidoz Reaktif artrit Psöriatik artrit Ankilozan spondilit FMF Diğer vaskülitler MS Tbc Sifiliz Malignansiler

Tedavi  Mukokütanöz lezyonlar için topikal steroid ve sistemik kolşisin alevlenmelerinde sistemik steroidler  Göz CNS ve iç organ tutulumlarında yüksek doz prednizon ve diğer immunsupresif ajanlar (azathioprine, siklosporin, siklofosfamid ve klorambusil)  Thalidomide? Interferon alfa?

Prognoz  Alevlenme ve remisyonlar  Genç, erkek, Orta Doğu ve Uzak Doğu’da daha ciddi seyir  Morbidite ve mortalite nörolojik, oküler, büyük damar tutulumu(pulmoner hastalık, barsak perforasyonu, IVCS, SVCS, SVO)nda en fazla  Mukokütanöz, eklem ve göz bulguları hastalığın ilk yıllarında daha sıkken CNS ve büyük damar hastalığı daha geç yıllarda gelişir.  Erken tanı ve immünmodülator ilaç kullanımı pulmoner a. tutulumun 5 yıllık sağ kalımını %80’lere çıkarttı.  Oküler ve nörolojik tutulum immünmodulator tedavi ile hafiflemekle birlikte tamamen geri dönmüyor.