YENİDOĞANDA HEMOLİTİK HASTALIKLAR. SARILIK NEDEN OLUŞUR? Yenidoğan döneminde en sık karşılaşılan hematolojik sorunlardan birisi sarılıktır. Hayatın ilk.

... konulu sunumlar: "YENİDOĞANDA HEMOLİTİK HASTALIKLAR. SARILIK NEDEN OLUŞUR? Yenidoğan döneminde en sık karşılaşılan hematolojik sorunlardan birisi sarılıktır. Hayatın ilk."— Sunum transkripti:

1 YENİDOĞANDA HEMOLİTİK HASTALIKLAR

2 SARILIK NEDEN OLUŞUR? Yenidoğan döneminde en sık karşılaşılan hematolojik sorunlardan birisi sarılıktır. Hayatın ilk 2 haftasında hastaneye yeniden yatışın en sık nedenidir. Zamanında doğan bebeklerin %60’ında, prematüre bebeklerin ise %80’inde görülen bir durumdur. Sarılık bilirubin adı verilen, cilde sarı rengi veren bir maddenin kandaki seviyesinin yükselmesi ve deride birikmesi sonucu oluşur.

3 Bilirubin eritrositlerin parçalanması sonucunda oluşan bir maddedir. Yenidoğan bebeklerin eritrosit (alyuvar) sayılarının daha fazla olması ve yaşam sürelerinin kısa olması bilirubin yapımının artmasına neden olur. Normalde bilirubin, karaciğerde işlenerek, vücuttan atılacak şekle getirilir. Anne karnında ise bebeğin bilirubinini annenin karaciğeri temizler; doğumdan sonra ise bebeğin karaciğerinin bilirubini temizleyebilecek kapasiteye erişmesi birkaç gün alacağından karaciğer tarafindan yeterince atılamayan bilirubin artarak sarılığa neden olur.karaciğer Bilirubin eritrositlerin parçalanması sonucunda oluşan bir maddedir. Yenidoğan bebeklerin eritrosit (alyuvar) sayılarının daha fazla olması ve yaşam sürelerinin kısa olması bilirubin yapımının artmasına neden olur. Normalde bilirubin, karaciğerde işlenerek, vücuttan atılacak şekle getirilir. Anne karnında ise bebeğin bilirubinini annenin karaciğeri temizler; doğumdan sonra ise bebeğin karaciğerinin bilirubini temizleyebilecek kapasiteye erişmesi birkaç gün alacağından karaciğer tarafindan yeterince atılamayan bilirubin artarak sarılığa neden olur.karaciğer

4 Kanda bilirubin düzeyi yenidoğanlarda 5 mg/dl'nin üzerinde olduğunda sarılık ciltte fark edilmeye başlanır. Sarılık önce gözlerde başlar. Daha sonra bilirubin düzeyi arttıkça yüz, gövde ve ekstremitelere doğru baştan ayağa yayılım gösterir.

5 Yenidoğan sarılıklarının sınıflandırılması 1.Fizyolojik sarılık 2.Anne sütü sarılığı 3.Patolojik sarılık

6 FİZYOLOJİK SARILIK

7 Fizyolojik Sarılık Zamanında doğan bebeklerin %50’sinde, prematüre bebeklerde ise daha yüksek oranlarda fizyolojik sarılık görülür. Fizyolojik sarılık ilk 24 saatten sonra, genellikle doğumdan sonraki 2. veya 3. günde ortaya çıkar.

8 Bebek anne karnında iken oluşan bilirubin, plasenta yoluyla annenin karaciğerinde işlenir ve vücuttan uzaklaştırılır. Doğumdan sonra ise bebekte bilirubin yavaş yavaş yükselmeye başlar. Geçici olan bu yükselmeye FİZYOLOJİK SARILIK denir. Sağlıklı, zamanında doğmuş bir bebekte kan bilirubin düzeyi 3-5. günlerde,erken doğmuş(preterm)bebeklerde ise 5-6.günlerde pik yapar. Zamanında doğmuş bebeklerde hızlı bir düşüşü takiben bilirubin yavaş yavaş azalmaya devam eder ve birkaç hafta içinde normale döner. Prematüre bebeklerde ise normale dönüş daha uzun sürer ve haftalarca devam edebilir.

