Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

FRONTOTEMPORAL DEMANS. Frontotemporal lober dejenerasyon TANIM  nöropatoljik ve genetik bulgularıyla,  davranış değişiklikleri ya da ilerleyici dil.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "FRONTOTEMPORAL DEMANS. Frontotemporal lober dejenerasyon TANIM  nöropatoljik ve genetik bulgularıyla,  davranış değişiklikleri ya da ilerleyici dil."— Sunum transkripti:

1 FRONTOTEMPORAL DEMANS

2 Frontotemporal lober dejenerasyon TANIM  nöropatoljik ve genetik bulgularıyla,  davranış değişiklikleri ya da ilerleyici dil bozukluğunun ana klinik tablo oluğu;  asimetrik frontal lob, anterior temporal lob ya da bu bölgelerin iki yanlı fokal atrofisine neden olan,  heterojen nörodejeneratif hastalıklar grubunu kapsayan,  sporadik veya ailesel olabilen klinik bir sendromdur.

3 Epidemioloji  64 yaşından önce FTD’nin prevalansı Alzheimer hastalığıyla benzerdir ve erken başlangıçlı demansların %10-20’sini oluşturur. (Ratnavalli ve ark. 2002)  Alzheimer hastalığı ve Lewy cisimcikli demansın ardından 3. nörodejeneratif sendromdur.(Carins ve ark. 2007)  Presenil dönemde daha sıktır, ortalama olarak geç 50’li yaşlarda görülür. (Johnson ve ark. 2005)  %30-40 vakada positif aile öyküsü olmasına rağmen büyük kısmı sporadiktir; birkaç otozomal dominant varyanıtı tanımlanmıştır.(Chow ve ark.1999)

4 ARNOLD PİCK

5 ARNOLD PİCK:  Nörolog  1892 yılında  Hastalarından bir tanesinin klinik ve patolojik özelliklerini tarif etmiştir.  3 yıl içinde ilerleyen afazisi olan 71 yaşında hasta.  Otopsi: Belirgin frontal ve temporal lob atrofisi saptanmış.

6  Alois Alzheimer’ın sonra yaptığı tanımlamaya göre hastaların beyinlerinde senil plaklar ve nörofibriler yumaklar olmaksızın akromatik nöronal balonlaşma(Pick hücreleri) ve argentofilik inklüzyon cisimleri görülmektedir.  Bu cisimciklerin ubiquitin ve immunoreaktif tau proteini içerdikleri gösterilmiştir.

7  Frontotemporal lobar dejenerasyonu, frontal ve temporal lobları etkileyen birkaç nörodejeneratif sendromu tanımlayan bir şemsiye olarak kavramlaştırabiliriz.

8  Frontotemporal lobar dejenerasyon spektrumuna neler dahil? I.Fronto Temporal Demans II.Semantik Demans III.Progresif Akıcı Olmayan Afazi dahildir. IV.Progresif Supranükleer Palsi (atipik parkinsonyan bozukluk) V.Kortikobazal Sendrom (atipik parkinsonyan bozukluk)

9 FTD NEDİR?-Kor Özellikleri  Sinsi başlangıç ve ilerleme  Sosyal kişiler arası ilişkilerde erken bozulma  Kişisel ilişkileri düzenlemede erken bozulma  Erken emosyonel küntleşme  Erken içgörü kaybı

10 TANI KRİTERLERİ  FTD için: 1.65 yaş öncesi başlaması 2.Sinsi başlangıç 3.Yavaş yavaş ilerlemesi 4.Kişiler arası davranışlarda erken bozulma 5.Kişisel davranışları ayarlamada erken bozulma 6.Erken emosyonel küntleşme 7.Erken iç görü kaybı 8.Hijyende kötüleşme, mental rijidite, hiperoralite, perseveratif davranışlar gibi birçok destekleyici özellikler de belirtilmiştir.

