SİYANOTİK DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIM Doç. Dr. Meki Bilici DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PEDİATRİK KARDİYOLOJİ

Siyanoz Kapiller kanda redükte Hb düzeyinin 5-6gr/dl nin üzerinde olması sonucu deri ve mukozalarda görülen mavi-Mor renk değişimidir. Siyanotik DKH’larda siyanozun nedeni sağ- sol şanttır. Kapiller yatakta redükte Hb 4- 5 gr/dl’den az ise siyanoz görülmeyebilir.

DKH’da siyanoz santral tipte olup, ekstremiteler ve mukozalar sıcaktır. Pulmoner orijinli siyanozdan hiperoksi testi ve PCO2’ nin normal olması ile ayrılır.

Çomak parmak Çomaklaşma: Altı aydan uzun süren arteriyel desaturasyon, el ve ayak parmaklarında çomaklaşma ile sonuçlanır. Nedeni: Kronik hipoksi ve polisiteminin kapiller genişlemeye yol açmasıdır

Siyanotik DKH’lar 1. Transpozisyon of Great Artery 2. Tetralogy of Fallot 3. Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi 4. Triküspit Atrezisi 5. Trunkus areteriyozus 6. Tek Ventrikül 7. Ebstein anomalisi 8. VSD’li Pulmoner Atrezi 9. VSD’siz Pulmoner atrezi 10. Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül

Siyanotik Doğuştan Kalp Hastalıkları Pulmoner kan akımı artmış : Büyük Damar Transpozisyonu Hipoplastik sol kalp Trunkus arteriosus Tek ventrikül Total anormal venöz dönüş TGA’lı triküspit atrezisi Çift çıkışlı RV Pulmoner kan akımı azalmış: Fallot tetralojisi Triküspit atrezisi Pulmoner atrezi PS’li TGA PS’li tek ventrikül PS’li trunkus arteriosus Çift çıkışlı RV+PS

Pulmoner kan akımı artmış Siyanotik DKH’larında görülen semptomlar Çabuk yorulma Efor dispnesi Gelişme geriliği Kalp yetersizliği Pulmoner hipertansiyon Sık akciğer enfeksiyonu Siyanoz ( bu grupta hafiftir)

Büyük Arter lerinTranspozisyonu Aort sağ ventrikülden, Pulmoner arter sol Ventrikülden çıkmaktadır. S1 genellikle tektir ve üfürüm çoğu hastada duyulmaz. VSD ve PS’li tiplerde üfürüm duyulur.

Büyük Arterlerin Transpozisyonu Ekokardiyografi Yumurta Şeklinde Kalp Tele’de Yumurta şeklinde kalp görülmesi tanıyı destekler.

Büyük Arter lerinTranspozisyonu TGA’lı bir bebeğin yaşayabilmesi ASD, PDA veya VSD ‘nin varlığına bağlıdır. Bu sol-sağ şantların varlığı venöz kan ile oksijenize kanın karışımını sağlayarak satürasyonun artışına ve hastanın yaşayabilmesine olanak sağlar. %30 hastada VSD saptanır. Yenidoğan Döneminin En sık Görülen Siyanotik Doğumsal Kalp Hastalığıdır.

Büyük Arterlerin Transpozisyonu ASD veya VSD yoksa PDA kapanınca hasta aniden kötüleşir. PDA’yı açık bırakmak için PROSTAGLANDİN infüzyonuyla hasta hayatta kalabilmekte ve ameliyat yapabilmektedir. Yenidoğan Döneminin En sık Görülen Siyanotik Doğumsal Kalp Hastalığıdır..

Büyük Arter lerin Transpozisyonu Tedavisi cerrahidir. Aorta ve Pulmoner Arterin yerleri ameliyatla değiştirilir. Tam düzeltme işlemi 1-3 haftalık dönemde yapılmalıdır.

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TAPVD) TAPVD’de sol Atriyuma dökülmesi gereken Pulmoner Venlere ait Oksijenize Kan Sağ Atiyuma dökülür.

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TAPVD) ASD veya PDA gibi oksijenize kan ile venöz kanın karışmasını sağlayan bir şant olmazsa hastanın yaşaması çok zordur. ASD’den Sağdan Sola Şant olması hayat kurtarıcıdır.

TELE:Kardan Adam görünümü görülür. Tedavisi Cerrahi olarak pulmoner venlerin sağ atriyumdan alınarak sol atriyuma açılmasının sağlanmasıdır.

Pulmoner kan akımı azalmış siyanotik DKH’larında görülen semptomlar Siyanoz Hipoksik nöbet Çömelme Çabuk yorulma Efor dispnesi Gelişme geriliği

Çocukluk çağının En sık Görülen Siyanotik Doğumsal Kalp Hastalığıdır.. FALLOT TETRALOJİSİ Anatomi (% 8-10) Geniş VSD RV çıkımında darlık Dekstropoze aorta RVH Çocukluk çağının En sık Görülen Siyanotik Doğumsal Kalp Hastalığıdır..

