Gurney JW. Radiology 1988;167:359-66

... konulu sunumlar: "Gurney JW. Radiology 1988;167:359-66"— Sunum transkripti:

1

2 Gurney JW. Radiology 1988;167:359-66
O2,pH: TB Gerilim: Amfizem V/Q=3:1 Ventilasyon %30 Perfüzyon %5 Lenf akımı: TB,Sarkoidoz Silikoz, E.G. 1/3 Üst Üst loblar AL süp. seg. 2/3 Alt Gurney JW. Radiology 1988;167:359-66

3 Sarkoidoz ve Langerhans hücreli histiyositoz
Prof. Dr. Nevzat KARABULUT

4 Sarkoidoz Sistemik (cilt, göz, MSS, KC, Dalak, kemik, lenf nodu)
Genç ve orta yaş Kadınlarda 3 kat daha sık Klinik: semptomsuz, dispne, kuru öksürük Nonkazeifiye epiteloid granülomlar Prognoz spontan remisyon %30 kronik progresif %1–5 mortalite (AC, Kalp)

5 Sarkoidozda Akciğer tutulumu: %90
Mediastinal ve hiler LAP Parenkim Perilenfatik nodüller Multifokal opasiteler Fibrozis Hava hapsi Hava yolu hastalığı morbidite ve mortalite %50 hastada ekstratorasik başlangıç

6 Sarkoidoz: AC Grafisi Evre 0 akciğer grafisi normal
Evre 1 bilateral hiler LAP Evre 2 bilateral hiler LAP+ parankimal infiltrasyonlar Evre 3 sadece parankimal infiltrasyon Evre 4 fibrozis

7 Lenf nodu tutulumu en sık
Bilateral hiler Mediastinal LN Sağ paratrakeal Subkarinal AP Pencere Paratrakeal ve bilateral hiler LAP

8

9

10

11

12 Parenkim: perilenfatik nodüller
40 yaş kadın, öksürük (+), ateş yok

13 Parenkim: perilenfatik nodüller
Üst-orta zon peribronkovasküler interstisyum interlobüler septa subplevral interstisyum 1-5 mm, düzensiz sınırlı Genelde simetrik

14 SARKOİDOZ Subplevral Perivasküler Peribronşiyal

15 Peribronkovasküler, subplevral ve septal nodüller

16 34 y, E, dispne 34 E, dispne

17 43 E, Öksürük

18 Parenkim: perilenfatik nodüller

19 Parenkim: multifokal opasite
%10-20 1-10 cm Sarkoid galaksi bulgusu

20 Parenkim: multifokal opasite

21 Parenkim: Fibrozis (Geç evre)
%20-25 Bronkovasküler distorsiyon Traksiyon bronşiyektazisi Çizgisel opasiteler Bal peteği Üst lob dominansı

22

23 Atipik sarkoidoz Asimetrik Alveoler

24 Parenkim: Hava hapsi SFT ile korelasyon İNSP EKSP
53 K GRANULOMA BAĞLI HAVA YOLU OBSTRÜKSİYONU SFT ile korelasyon

25 Sarkoidoz: Komplikasyonlar
Subakut restriktif solunum yetmezliği Yaygın interstisyel mikronodüllere bağlı Kronik solunum yetmezliği Pulmoner fibrozise bağlı Hava yolu obstrüksiyonu %5 Distorsiyon, intrinsik/ekstrinsik granulom Pulmoner HT %5 Hemoptizi Bronşektazi, mantar topu

26

27

28 Acıgöl/Denizli

29 Langerhans hücreleri İmmün sisteme ait dendritik hücreler grubu içinde
Deri, Bronş epiteli Tenis raketi şeklinde Birbeck granülü içerir CD1+ histiyositler Fagositoz ve T-hücrelerini uyarır Paul Langerhans in the late 1868, Alman öğrenci Michael Birbeck in 1961 T-hclerini uyarmada makrofaj monosit sistemine göre kat daha etkin CD1 YÜZEY ANTİJENİ GLİKOPRT

30 Langerhans hücreli histiyositoz
Nedeni bilinmeyen sistemik hastalık LH proliferasyonu, infiltrasyonu ve granulom Letterer-Siwe Akut disemine form: %10 Multisistem tutulumu, küçük çocuklarda Hand-Schuller-Christian Multifokal: %15-40, çocuk, adolesan Ekzoftalmus, Dİ, Litik kemik lezyonları Eozinofilik Granulom %60-80 Tek sistem tutulumu (Kemik, Akciğer) Benign seyir

