Çocuklarda Kardiyak Transplantasyon: İki Olgu Sunumu Doç. Dr. Zülal Ülger Ege Üniversitesi Çocuk Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü, Bornova, İzmir 1960’lı yılların sonlarında yapılan ilk pediatrik kalp naklinden sonra, kalp nakli, son dönem kalp yetmezliğinin tedavisinde kullanılmaya başlanmıştır. Yirmi yıl önce siklosporin temelli immünosupresif tedavi protokollerinin kullanımı ile tıbbi tedaviye yanıt alınamayan kalp yetmezlikli çocuk hastalarda, kalp nakli uygulama sayısı belirgin artış göstermiştir. Dilate kardiyomiyopati, çocuklarda görülen en sık kardiyomiyopati türüdür ve tüm kardiyomiyopatilerin %50’den fazlasını oluşturmaktadır. Kardiyomiyopati nedeniyle kalp nakli yapılan olguların %76’sında dilate kardiyomiyopati bulunmaktadır. Restriktif kardiyomiyopati ise oldukça nadir görülmekte, çocuklarda görülen tüm kardiyomiyopatilerin yalnızca %5’ini oluşturmaktadır. İdiopatik olabileceği gibi skleroderma, amiloidoz, sarkoidoz, mukopolisakaridoz Bu bildiride dilate kardiyomiyopati ve restriktif kardiyomiyopati tanıları ile kalp nakli yapılan yedi ve beş yaşlarında iki olgu sunulmaktadır. OLGU SUNUMU 1. olgu Yedi yaşında erkek olgu, başvurudan iki ay önce başlayan kolay yorulma, solunum sıkıntısı, öksürük yakınmaları ile hastanemize başvurdu. 1 ay önce aynı yakınmalarla başvurduğu ve yatırılarak tetkik edildiği, başka bir hastanede yapılan tetkiklerinde telede kardiyomegalisinin saptandığı, ekokardiyografisinde dilate kardiyomiyopati ile uyumlu bulguların saptandığı, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun %35 olduğu öğrenildi. Konjestif kalp yetersizliği nedeniyle dopamin, dobutamin infüzyonu, diüretik ve enapril tedavileri başlandığı belirtildi. Metabolik tarama testleri negatif bulunan hastada ön planda miyokardit sekeli dilate kardiyomiyopati düşünülmüş. Taburcu edildikten yaklaşık 1 ay sonra tekrar konjestif kalp yetersizliği, pulmoner ödem tablosunda yarırılan olgu iki hafta süre ile yatırılarak tedavi edilmiş. Ancak taburcu edildikten 2 hafta sonra tekrar belirgin solunum sıkıntısı, halsizlik, kolay yorulma, öksürük yakınmaları ile hastaye başvuran hastanın ekokardiyografisinde sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun %20 olduğu tespit edilmiş. Hasta kardiyak transplantasyon açısından değerlendirilmek üzere hastanemize sek edildi. Öz-Soygeçmişinde, miadında normal spontan doğum ile 3800 gr doğduğu, mental-motor gelişiminin normal olduğu, anne-baba arasında akraba evliliği olmadığı öğrenildi. Akrabalarda edinsel veya konjenital kalp hastalığı olan birey tariflenmedi. Fizik bakıda, Ağırlık: 23kg (50-75p), Boy: 124cm (50-75p), Kalp hızı: 120/dak, Solunum sayısı: 40/dak, Kan Basıncı: 90/60 mmHg olarak ölçüldü. Genel durumu orta, halsiz ve soluk görünümdeydi ve takipneikti. Akciğer oskültasyonunda bilateral bazallerde ince ralleri vardı. Şekil-1: Kalp nakli öncesi hastaların EKO görüntüleri NYHA Klas IV ağır kalp yetmezliği bulguları olan hastanın kontrol EKO’sunda sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %18 olarak ölçüldü. Dopamin, dobutamin infüzyonu ve furasemid tedavileri başlandı ve kardiyak transplantasyon için acil çağrıya geçildi. Acil çağrıya geçildiği gün Kütahya Devlet Hastanesi’nde yatan, kafa travmasına bağlı beyin ölümü olan, 9 yaşında donor bulundu ve aynı gün biatrial teknikle ortotopik kalp nakli yapıldı. Hasta postoperatif 5. saatte extübe edildi. Postoperatif 6.saatte çekilen ekokardiyografide Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %55 ölçüldü ve 1. derece mitral yetersizlik ve trikuspit yetersizlik mevcuttu. Kardiyak oskültasyonda apikal 2/6 koltuk altına yayılım gösteren sistolik üfürüm mevcuttu. Karaciğer kot altında 3 cm palpe edildi. Pretibial ödemi vardı. Explant kalbin patolojik değerlendirilmesinde dilate kardiyomiyopati ile uyumlu bulgular saptandı. Perioperatif immunosupresif tedavi olarak Thymoglobulin ve metilprednizolone tedavileri verildi ve tacrolimus postop. 