11 FTLD’nin Nörodavranışsal özellikleri  Başlangıç semptomları sıklıkla hemen göze çarpmaz, tanı koymak güçtür.  Davranış değişiklikleri sıklıkla apati ve ilgisizlikle başlar ve bunlar depresyonla karıştırılabilir.  Diğer yandan disinhibisyon semptomları manik psikoz, obsesif kompulsif bozukluk ve sosyopatik kişilik bozukluğunu akla getirebilir.  Başlangıç sendromu planlama yeteneksizliği, kompleks işleri yürütememe gibi yalnızca yürütücü işlev bozukluğu olabilir.  Dikkat çekici disinhibisyon ve asosyal davranış ortaya çıktığında, tanı daha az güç olacaktır ama nörogörüntüleme neoplazm ve fokal atfofiyi dışlamak için önemlidir.

12 FTLD’nin Nörodavranışsal özellikleri  Çocuksu davranışlar, kabalık, uygunsuz seksüel sözler, düşünceler, kompulsif amaçsızca gezinmeler, sabırsız, dikkatsiz araç kullanma, belirli yiyeceklerde ısrarlılık, aşırı para harcama veya belli eşyaları istifleme, uygunsuz şakalar, perseveratif alışkanlıklar, fazla yemek yeme, kişisel hijyenin ihmali, hali hazırdaki aileye karşı ilgisizlik en karakteristik özelliklerdir.  Kişilik değişikliği aileye sıklıkla hastanın artık aynı insan olmadığını söyletir. Birşeyler yürütme, mağaza hırsızlığı,küfretme, topluluk içinde soyunma, beklenmeyen üriner ve fekal inkontinans bazen işe polisin karışmasının ardından hastayı hekime getirir. Erken değişiklikler psikiyatrik bir sorun ya da orta yaş krizi şeklinde yanlış yorumlanabilir.

13  Başlangıç prezentasyonu çoğunlukla bilişsel bozulmadan önce gelen kişilik ve davranış değişikliklerini içerir.  Bu ailelerlerle olan klinik tecrübeler, beklenenden daha düşük akademik başarı oranı, psikiyatrik bozukluk ve kişilik bozukluklarının tanıdan önce başladığı ve prodromal değişikliklerin erken belirtilerinin kişilik ve davranış değişikliği olduğunu ileri sürmüştür.

14  İlişkili kromozomlar 17, 3 ve 9 dur.

15 FTLD’nin Nörokognitif özellikleri  Tüm dünyada kabul edilen tanı kriterlerinin bulunmaması, terminolojideki değişkenlik kafa karıştırıcıdır.  SMMT ve Demans Puanlama Ölçeği gibi ölçekler demansın şiddetini derecelendirmede kullanılır. Bunlar AH için geliştirildiği ve epizodik hafıza üzerine olan vurgusu, bunları FTD’deki davranışsal bozukluklara daha az hassas hale getirir.   Çalışmalarda bulunan en tutarlı bulgu diğer nörodejenerasyon gösteren hastalara göre epizodik belleğin rölatif olarak korunmuş olmasıdır denilebilir. (Harciarek ve Jodzio 2005)  Hodges ve ark. (1999) FTD hastalarının SD ve AD hastalarıyla karşılaştırıldığında daha az bozulmuş epizodik belleğe ve normal semantik belleğe sahip olduklarını bildirmişlerdir.  Glosser ve ark.(2002) FTD hastalarının, AD hastalarıyla karşılaştırıldığında daha yüksek serbest geri çağırma, ipucu ile geri çağırma ve hatırlama skorları elde ettiğini bulmuşlardır. 

