Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 20 Ocak 2016 Çarşamba İnt. Dr. Zehra Hazıroğlu

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu

 13 yaş, KIZ  Şikayeti: Baş ağrısı, uykuya meyil, nöbet

 1 haftadır baş ağrısı ve uykuya meyil hali olan hastanın başvurduğu Yalova D.H.de ateşi yükselmiş ve 10 dk süren, başı öne arkaya sallama ve gülme şeklinde nöbet geçirmiş.  Hastanemize gönderilen hasta 1 kere yolda olmak üzere hastanemizin acil servisinde art arda kısa süreli 7-8 nöbet geçirdi. Nöbetlerden sonra konuşamamaya başladı.  İleri tetkik ve tedavi amaçlı servisimize yatırıldı. Hikayesi:

 Prenatal: Annenin 2. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü var. Takiplerinde bir patoloji saptanmamış. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok.  Natal: Evde term, normal yolla doğmuş.  Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvöz bakımı almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok. Özgeçmiş :

 Beslenme: ilk 40 gün sadece anne sütü almış, daha sonra ek gıdaya geçmiş. D vit ve Fe kullanmış.  Büyüme-gelişme: Yaşıtlarına uygun.  Aşılar: Aşıları tam.  Geçirdiği hastalıklar: 2 yıl önce HERPES ENSEFALİT İ nedeniyle hastanemizde 1 aylık yatışı olmuş.  Alerji: Özellik yok.

 Anne: 32 yaşında, sağ-sağlıklı  Baba: 36 yaşında, sağ- sağlıklı  Anne ve baba arasında akrabalık ilişkisi yok.  1.çocuk : kız, 20 yaşında, sağ, böbrek taşı var  2.çocuk : hastamız.  3.çocuk: erkek, 3.5 yaş, sağ-sağlıklı Soygeçmiş :

 Vital bulgular:  Ateş: 38.9°C  Tansiyon: 110/80 mm Hg  Nabız:107 /dak  Solunum: 30 /dak  Antropometrik ölçümler:  Boy: 161 cm ( 75 persentil)  Ağırlık: 80 kg ( > 97 persentil) Fizik Muayane:

 Genel durum: iyi-orta, bilinç bulanık, oryantasyon kooperasyonu bozuk, konuşmuyor. GKS:10 ( G4,V1,M5) Ağrılı uyarana cevabı mevcut, kas gücü muayenesi doğal. Ense sertliği, Kernig, Brudzinski saptanmadı.  Cilt: Turgor, tonus doğal.İkter, siyanoz, peteşi, purpura, ödem yok.  Baş boyun: Saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.  Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal.  Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal  Kardiyovasküler: S1 S2 doğal, S3 yok, üfürüm yok, KTA 5.interkostal aralıkta  Solunum sistemi: doğal  Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte.Barsak sesleri normoaktif. Defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık.  Genitoüriner sistem: Haricen kız. Fizik Muayene:

İlk acil servisimize yatırılan hastanın geliş laboratuvar sonuçları:  WBC: /uL  NEU: /uL  LYM: /uL  CRP: 0,38 mg/dL  LDH: 625 U/L  Na: 131 mEq/L

Ön tanı ? Ön tanı ?

Ne yaptık ?  Sık nöbet geciren hastaya fenitoin yüklendi ve idame tedaviye geçildi.  Kliniği ensefalitle uyumlu olan hastanın LP’ si yapıldı ve sonra asiklovir ve steroid tedavisi ampirik olarak başlandı.  Kranial MR ve EEG’si çekildi.

EEG :  “Sol hemisferde daha belirgin yaygın organizasyon bozukluğu ve sol frontal bölgede elektriksel yavaşlama ve aktif epileptiform anomali dikkat çekmiştir.”

KONTRAST ÖNCESİ VE SONRASI KRANİAL MR +DİFFÜZYON MR İNCELEMESİ  SONUÇ: Sol frontoparietali yaygın olarak tutan, sol talamusta ve frontalde T2 hiperintens diffüz kısıtlığı gösteren alanlar. Öncelikle ensefalit ile uyumlu değerlendirildi. Öncelikle ensefalit ile uyumlu değerlendirildi.

LP yapılan hastanın sonuçları:  Protein : 91.6 mg/dl  Glukoz : 53 mg/dL  Eş zamanlı kan şekeri:74 mg/dl  Gram boyamada ve hücre sayımında bakteri ve lökosit görülmedi.