4. gün başlandı. Tacrolimus dozu, kan düzeyine göre doz ayarlandı. Hastanın izlem EKO’larında LV EF %62-68 arasında seyretti. İzleminin ilk bir ayında haftada bir, 2. ayında 2 haftada bir, daha sonra ayda bir olmak üzere kardiyak biyopsi yapıldı. Kardiyak biyopsinin patolojik değerlendirmesinde rejeksiyon bulgusu saptanmadı. Hastanın daha önce CMV enfeksiyonu geçirmemesi nedeniyle gansiklovir tedavisi uygulandı ve oral valgansiklovir ile 3 ay profilaksi uygulandı. İzleminin 3. ayında kardiyak biypside akut rejeksiyon saptanan hastaya pulse metilprednizolon tedavisi uygulandı ve kontrol kardiyak biyopside rejeksiyon saptanmadı. Şu anda izleminin 18. ayında olan olgu immunsupresif tedavi olarak MMF ve tacrolimus tedavileri alıyor. 18 aylık izlemi süresince iki kez pnömoni nedeniyle tedavi edildi. 2. Olgu Beş yaşında erkek olgu, başvurudan 6 ay önce başlayan kolay yorulma, solunum sıkıntısı yakınmaları ile başvurdu. Bu yakınmalarla 3 ay önce başvurduğu hastanede restriktif kardiyomiyopati tanısı alan hasta kardiyak transplantasyon yapılmak üzere hastanemize sevk edildi. Öz-soygeçmişinde önemli bir özellik olamayan olgunun fizik bakısında ağırlık ve boyu 25-50p, Kalp hızı:125/dak, SS: 45/dak. Jugular venoz dolgunluğu olan olgunun, kot altında 5-6 cm palpe edilen hepatomegalisi ve apikal 2/6 sistolik üfürümü mevcuttu. NYHA Klas III-IV kalp yetmezliği olan hastanın EKO’sunda atriumların ileri derecede dilate olduğu, LV sistolik fonksiyonlarının normal olduğu, mitral doppler akım değerlendirilmesinde E velositesinin artışı, deselarasyon zamanının kısalması, E/A oranının artması nedeniyle diastolik disfonksiyon saptandı. Kardiyak transplant hazırlıkları yapılan olguya izleminin 3. ayında donor bulundu ve biatrial teknikle ortotopik kalp nakli yapıldı. Şekil 2: Biatrial teknikle kalp nakli Postoperatif 6. saatte ekstübe edilen olguya immunosupresif tedavi olarak ATG ve metilprednizolon tedavisi başlandı. Kontrol EKO’da LV sistolik ve diastolik fonksiyonları normal bulunan hastada postop. 2. günde pulmoner hipertansiyona sekonder sağ kalp yetmezliği buna bağlı takipne, ödem ve asit gelişti. Pulmoner hipertansiyon nedeniyle hastaya diuretik, ileoprost ve sildenafil tedavileri uygulandı ve tedaviye yanıt alındı. Sağ kalp yetmezliği bulguları gerileyen hastanın kardiyak biyopsisinde rejeksiyon bulgusu saptnmadı. İzleminin ilk ayında haftada bir yapılan kardiyak biyosilerin 3. hf’sında alınan örnekte akut rejeksiyon bulguları saptanan olguya pulse metilprednizolon tedavisi başlandı e kontrol biyopside rejeksiyon bulgularının gerilediği tespit edildi. Takiplerinde pulmoner hipertansiyon nedeniyle sildenafil ve inhlae iloprost tedavileri devam eden hastaya immunosupresif tedavi olarak steroid, takrolimus ve MMF verildi. 3 ay CMV profilaksisi için valgansiklovir tedavisi uygulandı. İzlem kardiyak biyosilerde rejeksiyon saptanmadı ve ortalama pulmoner arter basıncının 24 mmHg’ya kadar geriledi. Sekiz aylık izlemi süresince bir kez akciğer enfeksiyonu nedeniyle tedavi edildi.