16  Erken dönem FTD hastalarının geleneksel yürütücü işlevleri ( işlem belleği, planlama, mental kıvraklık, inhibisyona yanıt ve konsept formasyonu) ölçen testlerde normal sınırlarda performasyon gösterdiğini bildirilmiş. (Gregory ve Hodges 1996)  FTD hastaları, AD ile karşılaştırıldığında belirgin olarak kısa yaşam süresine sahip. (FTD 4.2 yıl, AD 6.0 yıl).  SMMT’te bir yılda belirgin olarak daha hızlı düşüş göstermişler. (- 6.7 puan FTD, -2 puan AD) (Wittenberg ve ark. 2008)

17 Kognitif Olmayan Alanlar  FTD’si olan hastaların AD grubuna göre daha fazla apati, disinhibisyon, öfori ve aberran motor davranış ve de daha düşük depresyon seviyeleri gösterdiğini bildirilmiş. (Levy ve ark.1996)  FTD hastalarının hekimin sözünü kesmek, belli konuları tekrar etmek, kişisel sınırları önemsememek, kişisel yorumlar yapmak gibi anormal sosyal davranışları diğer demans hastaları ve kontrol grubuyla ayırma bakımından önemli. (Rankin ve ark.)  FTD, AD, SD hastalarının premorbid ve mevcut birinci derece akrabalarının sosyal davranışlarını derecelendirmişler. Her 3 grup da artmış içe dönüklük, edilgenlik gibi ana alanlarda zamanla beligin değişiklik göstermiş ancak FTD hastaları AD hastalarına göre belirgin olarak artmış kişiler arası patoloji göstermişler. (Rankin ve ark. 2003)  AD hastalarının edilgenlik ve dışa dönüklük hariç diğer tüm kişilik boyutlaında doğru kişisel farkındalık gösterirken, FTD hastalarının kendilerinin kişilik değişikliklerine minimal içgörüye sahip oldukları gösterilmiş. (Salmaon ve ark. 2007)

18  Frontal Lob Varyantı (Fv-FTD): Sinsi başlangıçlı kişilik ve davranış değişiklikleri, içgörü kayıbı, kişisel ve sosyal özende azlama, affekte küntleşme.  Semantik Demans (Temporal Lob Varyant):SD hastaların insanlar, nesneler, olgular ve kelimeler hakkındaki bilgilerin ilerleyici kaybıyla giden bir sendromdur. En temel problem lisan sorunlarıdır. Adlandırma ve anlama bozukluğu ile ortaya konan kelime anlamının kayıbı; progresif, akıcı, içeriği boş, spontan konuşma vardır. Görsel agnozi mevcuttur.

19 Progresif Akıcı Olmayan Afazi: Konuşmada akıcılık yoktur, konuşurken kelime bulmakta zorlanırlar. FvFTD ve SD hastalarının tersine burada tipik davranış bozukluklrı hastalığın ileri evrelerine kadar ortaya çıkmaz. Agramatizm, fonemik parafaziler ve anomi vardır. Progresif Akıcı Olmayan Afazi: Konuşmada akıcılık yoktur, konuşurken kelime bulmakta zorlanırlar. FvFTD ve SD hastalarının tersine burada tipik davranış bozukluklrı hastalığın ileri evrelerine kadar ortaya çıkmaz. Agramatizm, fonemik parafaziler ve anomi vardır. Progresif Supranükleer Palsi: Erken düşmeler, vertikal (öz.aşağı) bakış güçlüğüd, supranükleer felç, ekstremitelere kıyasla daha fazla aksiyal rijidite ve levodopa direnci görülür. Davranış ve kişilik değişiklikleri daha ender ve hafiftir. Frontal lob işlev bozukluğu vardır. Progresif Supranükleer Palsi: Erken düşmeler, vertikal (öz.aşağı) bakış güçlüğüd, supranükleer felç, ekstremitelere kıyasla daha fazla aksiyal rijidite ve levodopa direnci görülür. Davranış ve kişilik değişiklikleri daha ender ve hafiftir. Frontal lob işlev bozukluğu vardır. Kortikobazal Sendrom: Asimetrik kortikal (apraksi, kortikal duyusal kayıp ve miyoklonik sıçramalar) ve bazal gangliyonlara ait (bradikinezi,rijidite, tremor veya distoni) özellikler görülür. Bu hastalarda zamanla dvFTD olanlarda gözlenenlere benzer şekilde özellikler kişilik değişiklikleri ve yürütücü işlev bozukluğu gelişebilir. Kortikobazal Sendrom: Asimetrik kortikal (apraksi, kortikal duyusal kayıp ve miyoklonik sıçramalar) ve bazal gangliyonlara ait (bradikinezi,rijidite, tremor veya distoni) özellikler görülür. Bu hastalarda zamanla dvFTD olanlarda gözlenenlere benzer şekilde özellikler kişilik değişiklikleri ve yürütücü işlev bozukluğu gelişebilir.

