ANEMİ.

... konulu sunumlar: "ANEMİ."— Sunum transkripti:

1 ANEMİ

2 8 aylık , ♀ Yakınma: İştahsızlık, huzursuzluk Öykü: 3-4 aydan beri Öz ve soy geçmiş: 37 haftalık ND, ikiz eşi, DA: 2100 g 2 ay anne sütü, inek sütü ile besleniyor, demir proflak.Ø Akrabalık (+) Kuzeninde kan hastalığı varmış FM: Solukluk (+) 3cm HSM Kan sayımı: Hb: 7.2 g/dl KK: /mm3 MCV: 60fl RDW:%20 BK ve plt. Normal

3

4

5 Primer fonksiyonu Dokulara yeterli O2 sağlanması

6 ANEMİ Hemoglobin Hematokrit Kırmızı küre
hastanın yaşı ve cinsiyetine göre normal populasyonun 2SD altında olması hastanın yaşı ve cinsiyetine göre normal populasyonun 2SD altında olması

7 Hemoglobin (g/dL) Hematokrit (%) MCV (fL) Yaş (yıl) Ortalama Alt sınır Doğum 18.0 12.5 14.0 11.0 54 37 42 33 110 77 100 70 2-4 38 34 79 73 5-7 13.0 11.5 39 35 81 75 8-11 13.5 12.0 40 36 83 76 12-14 Kadın 41 85 78 Erkek 43 84 15-17 87 15.0 46 86 18-49 90 80 16.0 47

8 Fonksiyonel Anemi Hemoglobin değeri normal :
Siyanotik kongenital kalp hastalığı Kronik solunum yetmezliği Oksijen affinitesi artmış mutant hemoglobinler

9 Hemoglobin ve eritrosit kütlesindeki uyumsuzluk
Plazma volumunun artması: gebelik Plazma volumünün azalması (Hb düşük , KK yüksek): Dehidratasyon, DKA, yanık, periton diyalizi Plazma ve KK de azalma: Akut kan kaybı

10 Anemik hastaya yaklaşım
Öykü Fizik muayene Laboratuar bulguları

11 YAŞ 6 ayın altında term bebekte;
prematürde doğum kilosu x2 öncesi nutrisyonel DEA nadir Neonatal: Kayıp, izoimmunizasyon, kongenital hemolitik anemiler, kongenital enfeksiyonlar 3-6 ayda Hb sentez veya yapı bozukluğu

12 Cins Aile öyküsü X-linked : G-6PD eksikliği Anemi Sarılık Safra taşı
Splenomegali-Splenektomi

13 Diyet Demir Vitamin B12 Folik asit PİCA, Geofagia Vitamin E

14 İlaçlar Oksidan ilişkili hemolitik anemi
Fenitoin ilişkili megaloblastik anemi İlaçlara bağlı aplastik anemi

15 Enfeksiyon Hepatit - aplastik anemi Enfeksiyon ilişkili aplazi
Hemolitik anemi

16 İshal Vitamin B12, folik asit malabs.
İnflamatuar barsak hst-kan kaybı- DEA

17 Fizik muayene Anemiye bağlı klinik bulgular
Kardiyovasküler- pulmoner Solukluk Cilt mukoza değişiklikleri Nöromuskuler değişiklikler Göz bulguları Gastrointestinal değişiklikler

18 Fizik muayene Cilt: Hiperpigmentasyon; peteşi-purpura, sarılık, hemanjiom Yüz: frontal bossing, maxiller kemik belirgin Ağız: glossit, angular stomatit Göğüs: pectoral kas yokluğu El: parmaklar, tenar kaslar, tırnaklar Dalak

