Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 22 Temmuz 2015 Çarşamba Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu Sunumu Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu 5 yaş, erkek hasta

Şikayet Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik ediyormuş. Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete edilmiş. Ertesi gün kusması ve baş dönmesi şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve yürümede dengesizlik başlamış.

Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış. Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor, çığlık atıyormuş.

Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden hastaya dış merkezde LP yapılmış: – BOS glukoz: 62 mg/dL – BOS protein: 43,8 mg/dL – Hücre sayımı : 90 lökosit – Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML görülmüş. Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış. Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi operasyonu. Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş Anne : 30 yaş, ev hanımı, sağ- sağlıklı Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı Anne baba arasında akrabalık yok. İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE Ateş: 36 C Nabız: 60 /dk Saturasyon: % 98 SS: 30 / dk TA: 90 /50 mmHg Boy: 116 cm (91 p) Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2 Genel durumu orta. Halsiz görünümde Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok. KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal. SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok. KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok. GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok. Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante, koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut. Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal. DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

Hemogram – Wbc:8300 uL – Neu: 5410 uL – Rbc: 5090 uL – Len: 2290 uL – Hgb: 13.8 g/dL – Plt: uL Biyokimya – CRP: 0,08 – Üre: 23 mg/dL – kreatinin: 0.47 mg/dL – AST: 22 U/L – ALT: 15 U/L – Na: 139 mEq/L – K: 4.36 mEq/L – Ca: 9.9mg/dL – P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular 4 gün süren ateş öyküsü Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik Uykuya eğilim Ataksi

ÖNTANI ??

Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine devam edilmesi Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise yatırıldı.

MR

Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu gözlendi. Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM Önplanda ADEM düşünüldü. Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi. 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün süreyle verilmesi planlandı.

Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem CK, B12, folat, fT4, TSH, amonyak, laktat gönderildi. Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak üzere gönderildi. Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi, göz dibinde patoloji saptanmadı. Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA gönderildi.

Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı. Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı. IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı, sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine geçildi.

VEP → Kontrol kranyel + servikospinal MR → randevu alındı.

Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü. Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü. Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP sonuçları bekleniyor.

Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir hastalığıdır. Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir. ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral doku arasında çapraz reaksiyon gelişir. AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık, herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B aşıları sorumlu tutulmaktadır.  Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası görülür.  Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.  Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu sanılmaktadır.  Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş dağılımının daha çok prepubertal dönemde yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı bildirilmektedir.

 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.  Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji, endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.  AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri madde lezyonları da görülebilir. Bazal gangliyonlar, talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir. PATOGENEZ

Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi sistemik semptomları nörolojik bulgular izler. Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar, kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli bulgularla başvurabilirler. KLİNİK

 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.  Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli MRG bulgusudur.  En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur. Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına götürür. GÖRÜNTÜLEME

Nöromyelitis Optika Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır. Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir. Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

 -MS  -Vaskülitler  -Nöromyelitis optika  -Toksik ensefalopatiler  -Ensefalopatiler AYIRICI TANI

 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.  Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.  Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada giderek azalan dozlarda devam edilebilir.  Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir. TEDAVİ

TEŞEKKÜRLER