20  Her iki bozukluk (PSP ve CBS) davranış semptomları ve frontal-yürütücü zorluklar gösteren nörodejeneratif hastalıklardır. ( Belfor ve ark. 2006; Kaat ve ark. 2007)  FTLD’nun semptomlarının geniş bir grup ALS hastalarında var olması bu bozuklukların ortak nöroanatomiyi paylaştıkları görüşünü desteklemektedir. (Chang ve ark. 2005; Murphy ve ark. 2007)  %11’nde ALS vardır.

21 FTD’yi AH’den ayırmak  Nörodejeneratif sendromlar arasında atrofi paternleri aısından biraz örtüşme vardır. FTD esas olarak davranışsal bir bozukluk olduğundan AD ile ayırımını nörokognitif değerlendirme ile yapmak güçtür.  FTD hipokampal atrofiyle ilişkili olabilir, AD’nin frontal varyantları tanımlanmıştır. (Grossman ve ark. 2007; Johnson ve ark. 1999)  FTD’nn başlangıçtaki tanısını koyarken nöropsikolojik ölçümlerin sensitif olmadığını ancak testlerdeki progresyon paterninin ( isimlendirme ile yürütücü işlevlerdeki kötüleşme ve korunmuş yapısal beceri. ) zaman içinde tanı koymaya yardımcı olduğu bulunmuş. (Mendez ve ark. 2007)

22 FTD’yi AH’den ayırmak  Ayırıcı tanıda davranış ve sosyal ölçümler hastalığı tanımladıklarından dolayı öne çıkmakta; bazı çalışmalar FTD ve AD ayırıcı tanısında en iyi yolun bakım verenin verdiği bilgiler olduğunu göstermiştir. (Binetti ve ark. 2000)  Hastalığın şiddetinden bağımsız olarak sterotipik ve değişmiş yeme davranışının ve sosyal farkındalık kayıbının her iki hastalığı ayırmakta güvenilir olduğu bildirilmiş.  Tersine yürütücü işlevler, azalmış özbakım, yerinde duramamanın hastalığın şiddeti üzerine belirgin etkisi olduğu, yalnızca duygudurum değişikliklerinin her üç grupta(FTD,SD ve İAOA) da eşit yaygınlıkta olduğu bulunmuş.

23 FTD’yi AH’den ayırmak  Frontal hipoperfüzyon yargılama ve problem çözmedeki bozukluklarla ilişkilendirilmiş.  Amiloid bağlayıcı protein özellikleriyle PET izsürücüsü denen PIB nin geliştirilmesiyle in vivo serebral amiloid yükü ölçümü ayırıcı tanı için çok büyük potansiyele sahiptir. Amiloid depolanması AD’de olup, FTD’de olmamakta, bu nedenle PIB taraması yanlış tanı almış hasta sayısını dramatik olarak azaltabilir. (Engler ve ark. 2008)

24

25

26 VAKA-1  52 yaşındaki erkek,muhasebeci internetten pornografi satın alabilmek için hesaplardan düzenli olarak para almaya başlar.  Bu yaptığını gizleme ihtiyacı duymazken, bunu yapma rasyonelinini cinsel aktivitesini eşinden gizlemek olarak açıklar.  Kadın iş arkadaşları hastanın uygunsuz bir şekilde kendilerine bakışlarını diktiğini, göğüsleri veya kiloları hakkında sık sık kaba yorumlar yaptığını ifade ederler.  Hastanın iş verimi bozulmuş, zamanını dergi okuyup, bilgisayarına pornografi indirerek geçirmektedir.  Kovulur ancak tekrar iş arama girişimi olmaz.  Eşi ve çocukları geçen bir yılda hastanın kendileriyle ilgilnemediğini, evde konuşmadan televizyon seyrettiğini ifade ederler.

27 VAKA-1  Hasta dondurmaya karşı güçlü bir istek geliştirmiş ve 20 kg almıştır.  Tavırları bozulmuş, yemek esnasında ağızını boğulurcasına dolduruyor.  Tabağındaki yemeği belli bir düzende ve elleriyle yeme konusunda ısrar etmiştir.  Aile öyküsünde babası ve erkek kardeşinin ‘’Lou Gehrig hastalığı’’ndan öldüğü ortaya çıkmıştır.  Muayene esnasında hasta apatik ve kayıtsız olup, para çaldığını inkar etmiş; gözü yaşlı eşinden bilgi alınırken omuzlarını çocuk gibi silkmiştir.  Geleceği ile ilgili optimist olan hasta isterse serbest muhasebeci olarak çalışıp çok para kazanabileceğini söylemiştir.

28 VAKA-1  Temel NM: Kollarda ve bacaklarda güçsüzlük, hafif atrofi ve fasikülasyonlar mevcut, plantar yanıt fleksördü.  Nöropskikoljik Testler: MMSE: 27/30 (hastane ismi, mevsim, DÜNYA kelimesi), konuşması akıcıydı ancak hasta ısrarla şakalar yapıyordu. Doktorun ileri yaşı ile ilgili yorum yaptı. Kelime türetmede başarısızdı. Boston adlandırma testinde 60 taneden 55’ini doğru adlandırdı. Kompleks şekilleri doğru çizdi ve hatırladı.  MRG: Sağda daha fazla olmak üzere hafif fronto-insular atrofi.  EMG normaldi.  Gönderilen kan sonucunda tau, süperoksit dismutaz, progranulin mutasyonları saptanmadı.

29

30 VAKA-1  İzleyen 6 ayda hasta giderek daha apatik hale geldi ve konuşamamaya başladı. Zamanının çoğunu arka bahçede uçakları sayarak geçirdi. Sıvıları yutamaz oldu, sık sık aspire etmeye başladı. Tanıdan 9 ay sonra pnömoni nedeniyle ex oldu. Patolojide geniş gliozis ve frontal kortekste süngerimsi yapı saptandı. Hipokampusun dentat girusunda ubiquitin ve TPD-43 positif, tau negatif inklüzyonlar görüldü. FTD-Motor nöron hastalığı tanısı konuldu.  YORUM: Bu hasta FTD’nin klasik belirtileriyle presente olmuştur. (yargılama bozukluğu, iç görü yokluğu, disinhibisyon, apati, kompulsif tarzda fazla yemek yemek) Çoğu FTD hastası gibi görsel uzaysal ve dil fonksiyonları, MMSE’si korunmuş, yürütücü işlevler ve bozulmuştur.  Ailede güçlü bir ALS hikayesi olan hastanın, FTD semptomlarından sonra, ALS geliştirmesi (disfaji için kanıt olan ve FTD-ALS patolojisi için öngörülen ubiquitin ve TPD-43 positif inklüzyonlar içeren) şaşırtıcı olmamıştır.

31 VAKA-2  Yetenekli bir mühendis insanlar ve cisimlerin isimlerini bulmakta zorluk yaşamaya başlar. Kompleks sistemler kurmaya devam etmesine rağmen, doldurulması gereken evrakları tamamlakta güçlük, sık sık imla hataları yapmaya başlar. Sonrasında bir dükkandan parlak küpeler çalarken yakalanır. Ardından sokaklarda saatlerce bozuk para arayarak dolaşmaya başlar. Evinde günde 6 saat bilgisayar oyunu oynar. Tenisle ilgilenmeye başlar ve geliştirir. İşini bırakır, gazete dağıtmaya başlar ve dağıtırken kompleks bir güzergahı hatırlar. Ailesinde demans öyküsü yoktur.  İncelemeler esnasında hızlı konuşan zeki ve özenli bir kişi olarak izlenim verir. Nadiren hekimin sözünü ehliyetinin alınmış olduğunu söylemek amaçlı kesmesi dışında davranışları uygudur.

