METABOLİK KEMİK HASTALIKLARI Dr.Budak Akman T.C Yeditepe Üniv. Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji ABDp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı

Kemik metabolizması Kemikler vücudun hareketi ve iç organların korunması amaçlarına hizmet eden vücudun homeostatik fonksiyonlar için gerekli Ca, Mg, P, Na ve diğer iyonlar için bir depo görevi gören ve hematopoiezisin yapıldığı yerdir Statik olmayıp, dinamik olan bir dokudur ve yaşam boyunca sürekli olarak yenilenir

Kemik Metabolizması Kemik metabolik açıdan oldukça zengin ve aktif bir yapıya sahiptir. Vücudun en önemli kalsium , fosfor, magnezium ve sodyum deposudur. Sert yapısıyla vücudun çatısını oluştururken ve hareketimizi sağlarken metabolik yöndende sürekli bir yapım ve yıkım içindedir.

Kemik Metabolizması Organik matriks %30 (tip1 kollajen ve non kollajen proteinler) İnorganik matriks %70 (Ca,P,Na,Mg ) Iskeletimiz ortalama 1 -1.5 kg Ca ve 700 mg kadar fosfat(fosfor) barındırır. Aynı zamanda vucudun Na ve Mg deposudur. Ca 10(P04)6(OH)2 hidroksiapatit şeklinde

Kalsiyum Metabolizması Serum ve extraselüler alanda kalsiyum iyon konsantrasyonu düşerse PTH ile yanıt verilir. PTH 1,25(OH)D3 kalsiyumun barsaktan emilimini ve böbrekten tubuler reabsorbsionunu arttırır. Artan kalsium düzeyi ise kalsitonin hormonuyla düşürülür.

Fosfat Metabolizması Fosfatın temel kontrolü renaldir.Bu PTH kontrolündedir ve PTH hızlı bir fosfat diürezi oluşturur. Raşitizm,osteomalazi,renal osteodistrofide kalsiyum konsantrasyonuna reaktif PTH salınımı artar ve hiperfosfatüri ve hipofosfatemi oluşur. Fosfat : vit D3 PTH : böbrekten emilim

Metabolik Kemik Hastalıkları Raşitizm Osteomalazi (erişkin raşitizm) Primer Hiperparatroidizm Renal Osteodistrofi Paget Hastalığı Osteoporoz

Tanımlamalar KEMİK KÜTLESİ KEMİĞİN KOMPOZİSYONU REMODELASYON OSTEOPOROZ RAŞİTİK,OSTEOMALAZİK SENDROMLAR, RENAL OSTEODİSTROFİ PAGET HASTALIĞI, OSTEOPETROZİS

Raşitizm Tanım: Epizlerdeki büyüme kıkırdağındaki mineralizasyon defekti. Etyoloji: D vitamini eksikliği UV ışınlarından yoksunluk Barsaktan emilim kusurları Renal tubuler defektler Metobolik nedenler: İlaçlar ,KBY vs

D vit yetersizliği-Raşitizm Ca: normal veya düşük P: normal veya düşük PTH: yüksek ALP: yüksek Vit D3: düşük

Raşitizm Raşitik rozary (kostokondral genişleme) Alt ekstremitelerde bowing Codfish vertebralar Fiziel genişlemeler ve çanaklaşma Koksa vara Geniş alın Gelişme geriliği Harrison oluğu Kas hipotonisi Paytak yürüyüş Dental hastalıklar Patolojik kırıklar (looser zonları , milkman kırığı) Büyük karın

Fiziksel Görünüm

Radyolojik Görünüm

Osteomalazi(erişkin raşitizm) Erişkin hastalarda hem kortikal hem de trabeküler kemik matrikste mineralizasyon bozukluğu ile seyreden bir hastalıktır. Sekonder D vitamini yetersizliği mevcuttur. Böbrek yetmezliğinde sıklıkla görülür.(renal osteodistrofi) Kr. Alkolizm Antiasitler, antiepileptik gibi çeşitli ilaçlar