9 Fizyolojik Sarılığın Nedenleri Karaciğere gelen bilirubin yükünde artma, Eritrosit hacminin fazla fakat ömrünün kısa olması (eritrositlerin ömrü zamanında doğan bebeklerde 60-70 gün, pretermlerde ise 30 gün kadardır.)

10 Fizyolojik Sarılığı Olan Bebeğin Bakımında Dikkat Edilecek Noktalar ….

11 Tüm yenidoğanlar taburcu olduktan sonraki 48-72 saatlerde kontrol edilmelidir. Bebekte sarılık belirtileri gözlendiğinde doktor muayenesi ve düzenli aralıklarla izlem gerekir. Anne sütü ile beslenmeye erken başlanır. Bebeğin kişisel hijyenine dikkat edilir. Sık sık ılık normal banyo veya silme banyo yaptırılarak deri temiz tutulmalıdır.

12 Anne Sütü Sarılığı Emzirme ile ilgili bir sarılık türüdür. Anne sütü sarılığının kesin nedeni bilinememekle birlikte, anne sütünde bulunan bazı maddelerin bebeğin karaciğerinde sindirilemediğinden ortaya çıktığı düşünülüyor. Anne sütü sarılığı zararsız bir durumdur ve genellikle bebeğin karaciğeri güçlendiğinde kendiliğinden geçer.

13 PATOLOJİK SARILIK Patolojik sarılık, fizyolojik sarılıktan farklı olarak ilk 24 saatte başlar ve bilirubin düzeyi daha yüksektir. Patolojik sarılıklar çok ağır tablolara neden olabilir.

14 RH UYUŞMAZLIĞI (ERİTROBİLASTOSİS FÖTALİS )

15 Rh uyuşmazlığı; anne Rh (-), baba Rh (+) ve fetüs Rh (+) olduğunda ortaya çıkabilen sarılık türüdür. Rh sisteminde 40’tan fazla antijen tanımlanmıştır. 6 tipi ayırt edilen bu antijenler C, D, E, c, d, e olarak gösterilir. Toplumda antijenik özellikleri fazla olan D tipi antijenler yaygın olarak bulunmaktadır. Bu nedenle kanında D antijeni taşıyan kişilere Rh (+), D antijenini taşımayan kişilere de Rh (-) denir.

16 Rh uyuşmazlığının gelişebilmesi için fetal kanın annenin dolaşımına geçmesi gerekmektedir. Bu geçiş en sık doğum sırasında gerçekleşir. Ayrıca düşük, dış gebelik ya da amniyosentez sırasındaki travma sonucu fetal kan annenin kan dolaşımına geçebilir. Normalde gebelikte anne ve fetüsün kanları birbirine karışmaz. Bebek doğarken bir miktar fetal kan annenin kan dolaşımına karışır ve annenin kanı tamamen yabancısı olduğu bir maddeyle (Rh antijeni) karşılaşır.

17 Bu antijene karşı annenin bağışıklık sistemi anti D antikorları geliştirir. Antikorlar doğum sonrasında annede bulunmaya devam eder. İkinci bebek yeniden Rh pozitif olduğunda annenin kanında bulunan antikorlar hemen plasenta aracılığıyla fetüse geçer ve fetüsün eritrositlerini parçalamaya başlar. Eritrositlerin parçalanmasına tepki olarak fetüste eritrosit oluşum hızında artma görülür ve sonuçta fetal dolaşımda aşırı miktarda olgunlaşmamış eritrositler bulunur. Bu duruma eritroblastosis fetalis denir.