32 VAKA-2  NM doğal sınırlardaydı. MMSE puanı: 24/30.( 3 kelimenin 2’sini hatılayamama, saat ve kalemi adlandıramama, 3 basamaklı emirden 2’sini yapamama.) Konuşması akıcı ancak belli belirsiz boştu. Bazı kelimeleri anlayamamaya bağlı olarak idrakı hafifçe bozulmuştu. İşlemci belleği normaldi. Bir dakikada sadece 4 hayvan ismi ve 10 d ile başlayan kelime türetebildi. Kopyalamada sorun yaşamadı.  Beş denemeden sonra 9 kelimenin 4’ünü hatırlayabildi. 10 dakika sonra bu 4 kelimeyi aklında tutabildi. Boston isimlendirme testinde 60 kelimeden 16’sını yapabildi, köpek harici hiçbir hayvanı isimlendiremedi. İsimlendirmede ipucu verilmesi ya da çoktan seçmeli tarz işe yaramadı.  Korku ve üzüntüde yüz ifadesini tanımadaki hafif bozulma aşikardı. Bu zamanla belirgin hale geldi ve kızları üzgünken farkedemez oldu. Tanıdan 4 yıl sonra sözlü ve yazılı dili anlaması bozuldu; çevresindeki kişi ve insanları ‘’şey’’ diye isimlendirmeye başladı. MMSE’de yalnızca beşgenleri doğru çizerek 1 puan aldı. Tanıdan 5 ½ yıl sonra belli belirsiz yutma prblemleri başladı ve hasta 6 ay sonra ex oldu.

33 VAKA-2  Yorum: Bu hasta SD’nin kalsik semptom ve bulgularını geliştirmiştir. Asimetrik sol temporal lob dejenerasyonu olan hastalarındakine benzer olarak ilk semptomları insanları ve eşyaları isimlendirememekti. Diğer tipik SD hastaları gibi kompulsif bir şekilde bozuk para, küpeler, kağıt oyunu ve tenisle aşırı uğraşısı mevcuttu. Hastalığı soldan sağ anterior temporal loba ilerledikçe yüzleri hatırlamasındaki defisiti belirgin hale geldi. Frontal ve pariyetal lob fonksiyonlarındaki yetersizlikle ilgili olarak nesneleri isimlendirme ve verbal hafızadaki anormallikleri bu FTLD subtipinin belirgin özelliğidir.

34

35 VAKA-3  63 yaşında kadın hasta sözcükleri bulmakta zorluk yaşadığını farkeder. Daha sessiz biri olmaya başlar ve kendisini toplumdan çeker. Giderek fikirlerini ve kelimeleri ifade etmesi azalır. Yazmasında ve konuşmasında bozukluk mevcuttu. Konuşma esnasında fikirlerini ifade etmesi uzun zaman alıyor, isim ve yüklem kullanmadan dilbilgisinden yoksun bir şekilde iletişim kuruyordu.  Çevresindekiler hastanın kelime söylemekte zorluk yaşadığını ifade ettiler. Sosyal becerileri korunmuştu; yine de hasta konuşmasındaki bozukluktan dolayı derin bir hayal kırıklığı ifade etmiş ve hastada major depresyon gelişmişti. Ailede demans öyküsü yoktu.

36 VAKA-3  Muayene esnasında hasta iyi giyimli ve kibardı. NM’si normaldi. SMMT’si 29/30 idi. Kelime tekrarında bir tanesini unutmuştu. Konuşması akıcı değildi, dakikadaki kelime sayısı azalmıştı, cümleleri kısaydı. Anlamasında sorun yoktu. Çalışma belleği hafifçe azalmış; sadece 4 rakamı geriye doğru tekrar edebilmişti. Verbal öğrenme, yüzdeki duygulanmarı farkına varmada sorunu yoktu.  İlerleyen 2 yılda hasta sessizleşti ve yutma zorluğu başgösterdi. Özellikle merdiven inerken olmak üzere sık sık düşmeye başladı. Muayenede aşagı-yukarı bakmakta yetersizlik bulundu ve aksiyal rijidite belirgindi. Hasta 6 hafta içinde ex oldu ve patolojide progresif supranuklear palsi (PSP) tanısı konuldu.