 HSV tip 1 PCR (+)

 2. kez HSV Ensefaliti olduğu anlaşılan hasta altta yatabilecek immun bozukluklar açısından değerlendirildi.  TLR 3 mutasyonu düşünüldü.  Kesin tanı için gen analizi gerekmekte.

08,01,16 Elisa :  C3:177 mg/dl  C4:28,6 mg/dl  IgA:63 mg/dl  IgG:893 mg/dl  IgM: 191 mg/dl  Anti HBS (-)  Total IgE (-)

Sonuç;  ASİKLOVİR (21. günü)  steroid 2 mg/kg/gün  Fenitoin almakta. Asiklovir tedavisinin 18.gununde LP si tekrarlandı ve BOS PCR ında Herpes (-) geldi.  GD iyi, gülümsüyor.  “Evet” kelimesi ve anlamsız birkaç kelime dışında hâlâ konuşamıyor.  Yaygın kas güçsüzlüğü mevcut, destekle yürüyor.

Herpes Ensefaliti  Ensefalit beyin parankiminin enfeksiyonudur. Kliniğinde, ateş ve baş ağrısı ile başlayan 2–3 günlük bir prodrom dönemi vardır. ateş ve baş ağrısı ile başlayan 2–3 günlük bir prodrom dönemi vardır. Daha sonra;  psikotik davranış bozuklukları  epileptik nöbetler  hemipleji,  konuşma bozuklukları,  amnezi  stupor ve  komaya kadar gidebilir.

 Herpes simpleks virüsü (HSV), akut, sporadik viral ensefalitlerin en sık tanımlanan etkenidir.  Ensefalit tablosu genellikle latent virusun reaktivasyonuna bağlıdır.  Tedavi edilmeyen olgularda mortalite %70'in üzerindedir.  Tanıda kullanılan en duyarlı mikrobiyolojik yöntem, polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) ile HSV DNA saptanmasıdır.

 Ani ortaya çıkan 1. ateş 2. baş ağrısı 3. epileptik nöbetler 4. bilinç bozukluğu HSV ensefalitinin karakteristik özelli ğ idir. HSV ensefalitinin karakteristik özelli ğ idir.

 Herpes ensefalitinin patognomik EEG paterni bulgusu yoktur; ancak bulgular tanısaldır: I. fokal ya da dıffuz eeg yavaslaması II. fokal keskin dalga ya da dikenler görülebilmektedır III. periyodik laterızan epileptik deşarjlar herpes ensefalitiyle ilişkili olup non- spesifik lezyonlardır.

 Herpes ensefalitinin MR’da tipik beyin lezyonları medıal temporal lob, insula ve frontal lobların orbıtal kısımlarını tutan nekrotık ve hemorajık lezyonlardır.  Ayrıca operkuler paryetal lob tutulumları ve daha az sıklıkta talamik tutulum olabilmektedir.

 ERKEN tedavi başlandığında %92 oranında başarı elde etmek mümkündür.  Ancak sekel geliştiğinde geri dönüşümsüzdür.  Tedavide en etkili ajan asiklovir olarak kabul edilmektedir.

ASİKLOVİR + STEROİD  HSV ensefaliti sonucu glial hücrelerin ürettiği sitokin ve kemokinler sebebiyle beyinde başlayan nöro-immun yanıt sonucunda beyın hasarı gelısmektedir Bu nedenle immun ilişkili beyın hasarının azaltılması bağlamında asıklovır tedavisı yanında kortıkosteroid tedavisi de verilmelidir. Bu nedenle immun ilişkili beyın hasarının azaltılması bağlamında asıklovır tedavisı yanında kortıkosteroid tedavisi de verilmelidir.

Toll Like Reseptor  Toll-like reseptörler (TLR), birçok patojene karşı doğal immün cevabın oluşmasını sağlayan bir grup tip 1 transmembran proteinidir. Aynı zamanda adaptif immün cevabın da aktive olmasını sağlayarak konak immünitesinde çok önemli role sahiptirler.  İlk olarak 1991 yılında Drosophila melanogaster adlı meyve sineğinde keşfedilen ve immun sistem cevabında önemli fonksiyonu olduğu ortaya konulan reseptöre “Toll geni”ne olan benzerliğinden dolayı “Toll” adı verilmiştir. Günümüzde insanlarda Interlökin-1 reseptörün (IL-1R) homoloğu olan bu moleküllere “Toll-like reseptörler” denilmektedir  Bunlardan santral sinir sistemiyle ilişkili olan : TLR 3

TEŞEKKÜRLER…