18 Gebeliklerde Fetüs Rh (+) Olduğundan Anne Kanındaki Rh Antikorları Plasentadan Fetüsün Dolaşımına Geçerek Rh (+) Hücrelerle Reaksiyona Girer Fetal Eritrositlerin Hemolizine Neden Olurlar. Eritrositlerin Hemolizine Tepki Olarak Fetüste Eritrosit Oluşum Hızında Artma Görülür Sonuçta Fetal Dolaşımında Aşırı Miktarda Olgunlaşmamış Eritroblastlar Bulunur. Eritroblastosis Fetalis denir.

19

20 Fetal kemik iliği, karaciğer ve dalak parçalanan eritrositleri yerine koymaya çalışır. Bu esnada fetüsün dalak ve karaciğeri büyür. Diğer taraftan eğer eritrosit üretimi, yıkılan eritrositleri karşılayamazsa fetüste ağır anemi görülür. Fetüsün kalbi dokulara yeterli oksijeni sağlayabilmek için daha fazla çalışır ve sonunda kalp yetmezliği gelişir. Kalp yetmezliğini takiben fetüste aşırı ödem oluşur, bu duruma hidrops fetalis adı verilir. Hidrops fetalisi olan bebek anne karnında ya da doğumdan sonra ölür.

21 Rh uyuşmazlığı olan bebeğin bakımında dikkat edilecekler

22 Kan grubu Rh(-) eşi Rh (+) olan gebelere 28. haftada ANTİ-D İMMUNOGLOBULİN yapılır.

23 Doğumdan sonra bebeğin kan grubu pozitif ise İLK 72 SAAT içinde tekrar ANTİ-D yapılır. Düşük, dış gebelik, kürtaj gibi durumlarda da müdahaleden hemen sonra ANTİ-D yapılır.

24 Annenin Rh pozitif ve babanın Rh negatif olduğu durumlarda kan uyuşmazlığı oluşmaz.

25 ABO UYUŞMAZLIĞI

26 Kan grubu O olan anne, kan grubu A ya da B olan bir bebeği olduğunda, bu bebeğin yenidoğan döneminde belirgin sarılığının olması durumuna A B O uyuşmazlığı denir. Kan grubu O olan kişilerin kanında anti-A ve anti-B denen antikorlar mevcuttur.

27 Kan grubu O olan bir bayan, kan grubu A veya B ya da AB olan bir erkekle evlendiğinde kan grubu A ya da B olan bir bebeğe sahip olabilir. Gebelikte farklı kan grubuna sahip bir bebeği taşıyan annenin anti-A ve anti-B antikorları, plasenta yoluyla fetal kana ulaşırlar ve fetüsün eritrositlerini duyarlı hale getirirler

28 Bu durumda eritrositler yenidoğan döneminde kolayca parçalanabilir ve yenidoğan sarılığı çok belirginleşebilir. Etkilenen bebeğe fototerapi uygulanması gerekebilir. ABO uyuşmazlığında yenidoğan sarılığı çok dikkatle takip edilmelidir.

29 AB0 uyuşmazlığı Rh uyuşmazlığına göre daha sık görülmesine rağmen daha iyi seyreder. Anemi hafiftir. Bebekte kalıcı hasar riski daha azdır. ABO uyuşmazlığında bebeğin kanının değiştirilmesine çoğu zaman ihtiyaç duyulmaz.

30 KERNİKTERUS

31 Kernikterus, yeni doğan bebeklerin şiddetli sarılık geçirmeleri halinde, kanda yükselen bilirubinin kan-beyin bariyerini geçerek beynin bazı çekirdeklerine zarar vermesi durumudurbebeklerin bilirubininbeynin

32 Klinik bulgular saptanan kernikteruslu yenidoğanların % 75’i ilk günlerde kaybedilir. Yaşayanlarda nörolojik bozukluk kalma oranı yüksektir. Kernikterusun tedavisi yoktur. Bu nedenle özellikle doğumu izleyen ilk 24-48 saatte başlayan sarılık durumunda belirli aralarla hemoglobin, hematokrit ve bilirubin düzeyleri saptanmalı ve bilirubinin artış hızı açısından yenidoğan çok dikkatle gözlenmelidir. Gerektiğinde fototerapi ya da kan değişimi ile bilirubin düzeyi normal sınırlara düşürülmelidir.

33 Sarılığı Olan Bebeklerin Tedavisinde Kullanılan Yöntemler

34 Yenidoğan sarılıklarının tedavisinde amaç, santral sinir sisteminde bilirubin toksisitesine bağlı oluşabilecek kalıcı bozuklukları önlemektir. Tedavi yöntemleri olarak fototerapi, kan değişimi ve farmakolojik ajanlar kullanılır. Ayrıca hayatın ilk üç gününde verilecek emzirme desteği ile de sarılık sıklığında azalma sağlanabilir.

35 Fototerapi Fototerapi, yenidoğan sarılıklarında artan bilirubinin beyne zarar vermeden kandan uzaklaştırılması yöntemidir. Fototerapide mavi yeşil ışıklar kullanılarak bilirubinin sıvı forma dönüştürülüp vücuttan atılaması sağlanır.

36 Işık kaynağının bebeğe mesafesi 35-50 cm olmalıdır. Bebek kuvözde ise ışık kaynağı ile kuvöz arasında mesafe 5 cm olmalıdır. Bebeğin çıplak olması gerekir.

37 Total serum bilirubin düzeyi 13-14 mg/dl altına indiğinde fototerapi sonlandırılabilir.

38 FOTOTERAPİ SIRASINDA HEMŞİRENİN DİKKAT EDİLMESİ GEREKENLER

39 Bebeğin gözleri korunmalıdır.Sık sık pozisyon değiştirilmelidir. Hayati fonksiyonlar sık sık kontrol edilmelidir. Deride döküntüler ve yan etkilerin olup olmadığı kontrol edilmelidir. Yapılan işlemler kayıt edilmelidir.

40 Serum bilirubin seviyesini değerlendirmek amacıyla yenidoğandan kan alınırken fototerapi lambaları söndürülmelidir. Pulse oksimetre ve ısı probları kullanılacaksa üzerleri alüminyum folyo ile kapatılmalıdır. Bilirubin ölçümü en fazla 12 saat arayla yapılmalıdır. Bebekler her gün tartılmalıdır.

41 Yenidoğan sarılıkta hemşirelik bakımı anne ve babaya nasıl eğitim verilmelidir?

42 ilk ayın sonunda bebek hâlâ sarı ise ebeveynleri en yakın sağlık kuruluşuna başvurulması konusunda uyarmalıdır. anne sütü azsa ve bebek emzirme sonrası ağlıyorsa, Bebeğin rengi koyu sarı veya portakal rengine dönüşürse,

43 Kan Değiştirme (Exchange Transfüzyon)

44 KAN DEĞİŞİMİ ciddi anemi total serum bilirubininde hızlı yükselme yoğun fototerapi

45 Yenidoğandaki anemiyi tedavi etmek ve bilirubin düzeyinin yükselmesini durdurmak için en etkili yol kan değişimi yapılmasıdır. Kan değişimi ile duyarlı eritrositler ve anneden gelen antikorlar bebeğin dolaşımından uzaklaştırılır, bunun sonucunda bilirubin düzeyi düşer, hematokrit düzeyinde artma olur. Böylece aneminin ilerlemesi ve kernikterus gelişmesi önlenir.

46 Uyuşmazlık yoksa kan değişimi çocuğun kan grubu ile aynı gruptan kanla yapılmalıdır. ABO uyuşmazlığında ise çocuğun Rh grubu dikkate alınarak annenin kanı ile uyumlu taze kan kullanılır. Rh uyuşmazlığında anne Rh (-), çocuk Rh (+) ise bebeğin kendi kan grubuna uygun taze Rh (-) kan verilir. Exchange transfüzyonda bebeğin ve annenin kanı ile uyumlu taze kan kullanılır.

47 Exchange transfüzyon sırasında bebeğin umblikal ven kateterinden 10-20 ml kan alınır ve eşit miktarda exchange kanı aynı kateterden bebeğe gönderilir.