37

38 VAKA-3  Yorum: Bu hastada ilk önce Akıcı Olmayan Afazi başlamış ardından düşmeler, aşağı-yukarı bakamama, aksiyel rijidite gibi PSP’yi düşündüren bulgular sergilemiştir.  İAOA ile PSP ve KBD’nin ilişkisi artık daha iyi bilinmektedir; İAOA hastalarının büyük bölümü postmortem incelemelerde PSP veya KBD göstermişler.

39 AYIRICI TANI AYIRICI TANI  Nörodejeneratif hastalıklar (demans)  Deliryum  Kognitif/davranışsal değişikliklere yol açan tıbbi durumlar 1.Damar hastalıkları 2.SSS ile ilgili durumlar (örn. Tümör, Huntington hst) 3.Mani 4.Madde kullanımı  Basit/Reziduel Şizofreni  Temporal Lob Epilepsisi

40 Patoloji Patoloji  FTLD’de fontal ve temporal lobları ve bazı olgularda paryetal lobları etkileyen atrofi görülür.  Oksipital loblar hemen her zaman korunur.  FTLD’ki histolojik bulgular heterojendir.  Taupati olan ya da omayan bir olguda tau-positif inklüzyonları olup olmaması sınıflandırmanın basitleştirilmesi için kullanılmaktadır.  Kortekste ve hipokampüste ubikitin immünoreaktif nöronal sitoplazmik inklüzyonlar ve nöron değişiklikleri bulunur.  Progranül adı verilen büyüme faktör geninde ubikitinle birlikte frontotemporal lob dejenerasyonlarına sebep olan mutasyonlar bildirilmiştir.

41 Tedavi  Tedavi davranış kontrol bozukluğuna yönelik olmakla sınırlıdır.  Bazı çalışmalar hastalarda düşük doz atipik nöroleptiklerin (huzursuzluk, gezinme, hiperaktif davranışlar için) ve SSRI’ların yakınmaları azalttığına dair sonuçlar açıklamıştır.  Azalmış serotonin bağlanması: fazla yeme, muz gibi bazı yiyeceklerin tercih edilmesi, tatlı yeme isteği, kilo alımı, depresyon, iritabilite, apati ile ilişkili olabilir.  Paroksetin etkili bulunmazken, Trazodon davranış bozukluklarnda etkili bulunmuş.  Kolin esteraz inhibitörleriyle yapılan denemelerde sonuç alınamamıştır.

42  Ancak! başka bir görüş: Kolin esteraz inhibitörlerinin kötüleşmeye yol açtığı veya iyileşme yapmadığı görüşü güvenilir değildir. Rivastigmin ve Galantamin ile yapılan birer plasebo kontrollü çalışmada PAOA’nın akışında stabilizasyon yaptığını, dv-FTD’de işe yaramadığını göstermiş.  Tianeptin, pirasetam ve mematin ile ilgili çalışmalar devam etmektedir.  Li, Bromokriptin, Ritalin ile yapılan çalışmalar sonuç vermemiştir.  Olası tedaviler arasında, ubikutin birikimiyle sonuçlanan TPD-43 proteinopatiler için nöroprotektif tedaviler,tauopatiler için ise tau’ya yönelik ilaç geliştirilmesi hedeflenmiştir.

43 TEŞEKKÜRLER TEŞEKKÜRLER


"FRONTOTEMPORAL DEMANS. Frontotemporal lober dejenerasyon TANIM  nöropatoljik ve genetik bulgularıyla,  davranış değişiklikleri ya da ilerleyici dil." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları