Doç.Dr.Ferhan KARADEMİR MAYIS 2007 ÇOCUK VE İMMUN SİSTEM Doç.Dr.Ferhan KARADEMİR MAYIS 2007

İmmun sistemin kompenentleri Antikor bağımlı (B hücre) immün sistem Hücresel (T hücre) immün sistem Fagositer sistem Kompleman sistemi

İmmun yetersizlik sendromu görülme sıklığı Hipergammaglobulinemi 1:50.000 Ağır kombine immun yet. 1:100.000-1:500.000 Selektif IgA eksikliği 1:300-1:700

Sınıflandırma A- Kombine immun yetersizlik Ağır kombine immun yet (SCID) Adenozin deaminaz eksikliği (ADA) Purin nükleosid fosforilaz eksikliği Retiküler disgenezis

Sınıflandırma B- Antikor eksikliğinin baskın olduğu durumlar X’e bağlı agammaglobulinemi (bruton) Hiper IgM sendromu IgA eksikliği Süt çocukluğunun geçici hipogammaglobulinemisi

Sınıflandırma C- Fagositik fonksiyon defektleri Kronik granülamatöz hastalık Lökosit adezyon defekti Nötrofil G-6PD eksikliği Schwachman sendromu

Sınıflandırma D- Kompleman eksiklikleri C1, C2, C3,…….C9 C1 inhibitör Faktör 1 eksikliği Properdin eksikliği

Sınıflandırma E- Diğer primer immun yetersizlikler IL-2 eksikliği, sinyal iletim defekti, multipl sitokin eksikliği

Sınıflandırma F- iyi tanımlanmış immun yetersizlik sendromları Wiskott-Aldrich sendromu Ataksi telenjiektazi sendromu Di-George anomalisi

İmmun yetersizlik düşündüren özellikler Kronik infeksiyon Tekrarlayan umulandan fazla infeksiyon Az rastlanılan ajan ile infeksiyon Tedaviye yetersiz yanıt.

İmmun yetersizlik düşündüren özellikler Tekrarlayan cilt döküntüleri Kronik diyare Gelişme geriliği Hepatosplenomegali Tekrarlayan apseler Otoimmunite bulguları

İmmun yetersizlik düşündüren öyküde Yılda sekizden fazla ÜSYE Bir yılda en az iki ASYE Hayatı tehdit eden birden fazla geçirilmiş ağır enfeksiyon öyküsü Ailede immun eksiklik, otoimmun hastalıkların olması

Tanısal yaklaşım TK ve PY Humoral immunite yönünden AC grafisi (AP ve lat) {timus kontrolü için} Geç aşırı duyarlılık testleri (bir yaşından sonra)

Tanısal yaklaşım Humaral immunite yönünden İmmunglobulinler Ig subgrupları İzohemaglutinin titresi Spesifik antikor yanıtı

Tanısal yaklaşım Fagositer sistem açısından Fagositoz testi Kemotaksi testi NBT (nitroblue tetrasolium testi)

Tanısal yaklaşım Kompleman sistemi açısından C3, C4 ve CH50 testi

Tedavi İnfeksiyonların uygun antimikrobiyal ajanlarla erken dönemde tedavisi gereklidir. Profilaksi olarak Ko-trimoksazol ivIg

Tedavi Ağır kombine immun yetersizlikte ve Wiskott-Aldrich sendromunda Kİ nakli Genel değişken immun yetersizlikli hastada IL-2 Kronik granulomatoz hastalarında IFN-gamma Gen tedavisi (ADA)

İmmun yetersizliği olan kişiler rutin immunizasyon almalımıdır?

Hücresel yada humaral yetersizliği olan hastalarda canlı-zayıflatılmış virüs (MMR, oral polio, rotavirus) yada canlı- zayıflatılmış bakteri aşılar (BCG, oral tifo) genellikle kontrendikedir.

Rutin spesifik antikor tayinleri yapılması gerekirse, antikor yapımı farklılık gösterir yorumlanması zordur.

İmmunglobulin tedavisinden en az üç ay sonra aşının yapılması gerekir.

Aşılamada aile bireyleri ile ilgili genel prensipler Kardeşlere oral polio yapılmamalı, inaktif polio yapılmalıdır. Kardeşlere MMR ve BCG yapılabilir. OPV yapılmış ise 4-6 hafta virüsü gaita ile ekskrete edeceklerinden hasta ile temas kesilmelidir.

B lenfosit hastalığı olanlara kızamık ve varisella aşılarını uygularken düşünülmelidir??

B lenfosit hastalığı olanlar ivIg almaları nedeniyle antikor yanıtları yeterli düzeyde olmayabilir.

T lenfosit hastalığı olanlarda tüm canlı aşılar kontrendikedir.

T lenfosit hastalığı olanlarda inaktif polio, inaktif influenza aşısı ve diğer inaktif aşılar yapılabilir ancak yeterli antikor yanıtı alınmayabilir.

T lenfosit hastalığı olanlarda ivIg ile veya bazı enfeksiyonlara karşı spesifik immunglobulinlerle korunma sağlanır.

Kompleman eksikliği olanlar tüm rutin aşılar yapılır Kompleman eksikliği olanlar tüm rutin aşılar yapılır. Özellikli pnömokok ve meningokok aşılarının yapılması gerekir.

Asplenik çocuklar Dalağın cerrahi çıkartılması (posttravmatik veya tedavi amacıyla) Orak hücreli anemideki gibi bazı hastalıklarda afonksiyonel aspleni Konjenital aspleni

Asplenik kişilerde fulminan bakteriyemi riski yüksektir Asplenik kişilerde fulminan bakteriyemi riski yüksektir. Çünkü asplenik kişiler S.Pneumonia, Hib ve meningokok gibi kapsüllü mikroorganizmalara bağlı enfeksiyonlara yatkınlık vardır.

Asplenik çocuklara rutin aşılama yapılır, yaşına uygun pnömokok, Hib ve meningokok aşılarının mutlaka yapılması gerekmektedir.

Asplenik çocuklar aşılanma durumlarına bakılmaksızın günlük antibiyotik profilaksisi uygulanmalıdır.

Posttravmatik splenektomi sonucu 5 yaş altındaki çocuklara splenektomiden sonra en az 1 yıl süreyle antibiyotik verilmelidir.

Orak hücreli anemi, talassemi, riskli malign tümörlü hastalara günlük antibiyotik verilmelidir.

Kemoproflaksinin kesilme süresi tartışmalıdır, süre konusunda yeterli bilgi yoktur.

Orak hücreli anemili çocuklarda düzenli kontrol altında beş yaşa kadar, diğer riskli çocuklarda erişkin yaşa kadar antibiyotik alınması gerekebilir??

Organizmamız patojen mikroorganizmalara karşı nötrofil, makrofaj ve kompleman sisteminin yardımı ile B lenfositlerin ürettiği immünglobulinler ve T lenfositleri tarafından korunur.

Stafilokok, serratia marcescens veya candida ile meydana gelen tekrarlayan deri enfeksiyonları bir nötrofil defektini düşündürür.

Enteroviruslerle olan dermatomiyozit, ensefalit x-linked agammaglobulinemiyi düşündürür.

Özellikle neisseria gibi kapsüllü bakterilere karşı tekrarlayan sistemik enfeksiyonlar kompleman defektlerini düşündürmelidir.

Yenidoğan bebeklerde hipokalsemi ile birlikte kalp ve büyük damar yollarında saptanan konjenital malformasyon Di-George sendromunu akla getirmelidir.

Karaciğerde apse, süpüratif lenfadenit, Hp, Sp ve perirektal fissürler sıklıkla kronik granülomatöz hastalık ile ilişkilidir.

Nötrofil ile ilişkili progresif omfalit ve umbilikal kordun geç ayrılmasında adezyon molekül defekti düşünülmelidir.