19 MUTLAKA YAPILMALI Tam kan sayımı Periferik yayma Retikülosit

20 BAŞKA HEMATOLOJİK BULGU VAR MI?
ANEMİ BAŞKA HEMATOLOJİK BULGU VAR MI? EVET HAYIR KEMİK İLİĞİ ASPİRASYONU RETİKÜLOSİT

21 ANEMİYE GÖRE DÜZELTİLMİŞ RETİKÜLOSİT: % Ret. x hasta hct
MUTLAK RETİKÜLOSİT SAYISI: %Ret. x KK/L3 N: 25-75x 109/L

22 RETİKÜLOSİT YÜKSEK NORMAL-DÜŞÜK MCV??? HEMOLİZ BULGUSU VAR MI? YOK VAR
KANAMA HEMOLİTİK ANEMİ ARAŞTIR

23 Ferritin Hb elektroforezi Coombs testi Enzimler, OFT… Kemik iliği Unstabl Hb

24 ANEMİ SINIFLAMASI Fizyolojik Morfolojik

25 Fizyolojik sınıflama KK yapımının baskılanması:
Eritrosit maturasyon bozuklukları- ineffektif eritropoez Eritropoezin olmaması Hızlı yıkım veya kayıp

26 Morfolojik sınıflama Mikrositik Normositik Makrositik
Spesifik değişiklikler

27 Anemilere tanısal yaklaşım
MCV Normal *Kronik hastalık anemisi *Akkiz pure red cell aplasia *Akut kanama *Miks anemi Yüksek *Folat eksikliği *Vitamin B12 eksikliği *Aplastik anemi *MDS *Karaciğer hastalığı Düşük *Demir eksikliği *Kurşun zehirlenmesi *Talasemi *Kronik hastalık

28 Anemilere tanısal yaklaşım
MCV Düşük Demir eksiliği Kurşun zehirlenmesi Talasemi Kronik hastalık Normal Yüksek Folat eksikliği Vitamin B12 eksikliği Aplastik anemi Pre-lösemi İmmun hemolitik anemi Karaciğer hastalığı Retikülosit sayısı Yüksek Düşük Bilirubin Lökosit ve trombosit sayısı Yüksek Normal Artmış Normal Azalmış Hemolitik anemi Kanama Enfeksiyon Diamand-Blackfan TEC Kemik iliği depresyonu Malignite Aplastik anemi Primer Sekonder COOMB’s testi Pozitif Oto-immun HA Primer Sekonder (SLE, vs) Rh, ABO uyuşmazlığ Negatif Eritrosit içi Hemoglobinopatiler Enzim defektleri Membran defektleri Eritrosit dışı İdiopatik Sekonder İlaç Enfeksiyon Mikroanjiopatik

29 MCV ve RDW’e göre anemilerin sınıflandırması
Düşük Normal Yüksek RDW normal Homojen, mikrositik Homojen, normositik Homojen, makrositik Heterozigot talasemi Kronik hastalık Kronik karaciğer hastalığı Kemoterapi Kanama Herediter sferositoz Aplastik anemi MDS RDW yüksek Heterojen, mikrositik Heterojen, normositik Heterojen, makrositik Demir eksikliği S β-talasemi Hemoglobin H Eritrosit fragmantasyonu Erken demir veya folat eksikliği Miks eksiklikler Hemoglobinopatiler Myelofibroz Sideroblastik anemi Folat eksikliği Vitamin B-12 eksikliği İmmün hemolitik anemi Soğuk agglutininler

30 Periferik yayma Önce x10 büyütme, sonra x100 Trombositleri değerlendir
Eritrosit morfolojisi: Solukluk Lenfosit ile kıyaslama

31 Periferik yayma-büyüklük, şekil, renk
Anizositoz Poikilositoz Polikromazi 1+: Hücrelerin %25’i etkilenmiş 2+: 50% 3+: 75% 4+: 100%

32 polikromazi

33 İYİ YAPILMAMIŞ PERİFERİK YAYMAYI DEĞERLENDİRMEYİN!!!

