Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 8 Eylül 2015 Salı Prof. Dr. Funda Çorapcıoğlu Arş. Gör. Dr. Uğur Topçu İnt. Dr. Fatih Özsaray

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 8 Eylül 2015 Prof. Dr. Funda Çorapcıoğlu Arş. Gör. Dr. Uğur Topçu İnt. Dr. Fatih Özsaray

2 yaş 1 aylık kız hasta Şikayet: Karın ağrısı Hikaye: Son 1 yıldır sağ böbrekte nefrolitiazis nedeniyle takipli olan hasta karın ağrısı nedeniyle yapılan batın USG’de uterus lokalizasyonunda düzgün sınırlı 56,5x66mm boyutlarında solid kitle imajı saptanmış ve hasta tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ: Prenatal öyküde özellik yok ÖZGEÇMİŞ: Prenatal öyküde özellik yok. Miadında 3200g olarak C/S ile doğmuş. Aşıları tam. Sağ nefrolitiazis(1 yaşında tanı almış) SOYGEÇMİŞ: Anne-baba arasında akrabalık yok. Anne 29 Yaşında; ss; ev hanımı Baba 32 Yaşında; ss; fabrikada çalışıyor 1. Çocuk: Hastamız

Fizik Muayene Ateş: 36°C Nabız: 136/dk TA: 90/60 mmHg Sol.Sayısı: 28/dk Baş Çevresi: 49 cm (75p) Boy: 86 cm (50p) Kilo: 15 kg (93p)

Fizik Muayene GD: İyi Cilt: Turgor,tonus doğal, döküntü yok. Baş-boyun: Boyunda kitle, LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal

Fizik Muayene Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Batın orta hatta sınırları net saptanamayan kitle ?? Genitoüriner sistem: Haricen kız, anomali yok. Nörolojik muayene: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kas kitlesi ve kas gücü doğal, DTR’ler alınıyor. Patolojik refleks yok. Anal refleks alınıyor, sfinkter tonusu doğal.

Laboratuvar BK: 11000/mm3 ANS: 6610/mm3 HB: 12,1 g/dl PLT: 274,000/mm3 PY: normositer eritrositler, atipik hücre görülmedi. Sedimentasyon: 3 mm/sa CRP: 0,04 Glu: 120 mg/dl Üre: 24 mg/dl Kre: 0.55 mg/dl AST: 32 U/L ALT: 14 U/L LDH: 275 U/L T.pro: 6,9 g/dl Alb: 4.81 g/dl Na: 137 meq/l K: 4.7 meq/l Ca: 9.2 mg/dl P: 4,5 mg/dl AFP:2.5 ng/ml Beta-HCG:6.4 mlU/ml

PATOLOJİK BULGULAR Uterus arka lokalizasyonunda 8,5cm maksimum çaplı sakral düzeyde spinal kanala uzanım gösteren düzgün sınırlı kitle izlendi.

NSE:17,6 (0-16,5) µgr/l VMA:18,1 (0-27,0) mg/L

ÖN TANI? EK TETKİK?

Sakral-presakral kitle Sakrokoksigeal teratom Matür teratom Miksed malign GHT Nöroblastik tümörler NBL GNBL GN Kemik kökenli tümörler Ewing sarkoma LHH Yumuşak doku kökenli tümörler RMS Fibrosarkom Kalsifikasyon X Spinal kanala uzanım Yaş X Kemik lezyonu yok X

Plan Cerrahi Biyopsi; örneklem Çıkarım

Cerrahi Abdomino-pelvik girişim Spinal girişim Düzgün sınırlı, lobüle kitle Çıkarım olanaksız Biyopsi Postop; İdrar retansiyonu; nörojen mesane Spinal girişim Tümörün spinal köklerden çıkarılması Nörojen mesane ±

Patoloji Ganglionörom

Nöroblastik tümörler Çocukluk çağı kanserlerinin % 8’ini nöroblastom oluşturmaktadır. Merkezi sinir sistemi tümörlerinden sonra en sık rastlanan solid tümördür. 15 yaş altı çocuklarda insidansı ortalama milyonda 10'dur. Hastaların % 90 kadarı 6 yaşından küçüktür.Hastaların çoğunluğu (yaklaşık % 40’ı) yeni doğanlar ve süt çocukluğu evresindeki bebeklerdir.Erkek çocuklarda kızlara oranla biraz daha sıkça görülmektedir.

Ganglionörom Ganglionörom, matür otonom sinir hücrelerinden köken alan benign tümörlerdir. Çocuk,adölesan veya yetişkinlerde görülebilir. Büyük, sert, iyi sınırlı tümörlerdir. Klinik olarak asemptomatik olabilir veya bası semptomları verebilirler Tedavisi küratif cerrahi rezeksiyondur.

Yaşa göre NB’un yerleşimi

TANI(Laboratuvar araştırmaları ve evreleme): Nöroblastomlarda tümör markerlerinden bazıları: -Vanilmandelik Asit (VMA) -Homovanilik Asit(HVA) -Nöron spesifik enolaz (NSE) -USG -BT -MR Metastaz bulunup bulunmadığını saptamak ve primer tümör hakkında daha detaylı bilgi edinebilmek amacıyla MIBG sintigrafisi ve-veya PET yapılır. Kemik iliği aspirasyonu/biopsisi

Evreleme (INSS)

Moleküler genetik inceleme: TANI: Moleküler genetik inceleme: -MYCN amplifikasyonu veya 17 q kazanımı 1p delesyonu, 2p24 N-Myc ampflikasyonu:Negatif 1p36 kaybı: negatif 11q23 kaybı: negatif 17q25 kazancı :pozitif

Nöroblastomda prognositik faktörler:

Hastamız Patoloji: Ganglionörom Tümör genetiği; MYCN (-), 1p (-), 17 q kazanımı (+) Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi: metastaz yok. Evre 3, iyi histoloji, kötü genetik özellik