Kanamalı hastaya yaklaşım Sağlık http://hastaneciyiz.blogspot.com Slayt Arşivi:

Kanamalı hastaya yaklaşım Öykü ve klinik değerlendirme Laboratuar değerlendirme

Öykü ve klinik değerlendirme Kanamanın tipi Klinik bulgular Yaş ve geçmiş öykü Aile öyküsü Peteşi ve purpuralı çocuk Kanamalı yenidoğan trombositopenisi

Kanamanın tipi Tek taraflı epistaksis ( lokal erozyona bağlı olarak) Tonsillektomi sonrası ( lokal travma) Aktif bir çocukta kol ve bacaklardaki morluklar (travma)

Kanamanın tipi Müköz membran kanamaları Trombositlere ait nedenler von Willebrand hastalığı Hemorajik telanjiektazi ve disfibrinojenemi Eklem ve yumuşak doku kanamaları Hemofili Göbek kordonu kanaması ve gecikmiş yara iyileşmesi Fak.XIII eksikliği

Klinik bulgular Yeni yürüyen bir çocukta eklem şişlik ve morarması (Aile öyküsü negatif olsa bile) Hemofili Artmış menstrüel kanama ve bilateral epistaksis von Willebrand hastalığı Şok ve muko-kütan purpura birlikteliği Gr (- ) sepsis veya meningoksemi’ye bağlı DIC Normal fizik bulgular ve peteşi Kronik ITP

Yaş ve öykü Yenidoğanlarda tanı kriterleri ve testlerin normal değerleri farklıdır Geçmişte uygulanan cerrahi girişimler Kanama varlığı Transfüzyon uygulanması Bazı hastalıkların varlığı sorgulanmalıdır

Bazı hastalıklarda görülen akkiz kanama bozuklukları

Aile öyküsü Aile öyküsü pozitif ise Kanamanın şiddeti ve tipi Başlangıç yaşı Etkilenen aile üyesi Negatif aile öyküsü, herediter koagülasyon defekti olasıllığını ekarte ettirmez Herediter bozuklukların geçişi farklıdır. Otosomal dominant ( vWD,HHT) X’e bağlı resessif (Hemofili) Otosomal resessif (Afibrinojenemi,Fak.VII ve XIII eks.)

Kanamalı yenidoğan trombositopenisi İntrauterin viral enfeksiyonlar Alloimmun trombositopeni ITP’li anne DIC Kasabach-Merrit sendromu

Laboratuar değerlendirme Tarama testleri Örnek alımı Özel durumlarda test seçimi

Tarama testleri Prothrombin time (PT) (Ekstrensek yolu (Fak.II,V,VII,X) denetler) Activated partial thromboplastin time (APTT) (Entrensek yolu (Fak.VIII,IX,XI.XII) denetler) Trombosit sayısı

Tarama testlerinin normal değerleri

Tarama testleri İzole APTT uzaması Fak.VIII, IX, XI, XII, prekallikrein ve HMWK eksikliklerinde saptanır. Heparin kullanımı da etkilidir.Klinik olarak bulgu sadece Fak.VIII,IX ve XI eksikliklerinde görülür İzole PT uzaması genellikle Fak.VII eksikliğini yansıtır.Hipofibrinojenemi ve coumarin kullananlarda da uzamış olarak saptanır.

Kanaması olan çocuğun laboratuar değerlendirmesi Tarama testleri APTT Uzamış PT Normal Tromb.sayısı Normal APTT Uzamış PT Uzamış Tromb. Sayısı Normal APTT Normal PT Uzamış Tromb. Sayısı Normal vWD Fak.VIII eksikliği Fak.IX eksikliği Fak.VIII’e karşı antikor Fak.XI eksikliği Fak.V eksikliği Şiddetli K.C hast Vit.K eksikliği Heparin kullanımı Fak.VII eksikliği Fibrinojen azlığı Coumarin kullanımı 15