Osteomalazide klinik Bulgular Halsizlik Yaygın kemik ağrıları(bel,kalça,kırıknoktalarda) Özellikle omurgada çökme yük taşıyan kemiklerde eğilme. Proksimal kas gruplarında güçsüzlük. Klasik triad: Serum Ca ve P ALP Lineer kırık hatları (Looser zonları) ve milkman kırıkları patognomik

Osteomalazi

Primer Hiperparatroidi Pararoid bezinde hiperplazi veya paratroid adenomu nedeniyle aşırı parathormon salınımı. Sonuç: PTH yüksekliği kemik rezorbsiyonuna yol açar Osteoklastik aktivite artışı Kemiğin dev hücreli tümörüne benzer bir yapı oluşur: Brown Tm. (parmaklarda) Kemikte osteopeni, subperiosteal rezorpsiyonlar,kemik kistleri, patolojik kırıklar oluşur.

PR. HİPERPARATİROİDİ-LAB Hiperkalsemi (total ve iyonize kalsiyum değerleri yüksek) iPTH yüksek, veya normalin üst sınırında Fosfor düşük veya normal alt sınırında Hafif hiperkloremik asidoz Yüksek kemik alkalen fosfataz(ALP) düzeyi

Renal Osteodistrofi Kronik renal yetmezlik nedeniyle fosfat birikimi serum kalsium düzeyinde tepkisel düşüş ve buna sekonder PTH sekresyonu. Kemik rezorbsiyonları oluşur Osteomalazi ve osteoskleroz birliktedir özellikle aksiel iskelette osteoskleroz görülür. Kemikte turn over artar ve kemik ve kas ağrıları spontan kırıklar , Osteomalazi-osteoporoz görülür.

Paget Hastalığı(osteitis deformans) Etyolojisi tam olarak bilinmeyen Artmış kemik döngüsü ile karakterize Özellikle 5. dekatta, yassı kemiklerde, (sakrum –pelvis-femur-kafatası-kostalar) Multiple tutulumlu olgularda Sarkoma dönüşebilen (%0.5) Gece Ağrısı ve iskelet deformitesi yapar Kronik osteolitik ve daha sonrada osteo sklerotik bir kemik hastalığıdır. Aktif dönemde Ağrı ve Alkalen fosfataz yüksekliği ile kendini gösterir

Paget hastalığı ALP hem tanıda hem takipte kullanılır Hiperkalsemi ve hiperkalsiüri Idrarda yıkım ürünleri artar ; Pridinolin,hidroksiprolin , NTX-CTX gibi RADYOLOJİ; Skleroz,kalınlaşmış trabeküller, kortikal kalınlaşma, kemiksel deformiteler TEDAVİ: Bifosfanatlar/ Zolendronat

Paget Hastalığında Radyolojik Görünüm

Osteoporoz: İnorganik/organik matriks oranı değişmez KEMİK KÜTLESİ KEMİK KOMPOZİSYONU Osteoporoz: İnorganik/organik matriks oranı değişmez Osteomalazi: İnorganik/ Organik matriks oranı düşer

OSTEOPOROZ kemik kütlesinde azalma ve Kemik dokusunun mikromimarisinin bozulması sonucu kırılganlığın artması ile karakterize iskelet hastalığıdır.

OSTEOPOROZ Kemik: Aktif olarak yapılıp yıkılan ve sürekli olarak kendini yenileyen sertleşmiş bir bağ dokusudur Organik Matriks %30 İnorganik Matriks %70 Hücreler %1 Kemik Dokusu

Kemik Dokusu: Organik Matriks (%30) Kollajen: (Daha çok Tip I %90) Kollajen Olmayan Glikoproteinler: Osteokalsin Osteopontin Osteonektin Proteoglikanlar: Hyaluronik asit KondroitinSülfat Keratan sülfat

Kemik Dokusu: İnorganik Matriks (%70) Ca ve fosfat tuzları(%96) Az miktarda Na, Mg ve karbonat Kompressif güçlere karşı kemiğin direncini sağlar Kemikte Mineraller: En çok kalsiyum hidroksiapatit veya benzeri tuzlar Ca hidroksiapatit kristalleri [Ca 10 (PO4)6(OH)2] diktörtgen prizma şeklindedir. Bu geniş yüzey sayesinde anyon ve katyonların absorbsiyonu sağlanır.

Kemik: Sert , Esnek, Hafif , Güçlü Sertlik Esneklik Mineraller Tip I Kollajen Yüklenmeye karşı direnç Kemik OSTEOPOROZ

OSTEOPOROZ SINIFLAMASI Lokalizasyonuna göre: Genel Bölgesel Bölgesel Osteoporoz: Kırıklar İmmobilizasyon Romatoid artrit Refleks sempatik distrofi Osteomiyelit Muskuler distrofi Kalçanın geçici OP. Yaşa göre: Juvenil Adult Senil Histolojik görünüm: Hızlı döngülü Yavaş döngülü

OSTEOPOROZ SINIFLAMASI PRİMER SEKONDER Postmenapozal (tip1) Senil (tip2) Idiopatik Romatoid artrit Immobilizasyon (pleji) Tip1 diyabet Tiroid bozuklukları KOAH Ilaçlara bağlı (kortizon) Malignite Malabsorbsiyonlar (GIS)

PATOGENEZ TİP1 -POSTMENOPOZAL TİP2-SENİL CİNS KADıN KADıN-ERKEK YAŞ Menapoz +10 yıl 75 yaş üstü TUTULAN KEMIK Trabeküler> Kortikal Trabeküler-Kortikal KıRıK YERI Vertebra- elbileği (colles) Kalça-Pelvis-Vertebra-Humerus

Osteoporoz: Klinik Bulgular Osteoporoz kırık oluşuncaya kadar bulgu vermeyebilir. Kifoz artışı Boy kısalması Sırt ve göğüste ağrı Fiziksel deformite Depresyon Kırıklar

OSTEOPOROZ’DA TANI DEXA Kantitatif tomografi Kantitatif USG RADYOLOJİK YÖNTEMLER BİYOKİMYASAL BELİRTEÇLER DEXA Kantitatif tomografi Kantitatif USG Kemik yapım belirteçleri Kemiğe özgü Alkalen fosfataz Osteokalsin Prokollajen tip1 Kemik rezorpsiyon belirteçleri Piridinolin–Deoksipiridinolin(idrar) Hidroksiprolin(idrar) Tip1 kollajenin Telopeptidleri (CTX-NTX)(idrar ve serum)

DEXA Standart radyografilerin değeri düşüktür, grafilerde görünür duruma gelmesi için en az %30 kemik kaybı olmalı Lomber omurga Proksimal femur Distal radius Ve total vucüt Kemik Mineral Yoğunluğu (KMY) Taranan kemik alanına düşen mineral yoğunluğu ölçülmekte (g/cm)

DEXA Lomber omurga ölçümü: Takipte Femur boyun ölçümü: Kırık riskini belirlemede T skor: Postmenapozal ve 50 yaş üstü erkek Z skor: Premenapozal ve 50 yaş altı kişiler T SKORU Z SKORU Normal -1.0 SD ve üstü -2 ve üstü Osteopeni -1.0 SD ve -2.5 SD arası -2 VE altında ise yaşa göre düşük KMY Osteoporoz -2.5 SD altı Ciddi osteoporoz -2.5 SD ve altı + kırık varlığı

Osteoporoz’da Tedavi Medikal Medikal Dışı Egzersiz(haftada 3 kez 30dk) Alkol sınırlaması Reel hayatta düşme riskinin azaltılması Diyette Yeterli kalsiyum alımı(1000 mg) Güneş ışıgı ve D vitamini (1500-2000 IU) Bifosfanatlar: Stransium Ranelate Parathormon Dvit+ Ca preparatları