AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT Pediatrik Tanı Kriterleri Prof.Dr.Burak TATLI İ.Ü İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı

Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), viral-bakteriyal enfeksiyon veya aşılanmanın ardından ortaya çıkan immünolojik mekanizmaların sorumlu olduğu merkezi sinir sisteminin bir çok kısmının eş zamanlı olarak tutulduğu bir akut inflamatuar, demyelinizan bir hastalıktır. Patogenezde merkezi sinir sistemine giren virusun direkt veya indirekt etkisi, vasküler inflamasyonun nonspesifik etkisi, immün kompleksler, hücresel immün yanıtın yol açtığı mekanizmalar sorumlu tutulmuştur. Young NP, Weinshenker BG, Lucchinetti CF (2008) Acute disseminated encephalomyelitis: current understanding and controversies. Semin Neurol 28:84–94

AKUT ENSEFALOMYELİT MONOFAZİK RELAPS MULTİFAZİK ATEŞ BAŞAĞRISI KUSMA YÜRÜME BOZUKLUĞU BİLİNÇ DEĞİŞİKİĞİ-HUZURSUZLUK KRANİYAL SİNİR TUTULUMU GÖRME BOZUKLUĞU PİRAMİDAL MOTOR BULGULAR ENSE SERTLİĞİ SEREBELLAR BULGULAR NÖBET

İNFEKSİYÖZ AŞI İLE İLİŞKİLİ İDİOPATİK VİRAL AJANLAR İNFLUENZA A VE B PARAİNFLUENZA KABAKULAK SUÇİCEĞİ HERPES EPSTEİN BARR CMV HEPATİT KIZAMIK* KIZAMIKÇIK BAKTERİYEL MİKOPLAZMA CAMPYLOBACTER STREPTOCOCCUS KIZAMIK, KIZAMIKÇIK, KABAKULAK, DTP, SUÇİCEĞİ, İNFLUENZA KUDUZ AŞISI*

NÖRORADYOLOJİK Kraniyal MR’da T2 ağırlıklı kesitlerde, subkortikal ve derin beyaz cevherde özellikle gri beyaz cevher birleşim yerlerinde bilateral asimetrik, geniş plak şeklinde multifokal hiperintens alanlar görülür. AK MADDE GRİ MADDE BASAL GANGLİON SEREBELLAR SPİNAL

TEDAVİ Tedavide; yüksek doz IV metilprednisolon ilk seçilecek tedavidir. IV metilpredisolon 15-30 mg/kg/g (maksimum doz 1gr/gün) 3-5 gün uygulanır, ardından oral 1-2 mg/kg/g prednisolona geçilir. Tedavi 4-6 haftada azaltılarak kesilir. İntravenöz immünglobulin (IVIG) 2 gr/kg ve plazmaferez de ADEM tedavisinde başarı ile kullanılmaktadır.

LABORATUVAR ADEM hastalarında kanda saptanabilen spesifik bir bulgu yoktur. Periferik kanda lökositoz görülebilir. BOS çoğu olguda normaldir, bazı olgularda lenfositik pleositoz, hafif protein artımı görülebilir. BOS’ta oligoklonal bant %29’lara varan oranlarda pozitif olabilir, Myelin Basic Protein (MBP) sıklıkla artmıştır.

PROGNOZ Prognoz genelde iyidir. Hastaların çoğu (%70) tamamen iyileşir. İyileşme 1-6 ay arasında beklenir. Olguların bir kısmında motor sekel, disfazi, görme defektleri, kognitif fonksiyonlarda gerileme, epilepsi, davranış bozuklukları kalıcı sekel olarak izlenebilir. Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS (2007) International Pediatric MS Study Group Neurology. Acute disseminated encephalomyelitis 8[Suppl 2]:S23–S36