48 Bu işlem 45-90 dakika sürer. Bu nedenle exchange transfüzyonun birçok kez tekrarlanması gerekebilir. Anneden gelen bu antikorlar bebeğin dolaşımında bulunduğu sürece hemoglobin düzeyinde azalma olur. Doğumdan 6 hafta süreyle bebeğin kanında anneden gelen antikorlar bulunabilir. Serum bilirubin düzeyi %50 oranında azalır ancak dokulardaki bilirubin kana geçtikçe tekrar yükselebilir.

49 Kan Değişimi Öncesi Yapılacak İşlemler Kan değişimi şüphesi varsa doğumda göbek kordonu 4-5 cm ileriden kesilerek klampe edilmeli, üzeri steril serum fizyolojik ile ıslatılmış steril bir ped ile kapatılmalıdır.

50 Doğumdan sonra, yenidoğan en az 48 saat çok yakından gözlenmelidir. Yenidoğanın reflekslerinde kötüye gidiş, asidoz, hipoksi solunum güçlüğü, hipotermi gibi belirtiler izlenmeli, değişimler kaydedilmeli ve rapor edilmelidir.

51 Exchange transfüzyon için tercihen 24 saatlik yoksa en fazla 1-3 günlük kan kullanılır. Kan bankasından bebeğin kan grubuna uygun, hepatit B ve AIDS yönlerinden kontrol edilmiş, cross-match testi yapılmış donör kanı sağlanır.

52 Temin edilen kan hemen uygulanmayacaksa buzdolabında saklanır. Değişime başlamadan 1 saat önce kan buzdolabından çıkarılarak oda ısısında bırakılır. Yaklaşık 38 0 C ye gelmiş olan bu kan bebeğe uygulanır. Soğuk kan bebeklerde kardiyak aritmiye neden olabilir, bu nedenle kanı ısıtma exchange transfüzyon için gereklidir.

53 Yenidoğana işlemden 3-4 saat önceden ağızdan bir şey verilmez eğer beslenmişse ve gerekiyorsa mide aspire edilerek boşaltılır. Dehidratasyona engel olmak için parenteral yolla glikoz solüsyonu uygulanır. İşlem yapılacak odanın ısısı 30 0C olmalıdır.

54 Bu hazırlıklar yapıldıktan sonra bebek kan değişimi yapılacak birime alınır, masaya yatırılarak tespit edilir. Bebek monitöre bağlanır veya steteskop apeks üzerine flasterle tespit edilir. Bebeğin üşümemesine, sakin olmasına dikkat edilir, gerekiyorsa emzik verilerek bebek sakinleştirilir.

55 İşleme başlamadan önce oda, araç ve gereçler tekrar kontrol edilmelidir. Odada steril gömlekler, maskeler, eldivenler, delikli ve düz kompresler, küçük gaz ve pamuk tamponlar hazır olmalıdır. Damar yolu açmanın gerekli olduğu durumlar için cut-down seti hazır olmalıdır. Ayrıca değişik boyda enjektörler, 3 yollu musluk, göbek kateteri, serum ve kan setleri hazır bulunmalıdır. Acil durumda kullanılacak ilaçlar,araç ve gereçler hazır bulundurulmalıdır.

56

57 Değişim bitmeden önce tekrar hematokrit ve bilirubin düzeylerini değerlendirmek için kan örneği alınır, venöz basınç ölçülür. İşlemden sonra değişim tekrarlanmayacaksa kateter çıkartılır. Göbek kordonu dikilerek steril pansuman ile kapatılır.

58 Vital bulguları takip edilir. Bebek 24-48 saat boyunca gözlem altında tutulur. Genel durumu iyiyse 3-4 saat oral yolla besleme yapılmaz. Değişimden sonra her 1-2 saatte bir bebek, kan glikoz yönünden; her 4-6 saatte bir de bilirubin yönünden kontrol edilmelidir

59 Kan değişiminden sonraki ilk 1 saatte bebeğin yaşam belirtileri her 15 dakikada bir; daha sonraki 3 saatte her 30 dakikada bir alınır ve kaydedilir. Bebek 24-48 saat gözlem altında tutulur ve kanama kontrolü yapılır.