34

35 Eritrosit morfolojisi
Hipokrom Mikrositik Makrositik Spesifik bulgular Normositik MCV< 70 fL MCV >85 fL MCV fL Target hücreleri Sferositoz Akantositoz Ekinositoz Şistositoz Stomasitoz Eliptositoz Göz yaşı hücreleri Çekirdekli eritrositler Bazofilik noktalanmalar Howell-Jolly cisimleri Heinz cisimleri Akut kan kaybı Enfeksiyon Böbrek yetmezliği Bağ dokusu hastalıkları Karaciğer hastalığı Maligniteler Demir eksikliği (erken dönem) Aplastik anemi Kemik iliği infiltrasyonu Diseritropoetik anemi Hemoliz Eritrosit enzim defekti Eritrosit membran defekti Hipersplenizm İlaçlar Demir eksikliği anemisi Talasemi (α veya β) Sideroblastik anemi Kronik hastalık Enfeksiyon Kanser Enflamasyom Böbrek hastalığı Kurşun zehirlenmesi Demir metabolizması bozuklukları Ağır malnutrisyon Normal yenidoğan Splenektomi sonrası Karaciğer hastalığı Aplastik anemi Hipotiroidi Megaloblastik anemi Down sendromu Hb F arttığı sendromlar Myelodisplastik sendrom Diamond- Blacfan anemisi Fankoni anemisi Diskeratosis konjenita Pearson sendromu PNH İlaçlar (Mtx, merkaptopurin, fenitoin)

36 Mikrositik anemi Demir metabolizması bozuklukları-DEA, kr. Hastalık anemisi Globin sentezi bozuklukları- talasemi, Hb E, HbC sendromları Sideroblastik anemi Kurşun entoksikasyonu

37 MİKROSİTİK ANEMİ Retikülosit NORMAL VEYA AZALMIŞ ARTMIŞ TS, FERRİTİN
SD,SDBKferritin normal SARILIK, SPLENOMEGALİ, BİL, LDH ARTIŞI, PY ANORMAL SD artmış SDBK normal, Ferritin artmış VAR DEA TT HbE HbC HEMOLİTİK: Beta talasemi H.Eliptositoz H. piropoiklositoz SD,SDBK Ferritin KEMİK İLİĞİ Sideroblastik anemi Kr. Hst.

38 NORMOSİTİK ANEMİ Retikülosit NORMAL VEYA AZALMIŞ YAPIM
KK YAPIMI ARTMIŞ BİYOKİMYA ENDOKRİNOLOJİK SERUM DEMİR SARILIK, SPLENOMEGALİ, BİL, LDH ARTIŞI, PY ANORMAL NORMAL DÜŞÜK YOK VAR RENAL KC ENDOKRİN HST KEMİK İLİĞİ İnfiltrasyon Kk aplazi MDS CDA Kr. Hst Erken DE KANAMA (erken) HEMOLİZ

39 MAKROSİTİK ANEMİ Periferik yaymada makroovalositler, hipersegmentasyon var mı?
yok Var nonmegaloblastik Kemik iliği; vitB12, FA retikülosit B12 eks. FA eks MDS SA RA DNA sentez bozuklukları Artmış Hemolitik anemi Kanama Normal Hipotiroidi Kc hst

40 Spesifik eritrosit bozuklukları
Target hücreler Yüzey/volüme oranı artmıştır Sferositler Yüzey/volüme oranı azalmış, Hiperdense (>MCHC) Akantositler (spur cells) Talasemi Hemoglobinopatiler Karaciğer hastalığı Post-splenektomi Hiposplenizm Ciddi demir eksikliği Hb E LCAT eksikliği Abetalipoproteinemi Karaciğer hastalığı DIC Post-splenektomi Hiposplenizm Vitamin E eksikliği Hipotiroidizm Abetalipoproteinemi Malabsorbsiyon sendromları Herediter sferositoz ABO uyuşmazlığı Oto-immun H. A. Hipersplenizm Yanıklar Post-transfüzyon Akut oksidan hasarı

41 Spesifik eritrosit bozuklukları
Eliptositler Göz yaşı hücreleri Çekirdekli Eritrositler Yenidoğan (yaşamın ilk 3-4 günü) Kemik iliğinin aşırı uyarılması Hipoksi (kardiak arrest) Ağır hemolitik anemi Konjenital enfeksiyonlar Post splenektomi veya hiposplenizm Lökoeritroblastik reaksiyon Megaloblastik anemi Diseritropoetik anemi Herediter eliptositoz Demir eksikliği Talasemi major Ağır bakteriyal enfeksiyon Lökoeritroblastik reaksiyon Megaloblastik anemiler Sıtma Yenidoğan Talasemi major Lökoeritroblastik reaksiyon Myeloproliferatif sendromlar

42 Spesifik eritrosit bozuklukları
. Ekinositler (burr cells) Şistositler . Stomasitler DIC TTP Ciddi HA (örn; G6PD eksikliği) Mikroanjiopatik HA Hemolitik üremik sendrom Prostatik kalp kapağı Aort koarktasyonu Bağ dokusu hastalıkları Kasabach Merritt sendromu Purpura fulminans Malign hipertansiyon Üremi, akut tubuler nekroz Glomerülonefrit Artefakt Böbrek yetmezliği Dehidratasyon Karaciğer hastalığı Purivat kinaz eksikliği Peptik ülser Gastrik karsinoma Eritrosit süspansiyonu transfüzyonu sonrası Az miktarlarda normal olarak görülebilir Herediter stomatositoz Artefakt Talasemi

43 Spesifik eritrosit bozuklukları
Bazofilik noktalanmalar Ribozomal RNA agregasyonuna bağlı oluşur . Heinz cisimleri Denature olmuş hemaglobinin çökmesiyle olur . Howell- Jolly cisimleri Postsplenektomi Hiposplenizm Yenidoğan Megaloblastik anemi Diseritropoetik anemi Diğer anemilerde bazen (demir eksikliği, herediter sferositoz) Hemolitik anemi (talasemi trait gibi) Demir eksikliği anemisi Kurşun zehirlenmesi Pirimidin 5’-nükleotidaz eksikliği Talasemi Aspleni Kronik karaciğer hastalığı Heinz-cisimleri olan hemolitik anemi

44

45

46

47 RİBOZOM TALASEMİ DE İNEFEKTİF ERİTROPOEZ PİRİMİDİN 5’ NÜKLEOTİDAZ
UNSTABL HB.OPATİ KURŞUN ENTOX

48

49 NÜKLEER ARTIK ASPLENİ, HİPOSPLENİ PERNİSİYÖZ ANEMİ CDA DEA(AĞIR)

50

51 HEİNZ BODY DENATURE,AGREGE HEMOGLOBİN TALASEMİ UNSTABL HB.OPATİ ANTİ OKSİDAN STRESS ASPLENİ KR. KC. HST

52

53

54

55 Iron Deficiency + Normal: Two populations- one microcytic-hypochromic, the other normocytic-normochromic

56

57

58

59

60

61 Spur Cells: Spur cells from a patient with severe liver disease

62

63 ?

64 ?

65 Normal morfoloji,mikrositoz
kanama Hipersplenizm Vasküler hasar Plazma faktörleri membran metabolik Hb pati Bite cell Çeşitli şekiller Sferosit, bite cell Şistosit, helmet cell Sferosit, target cell Normal morfoloji,mikrositoz

66

67 Herediter elliptocytosis
çok sayıda elliptosit ve daha az oranda ovalositler

68

69 Hereditary pyropoikilocytosis;
poikilocytosis, elliptocytes, ovalocytes, fragments.

70

71 Southeast Asian ovalocytosis:
orta derecede poikilositoz, macro-ovalocytes

72

73 microangiopathic hemolytic anemia

74

75 acute hemolysis in glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency,

76

77 acute hemolysis in G6PD deficiency,
with two “blister cells” (arrows), as well as polychromatic macrocytes and irregularly contracted cells

78

79 Hereditary spherocytosis

80

81 paroxysmal cold hemoglobinuria, with erythrophagocytosis;
the arrow points to a red cell that has been phagocytosed by a neutrophil.

82

83

84

85