SİSTEMİK LUPUS ERİTAMOTOZİS

... konulu sunumlar: "SİSTEMİK LUPUS ERİTAMOTOZİS"— Sunum transkripti:

1 SİSTEMİK LUPUS ERİTAMOTOZİS
DR. AHMET AKÇAY

2 Tanım Eklemler, böbrekler, hemotolojik ve SSS’ini içeren birçok hedef organlarda inflamatuar hasar oluşturan, otoantikorlarla karakterize nedeni bilinmeyen romatizmal hastalıktır

3 Etyoloji Genetik Hormonal ve çevresel faktörler

4 Stoplazmik antikorlar
ANA Nükleer antikorlar Anti-DNA Anti-Sm Stoplazmik antikorlar Anti-Ro, anti-La

5 ANA Anti-çift-sarmal DNA Anti Ro, anti-La Anti-Sm Anti-RNP Antifoosfolipid antikor (Sıklığı aşağıya doğru azalır)

6 Lupuslu hastanın aile bireylerinde de bu otoantikorlar pozitif bulunabilir
HLA-B8, DR2, DR3 sıktır Konj kompleman eksikliği lupus için risktir

7 Prevalans 4-250/ Kızlarda sıktır

8 Patogenez Şüphelenilen kromozom 1. kromozomdur
C1q, C2 ve C4 eksikliği vardır Anormal kompleman resöptörleri vardır Güneş ışınlarındaki ultroviyele ışınları nükleer materyellerin salınımıyla lupus bulgularını alevlendirir Dejenere olan nükleuslarla hemotoksilen cisimciği görülür

9 Klinik Genel: Yorgunluk, anoreksi, kilo kaybı, uzayan ateş, lenfadenopati Kas-iskelet: Artralji, artrit Cilt: Malar rash, diskoid lezyon, livido retikülaris, vaskülit Renal: Glomerulonefrit, ht, nefrotik sendrom, böbrek yetmezliği Kardiyovasküler: Perikardit (Kardiyak tamponat)

10 Nörolojik: Konvulziyon, psikoz, serebral venöz trombus, psödotümör serebri, aseptik menenjit, kolera, transvers myelit, periferal nörit Akciğer: Plörotik ağrı, akciğerde kanama Hemotolojik: Coombs pozitif hemolitik anemi, kronik hastalık anemisi, trombositopeni, lökopeni Laboratuvar: Sed ve CRP yükselmesi, C3, C4 düşüklüğü, ANA pozitifliği, anti çift sarmal DNA

11 Semptomlar genellikle intermittan veya persistan
Kütönöz bulgular sıktır; Malar veya kelebek tarzında rash Mukoz membrnlardaki vaskülitlerden dolayı mukoz membranlarda ülserler görülür Çocuklarda diskoid lupus nadirdir (%2-3) Alopesi, ürtikeryel lezyon

12 Kardiyak tutulum Valvuler kalınlaşma ve verrükoz endokardit (Libman sacks hastalığı) Kardiyomegali Myokardit İleti anomalileri Korener arter vasküliti ve trombus

13 Akciğer tutulumu Akut pulmoner hemoroji Akciğer infiltrasyonu
Kronik fibrozis

14 Nörolojik tutulum Santral ve periiferik sinir sistemi tutulumudur
Hafıza kaybı olabilir Psikoz MR ve CT normal olabilir Arteriel veya venöz trombusun görülmesi antifosfolipid sendromunu düşündürür (Bu sendromda tekrarlayan düşük, livido retikülaris, trombositopeni, Reynould fenomani) Tromboembolizm lupus antikougulanı ve protein C rezistansı ile ilişkili olabilir

15 Renal tutulum Ht Periferik ödem Retinal vaküler değişiklik
Akut böbrek yetmezliği

16 Tanı Klinik ve laboratuvar bulgularına göre yapılır
11 kriterden 4 ü olması gerekir 1997 de kriterler revize edilmişştir Pozitif ANA şart değildir (Ama çok nadir) Kompleman düşüklüğü tanısal değildir Tanı için renal biobsi yapılabilir

17 Revize edilen kriterler
Malar rash Diskoid rash Fotosensivite Oral ülserler Artrit (Non-erozif) Serozit Renal hastalık (500 mg/gün veya +++proteinüri) Nörolojik tutulum

18 9. Hematolojik bozukluklar
Retikülositozla hemolitik anemi veya Lökopeni <4000 veya Lenfopeni < 1500 veya Trombositopeni < 10. İmmünolojik bozukluklar Anti DNA veya Anti SM veya Antifosfolipid ak varlığının bulguları; 1. Antikardiyolipin Ig veya IgM 2. Lupus antikougulanı 3. Son 6 ayda yanlış sfiliz pozitifliği 11. ANA

19 Ayırıcı tanı Sistemik tutulumlu JRA APSGN ARA İnfektif endokardit
Lösemi ITP İdiopatik hemolitik anemi

20 İlaca bağlı Lupus Antikonvulzan, sulfanamid veya antiaritmikler gibi bazı ilaçlarla olur Antihiston ak pozitiftir İlaçların kesilmesiyle ateş, rash, pleroperikardiyal hastalık geriler

21 Laboratuvar Aktif lupusta ANA artmış ve C3,C4 düşmüştür. Bu iki test aktiviteyi gösterir Anti-Sm spesifik ancak aktiviteyi göstermez Anti-Ro ve La Sjögren birlikteliğini gösterir Hipergamaglobulinemi sık ancak non-spesifiktir

22 Lupus antikougulana hastaların 2/3 ünde vardır ve antifosfolipid antikorlarıyla ilişkilidir
PTT uzamıştır

23 ANA pozitifliği SLE İlaca bağlı lupus Jüvenil artrit Dermatomyozit
Vaskülit sendromları Skleroderma İnfeksiyöz mononükleaz Kronik aktif hepatit Hiperekstensibilite

24 Tedavi Etkilenen organ ve hastalık ciddiyetine göre değişir
Güneş koruyucu kremler kullanılır Aktivite gösteren serolojiye göre takip edilir Nonsteroidal anti-inflamatuarlar artrit ve artralji durumlarında SLE de hepototoksiteye eğilimli oldukları için ihtiyatla kullanılır

25 Hidroksiklorakin Hafif cilt hastalığı, yorgunluk, artrit ve artraljide kullanılır Tromboembolik hastalıkları azaltır

26 Lupus antikougulanaı veya antifosfolipid antikoru veya trombozlu hastalarda lupus remisyona girinceye kadar antikougulan verilir Düşük ağırlıklı heparin seçilebilir; warfarin kullanılabilir

27 Kortikosteroid Klinik ve otoantikorları kontrol eder
Böbrek hastalıklarını düzeltir Sürviyi düzeltir Tedavi öncesi PPD yapılmalıdır 1-2 mg/kg başlanır ve aktivasyon durumuna göre düzenlenir

28 Diğer tedaviler Siklofosfamid Metotraksat

29 Komplikasyonlar Lupustan ölüm İnfeksiyon Nefrit
Santral sinir sistemi hastalığı Akciğer kanaması Myokard infarktüsü

30 Prognoz 5 yıllık yaşam %90

31 Neonatal Lupus Maternal IgG otoantikorların anneden transfer olan otoantikorlar (genellikle antiRo/SSA veya anti-La/SSB) 4. aydan sonra geçmesiyle olur

32 Konjenital kalp blogu (Bazen pace gerekir, inutero steroid faydalı olabilir), PR uzaması, kalp transplantasyonu gereken kardiyomyopati gelişebilir Kütönöz lezyonlar (6 haftada başlar ve 4 ay sürer) Hepatit Trombositopeni Nötropeni Akciğer ve nörolojik hastalıklar

33 Neonatal başlangıçlı multisistem inflamatuar hastalıktan ayrılmalıdır