Çocukluk çağının En sık Görülen Siyanotik Doğumsal Kalp Hastalığıdır.. FALLOT TETRALOJİSİ Hastalığın gidişatının belirleyen en önemli bulgusu Pulmoner stenozun ağırlık derecesidir. Çocukluk çağının En sık Görülen Siyanotik Doğumsal Kalp Hastalığıdır..

Hipoksik Nöbet Sıklıkla 1-12 ay arasında ( En sık 1-3 ay) görülür. MEKANİZMA PVR’ artıran veya SVR’ı azaltan etkenler sonucu R-L şantın artmasıdır. KLİNİK Solunum hızı ve derinliği artar Hiperventilasyon Artan R-L şant hipoksi ve siyanozu artırır. Konvülsiyon, senkop, serebrovasküler olay veya nadiren ölüm olur. Sıklıkla sabah saatlerinde ve ani başlar. Ağlama , beslenme ve dışkılama sırasında olması tanıya yardımcıdır.

Hipoksik nöbet Hipoksik nöbet tekrarını önlemek için Nazal Oksijen Diz-Göğüs Pozisyonu ve Anne Kucağı Sedasyon için Dormicum Morfin Sülfat ( 0.1-0.2 mg /kg SC,İM) Beta –Bloker (Propranolol ) Asidoz varsa NaHCO3 (1mg/kg) Nadiren Ketamine, Methoxamine veya Phenylephrine Anemi veya Polisitemi tedavisi Hipoksik nöbet tekrarını önlemek için Propranolol (2- 4 mg/kg/3-4 doz PO)

DİYARBEKİR KALESİNDEN NOTLAR VE ADİLOŞ BEBE NİN NİNNİSİ

DİYARBEKİR KALESİNDEN NOTLAR VE ADİLOŞ BEBE NİN NİNNİSİ Varamaz elim Ayvasına, narına can dayanamazken, Kırar boynumu yürürüm. Kurdun, kuşun bileceği hal değil, Sormayın hiç Laaaaal... Kara ferman çıkadursun yollara, Yarin bahçesi tarumar, Kan eder perçem Olancası bir tutam can, Kadasına, belasına sunduğum, Ben öleydim loooy... Elim boş, Ayağım pusu. Bir ben bileceğim oysa Ne afat sevdim. Bir de ağzı var dili yok Diyarbekir Kalesi... Açar, Kan kırmızı yediverenler Ve kar yağar bir yandan, Savrulur Karacadağ, Savrulur zozan... Bak, bıyığım buz tuttu, Üşüyorum da Zemheri de uzadıkça uzadı, Seni, baharmışın gibi düşünüyorum, Seni, Diyarbekir gibi, Nelere, nelere baskın gelmez ki Seni düşünmenin tadı...

Hamravat suyu dondu, Diclede dört parmak buz, Biz kuyudan işliyoruz kaba - kacağa, Çayı kardan demliyoruz. Anam sır gibi saklar siyatiğini, "Yel" der, "Baharın geçer". Bacım, ikicanlı, ağır, Güzel kızdır, bilirsin. İlki bu, bir yandan saklı utanır Ve bir yandan korkar Ölürüm deyi. Bir can daha çoğalacağız bu kış. Bebeğim, neremde saklayım seni? Hoş gelir, Safa gelir, Ahmed Arif'in yeğeni... Doğdun, Üç gün aç tuttuk Üç gün meme vermedik sana Adiloş Bebem, Hasta düşmeyesin diye, Töremiz böyle diye, Saldır şimdi memeye, Saldır da büyü... Bunlar, Engerekler ve çıyanlardır, Bunlar, Aşımıza, ekmeğimize Göz koyanlardır,Tanı bunları, Tanı da büyü... Bu, namustur Künyemize kazınmış, Bu da sabır, Ağulardan süzülmüş. Sarıl bunlara Sarıl da büyü.

TRİKÜSPİD ATREZİSİ Sağ atriyum ile ile sağ ventrikül bağlantısı yoktur (Triküspit Kapak Kapalıdır). Sağ atriyumun venöz kanı kanı ASD yoluyla sağ atriyumdan -> sol atriyum-> Sol Ventrikülden de -> VSD yoluyla sağ ventriküle ve Pulmoner Artere gider.

TRİKÜSPİD ATREZİSİ Triküspit kapak atretiktir. Sağ ventriküle kan gelmediği için küçüktür. Ekg’de Sol aks sapması ve LVH görülmesi tanı için önemli ipucudur (TUS).

TRİKÜSPİD ATREZİSİ Triküspit Atrezide pulmoner stenoz/atrezi nedeniyle pulmoner konus çökük olduğundan Fallotta olduğu gibi Tahta Pabuc: Sabot Ayağı görünümü saptanabilir.

Trunkus Arteriyozus Sağ ve Sol ventrikülün ortak çıkım yolu Trunkal Arterdir (Ortak damardır). Ana Pulmoner Arter, Trunkal Damardan çıkarlar.

Erken dönemde kalp yetersizliği ve Pulmoner Hipertansiyona yol açabilmektedir.

TEK VENTRİKÜL Genellikle kompleks doğumsal kalp hastalığının bir parçası olarak görülür.

TEK VENTRİKÜL Bu nedenle Siyanoz çok belirgin olmayabilir. Tekventrikülde arteriyel ve venöz kan karıştığı için satüryon çok düşük olmaz (Sat: % 75-85). Bu nedenle Siyanoz çok belirgin olmayabilir.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu EKO Hipoplazik sol kalp

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Hastanın Aort damarı tamamen kapalı olduğu için öne doğru akım yoktur. Çıkan aorta ve inen Aorta, PDA’dan dolmaktadır. Eko’da inen aortada PDA’dan kaynaklanan tersine akım görülmesi tanı için çok değerlidir. Hipoplazik sol kalp

Ebstein Anomalisi EKO da Triküspit kapağınının septal ve posterior lifletleri normal anulustan aşağıda, sağ ventrikülün iç duvarına yapışıktır ve sağ ventrikülün bir kısmı atrializedir. Yani sağ ventrikülün atriyalize olan kısmı, atriyum gibi davranır ve kasılma özelliğini kaybeder.

Ebstein Anomalisi Ebstein’de bebeklik çağında genellikle siyanoz yoktur; ancak, erişkin yaşlardan önce siyanoz ve/veya aritmiler (SVT) gelişebilir.

Ebstein Anomalisi Ebstein anomalisi, Kalbi EN FAZLA BÜYÜTEN Doğumsal Kalp Hastalıklarından birisidir. Ebstein anomalisinde WPW’ye sekonder SVT sıktır .

Siyanotik DKH’larda Yapılan Rahatlatıcı Şant ameliyatları

Klasik BT Şant

Glenn Şantı

Doğumsal kalp hastalıklarında tanı yöntemleri EKG Göğüs radyografisi Ekokardiyografi Fetal ekokardiyografi ( 18-24. hafta) 24 saatlik Holter monitorizasyonu Efor testi Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi MRI Radyonüklid angiografi

TELEKARDİYOGRAFİ KTI artmış ve pulmoner ödem Kalp büyüklüğü Akciğer sahaları: damarlanma, ödem, atelektazi, yandaş enfeksiyon YD: > 0.6 SÇ: > 0.55 BÇ: > 0.5 TİMUS İnspiriyum KTI artmış ve pulmoner ödem

TELEKARDİYOGRAFİ Fallot Tetralosii ve Triküspit Atrezide pulmoner stenoz/atrezi nedeniyle pulmoner konus çökük olduğundan Tahta Pabuc: Sabot Ayağı görünümü saptanabilir.

TELEKARDİYOGRAFİ Büyük Arter Transpozisyonunda Yumurta Şeklinde Kalp Total Pul. Venöz Döüş Anomalisinde Kardan Adam görünümü

Ekokardiyografi Boşluk genişlikleri Kalp kası işlevleri (sistolik, diyastolik) Yapısal kalp-damar hastalıkları ( Defektlerin yeri ve büyüklüğü , Büyük damarların pozisyonu , darlık ve genişlemeleri ,Doppler ile darlık gradientleri) Kapak değerlendirmesi ( A-V ve semiluner kapak darlık ve yetmezlikleri) Perikard patolojileri. USG gibi ses dalgalarıyla çalıştığı için Radyasyon vaymaz.

Fetal Ekokardiyografi Önceki Doğumda DKH, Anne-Babada DKH, Annede Diabet, Kollajen doku hast. Vb varsa Anne gebeliğin erken döneminde Teratojen ilaç almışsa Annede ilk trimesterde DKH potasnsiyeli olan bir Enfeksiyon geçirmişse.

Fetal Ekokardiyografi- ne zaman yapılmalı? Fetal EKO 18.’inci haftadan itibaren yapılır. En uygun zaman: 20 - 22 haftalar Detaylı inceleme : 24 - 28 haftalar Geç gelişen anomaliler için 34 - 36 haftalarda tekrar gerekir.

Kalp Kateterizasyonu ve Anjiyokardiyografi O2 satürasyonu, şant ve debi hesabı Basınç ölçümü Defektlerin kontrast madde verilerek gösterilmesi Girişimsel tedavi

Ne zaman doğuştan kalp hastalığı düşünmeliyiz? Takipne, dispne Beslenme güçlüğü Kilo alamama Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları Kalpte üfürüm duyulması Siyanoz varlığı Senkop Göğüs ağrısı Çarpıntı Hipoksik nöbet

Sevgi, insanın her zaman aç olduğu ve doyumu olmayan bir histir.