Fontan Dolaşımı Geç Komplikasyonlar ve Tedavileri

... konulu sunumlar: "Fontan Dolaşımı Geç Komplikasyonlar ve Tedavileri"— Sunum transkripti:

1 Fontan Dolaşımı Geç Komplikasyonlar ve Tedavileri
Dr. Alpay Çeliker Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi

2

3

4 Fontan: İzlem Sonuçları
10 yıl sonra fonksiyonel kapasitede azalma % 44 15 yıllık yaşam hızı % 73’dür. İkinci operasyon gereksinimi 10 yıldan sonra ortaya çıkar Erken ve geç atriyal disritmi % oranındadır. Kavopulmoner anastomozda bu oran yarıdan azdır.

5 Fizik İnceleme Venöz Konjesyon Bulguları Siyanoz
Juguler venöz dolgunluk Hepatomegali Asit Periferal ödem Siyanoz

6 Laboratuvar İncelemeleri
EKG, Telekardiyogram Pulse oksimetre Tam kan sayımı KCFT, BFT, Elektrolitler Total protein, Albümin Ekokardiyogram Efor testi

7 Obstrüksiyon Genellikle erken dönemde gelişir.
Anastomoz bölgesinde veya pulmoner arter stenozunun düzeltilmemesine bağlıdır. Dilate sağ atriyum sağ pulmoner venlerde obstrüksiyon oluşturabilir. Konduit obstrüksiyonu İntimal kalınlaşma Sternal kompresyon Distal ve proksimal anastomoz bölgelerinde darlık

8 Obstrüksiyon Tedavi Balon anjiyoplasti Stent implantasyonu
Cerrahi tedavi Girişimden sonra protein kaybeden enteropati gelişme olasılığı yüksek!!

9 6 yaşında klasik Fontan Siyanoz Atriyal seviyede sağ-sol şant Hepatomegali Konduit-PA bileşkesi darlığı Stentle tedavi

10 Klasik Fontan Plastik bronşit Stentle tedavi

11 Protein Kaybeden Enteropati (PKE)
Kronik yüksek venöz basıncın lenfatik sistem üzerindeki etkileri sonucu gelişir. Protein kaybı sonucunda hipoalbüminemi, ödem ve effüzyon izlenir. Fekal -1 antitripsin ölçümü ile tanımlanır. Hastaların %10-15’inde izlenir. Başlangıçtan sonra 5 yıllık yaşam süresi %46’dır.

12 PKE:Tedavi Venöz basınç yüksekliği obstrüksiyona ikincil ise nedenin bulunması! Obstrüksiyon yoksa: Destek tedavi: Diüretik tedavi, diyet modifikasyonu, albümin, immünglobülin, kalsiyum Steroid: Uzun süreli yüksek doz!!! Heparin??? Atrial fenestrasyon Transplantasyon

13

14 Bradidisritmi Hasta sinüs sendromu Atriyoventriküler blok

15 Atriyal Taşidisritmi İntraatriyal reentry, AF
Risk faktörleri Fontan tipi operasyon Perioperatif aritmiler Kötü hemodinami Uzun izlem Reoperasyon ve intervention

16 Disritmi: Tedavi Hasta Sinüs Sendromu, AV Blok: AF, İART: Kalıcı PM
Antiaritmikler RF kateter ablasyon Antitaşikardik PM CERRAHİ

17 Kalıcı Kalp Pili İmplantasyonu
Epikardiyal, çift odacıklı kalıcı kalp pili implante edilmelidir. Epikardiyal problemi olan hastalarda koroner sinüs yoluyla ventriküler uyarım yapılabilir Seçilmiş vakalarda antitaşikardik kalıcı kalp pili uygulanabilir.

18

19 Taşidisritmi Tedavisi
Antiaritmikler: Digoksin, flekainid, prokainamid, sotalol, amiodaron ► % 60 rekürrens Kardiyoversiyon Antitaşikardik kalıcı kalp pilleri RF Ablasyon Cerrahi tedavi

20 Ablasyon Klasik yöntemle RF ablasyon
“Saline-irrigated” kateter ablasyonu Kriyoablasyon Elektroanatomik haritalama Cerrahi ablasyon

21 Radyofrekans Ablasyon
Haritalamada zorluklar Birden fazla “reentry” halkası Geniş sağ atriyum Atriyal dokunun kalınlaşması Uzamış girişim süresi Başarı şansı %50 civarındadır. 3D haritalama ve derin lezyon oluşturan yöntemler tercih edilmelidir.

22 Siyanoz Nedenleri İntrakardiyak şant İntrapulmoner şant
İntraatriyal yamalardan kaçak Koroner sinüs veya sol atriyuma boşalan sol superior vena kava Atriyal fenestrasyondan kaçak İntrapulmoner şant Pulmoner arteriovenöz fistül

23 Tromboembolik Komplikasyonlar
Çok geniş sağ atriyum Sağ atriyal-sol atriyal şant Atriyal taşikardi gelişmesi Kronik düşük kardiyak debi

24 Cerrahi Revizyon Sağ kalp yetmezliği Düşük kardiyak debi Disritmiler
Siyanoz Çok belirgin efor kısıtlanması

25 Cerrahi Tedavi Konduit değişimi Kavopulmoner anastomoza dönüşüm
Cerrahi kriyoablasyon Maze işlemi Maze veya kriyoablasyon + atriyal cerrahi Kardiyak transplantasyon

26 Ani Kardiyak Ölüm Ventriküler Taşikardi Ventriküler Fibrilasyon

27 Ani Kardiyak Ölüm VT & VF
Sol ventrikül sistolik ve diyastolik disfonksiyonu Kötü hemodinami Klas III-IV kalp yetmezliği Tedaviye cevapsız taşidisritmiler Tekrarlayan operasyon ve girişim VT & VF Defibrilatör İmplantasyonu

28 TEŞEKKÜRLER