31 Eozinofilik Granulom Kemik %80 AC: %20
Bronşiyolosentrik granülomatöz reaksiyon LH’nin klonal proliferasyonu Langerhans hücreleri, makrofaj, eozinofil ve T-hücre infiltrasyonu

32 Langerhans hücreli histiositozis - Akciğer
Aktif sigara içme öyküsü 20-40 yaş 1/3’ü asemptomatik, /3 kuru öksürük, nefes darlığı Spontan pnömotoraks %10-20

33 Patogenez LHH hücreleri morfolojik olarak LH’lerine benzer, ancak antijen prezantasyonunda defektif LHH hücrelerinin dağılımı farklı (deri, kemik, lenf nodu, akciğer, karaciğer, dalak, MSS, GİS, K. iliği) LH’leri bronş epiteli, deri, timus, lenf nodunda Sigara LH sayısını artırır, normal içicilerde alveollerde LH birikimi var Sigara  NE hücrelerden bombesin benzeri peptid  sitokinler  fibroblast  fibrozis Although morphologically and phenotypically similar to LCs, the cells in LCH lesions (ie, LCH cells) are functionally defective in antigen presentation. In addition, the distribution of LCH cells in bone, skin, lymph nodes, lung, liver, spleen, central nervous system, gastrointestinal tract, and bone marrow is rather different from the normal distribution of LCs

34 Patogenez Erken dönemde alveol duvarlarına uzanımı olan dens nodül
Sonra yerini fibröz doku (skar) alır Tutulan bronş lümeni ya genişler ya daralır Geç dönemde LH’leri yok, sadece skar var ve paraskatrisyal hava yolu genişlemesi olur Cysts may develop in and around PLCH lesions and are thought to represent airway lumina that enlarge as a result of inflammation of the bronchiole wall, coalescence of adjacent affected airways, and paracicatricial air-space enlargement (39). Kambouchner and colleagues (40) used three-dimensional reconstructions of serial histologic sections to demonstrate that PLCH lesions are elongated, sheathlike structures of variable diameter that extend proximally and distally along bronchioles and do not necessarily have a spherical morphology (Fig 5 Abbott GF. RadioGraphics 2004;24:

35 Akciğer grafisi Akciğer hacmi normal veya artmış
Bilateral retikülonodüler infiltrasyon İleri dönemde hava kistleri Üst ve orta zon tutulumu, kostofrenik sinüs korunur

36 41 E ÜST ZONLARDA DÜZENSİZ NODÜLLER

37 54 E, LHH Spontan regresyon 1 yıl sonra

38 30-y-Kadın sigara içicisi

39 Retikülonodüler, kistik
Kaba retiküler, kistik

40 Azouz EM. Pediatr Radiol 2005; 35: 103–115

41 BT Nodül Kist Peribronşiyoler sentrilobüler
< 5 mm ve düzensiz sınırlı Solid veya kaviter Kist <10 mm Yuvarlak, bilobüle, yonca yaprağı Duvarları kalın veya ince

42 Solid Nodül Kaviter Nodül  Kist

43

44 LHH KALIN VE İNCE DUVARLI KİSTLER

45 LHH

46 LHH Lingula ve sağ orta lob medial uçları ve
kostofrenik açılar göreceli olarak korunur

47 LCH Kistler tam yuvarlak değil

48 25 e

49

50

51 LHH: Prognoz % 25 spontan iyileşme % 50 klinik ve radyolojik stabil
% 25 ilerleyici Kistler, AC destrüksiyonu Ölüm: Solunum yetmezliği, Pulmoner HT

52 52 K, sigara içicisi 3 yıl sonra
Sigarayı bıraktıktan 3 yıl sonra lezyonlar gerilemiş ve sadece amfizem kalmış

53 Ayırıcı tanı Nodüler Kistik Sarkoidoz, silikoz, metastaz, miliyer TB
LHH: sentrilobüler, üst ve orta alanlarda Kistik LAM: kadın, yaygın kistler, nodül yok Kistik bronşektazi: dallanır LİP

54 LAM

55 ÖZET SARKOİDOZ Üst-orta alan Perilenfatik nodüller Fibrozis
Kavite, fungus topu Lenfadenopati

56 LHH Üst-orta alan Sentrilobüler nodüller Kaviter nodül Kistler
Kosta, vertebra tutulumu

57 Teşekkür ederim