Kanaması olan çocuğun laboratuar değerlendirmesi Tarama testleri APTT Normal PT Normal Tromb.sayısı Normal APTT Normal PT Normal Tromb. Sayısı Azalmış Yaymada büyük trombosit Yaymada normal trombosit ITP Akut lösemi. vWD Tromb.fonksiyon bozuk. HUS Aplastik anemi. NITP TAR sendromu. Kasabach-Merrit send. Konj.Siy.Kalp Hast. 16

Göbek kordon kanaması,yara iyileşme gecikmesi ve uzamış kanama episodları olan bebeğin evaluasyonu Tarama testleri APTT, PT, Kanama zamanı Normal Trombosit sayımı, fibrinojen Normal Fak.XIII ile oluşturulan fibrin çapraz bağ eksikliği Pıhtı lizis testi (5M Urea) Hızlı pıhtı lizis Pıhtı lizis negatif Fak.XIII eksikliği Fibrinolizisin inhibitörleri

Örnek alımı Tüm koagülasyon çalışmaları antikoagülan olarak sodyum sitrat kullanılan, temiz, hava kabarcığı ve doku sıvısı olmayan kanlarda yapılmalıdır. Kan, sitrat ile ( 9 kısım kan + 1 kısım sitrat) olacak şekilde karıştırlmalıdır. Yüksek ve düşük hematokritli hastalarda (yenidoğan,siyanotik kalp hastalığı,anemi gibi) alınan kan örneği miktarı,sitrat miktarı (0.5 ml) değişmeksizin, ayarlanmalıdır. Örneğin, Hct Alınacak kan %20 3.5 ml %30 4.0 ml %60 7.0 ml %70 10 ml

Özel durumlarda test seçimi Purpura ile birlikte trombositopeni Normal trombosit sayısı ile müköz membran kanaması ve ekimoz Hemofili olasıllığı DIC olasıllığı Hiperkoagülabl durumlar

Müköz membran kanamaları olan çocuğun evaluasyonu Tarama testleri APTT Normal PT Normal Trombosit sayısı Tromb.sayısı Normal Tromb. Sayısı Azalmış Yaymada büyük trombosit Yaymada normal trombosit ITP, Evans send Akut lösemi. vWD Tromb.fonksiyon bozuk. HUS, SLE Aplastik anemi. NITP TAR sendromu. Kasabach-Merrit send. Wiscott-Aldrichsend.. Konj .Siy.Kalp Hast. 20

von Willebrand Hastalığında testler Ristocetin cofactor vWF antijen ölçümü Fak.VIII düzeyi vWF multimerik analizi

Trombosit fonksiyon bozukluğunda testler Trombositlerin morfolojik incelenmesi Bernard Soulier sendromu Glanzmann hst Trombosit agregometrisi Glanzmann hst. vWD Akkiz hst.(Böbrek yetmezliği ve siyanotik kalp hst.)

Morluk ve Eklem içi kanaması olan çocuğun evaluasyonu Tarama testleri APTT Uzamış PT Normal APTT Normal PT Uzamış APTT Uzamış PT Uzamış Fak.VIII ve IX düzeyi Fak.VII düzeyi Fak.V düzeyi Fak.VII eksikliği Fak.V eksikliği Fak.VIII düşük Fak.IX düşük Hemofili A vWD (2N,3) Hemofili B

DIC’te laboratuar bulguları Test Sonuç APTT,PT Uzamış Fibrinogen < 100 mg/dl Trombosit sayısı Düşük D-Dimer > 2g/l Fak.II,V,VIII Genellikle düşük

Çocuklarda trombozis nedenleri Derin ven trombozu Pulmoner emboli Arteriel tromboz Kateter uygulanımı Bazı disfibrinojenemiler Antifosfolipid antikoru Fak.V Leiden Protein C eksikliği Artmış trombosit aktivasyonu Plazminojen eksikliği Protein S eksikliği Hiperagregabilite T-PA eksikliği AT III eksikliği Antifosfolipid antikoru Artmış PA1 Fak.XII eksikliği Nefrotik sendrom Sağlık http://hastaneciyiz.blogspot.com Slayt Arşivi: