Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Gastroenteroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Haziran 2015 Salı Doç. Dr. Ayşen Uncuoğlu Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Nihal Uyar Aksu

Çocuk Gastroenteroloji BD Olgu Sunumu 09.06.2015 Doç. Dr. Ayşen Uncuoğlu Uzm. Dr. Nihal Uyar Aksu

12 yaş 6 ay erkek hasta Şikayet: Karın ağrısı Halsizlik İştahsızlık Bulantı Kusma İshal Kilo kaybı

Hikayesi: Dört aydır mevcut olan karın ağrısı, halsizlik, iştahsızlık ve ishal şikayetleri son 1 ayda şiddetlenmiş. Karın ağrısı özellikle yemeklerden sonra oluyormuş. 15 dk sürüyormuş. Son 1 haftadır bulantı, kusma eklenmiş. Ara ara ishal şikayeti oluyormuş. Son 3 ayda 7 kg tartı kaybı olmuş.

Şubat ve Mart aylarında karın ağrısı,ishal, halsizlik şikayetleriyle Gölcük DH’ne başvurmuşlar. 26.02.2015’te Gölcük DH’de yapılan tetkiklerde Wbc 8390, Hgb 11,2, Plt 496000, CRP 7,6 ve sedim 39 saptanmış. Demir ve antibiyotik tedavisi başlanmış. 20.03.2015’te tekrar başvurmuşlar. Batın US çekilmiş. Sağ alt kadranda en büyüğü 14x6 mm boyutlu mezenterik lenf nodları izlenmiş. İleri tetkik amacıyla hastanemize yönlendirilmiş.

Özgeçmiş: Prenatal: Özellik yok Natal: 3500 gr, NSVY, miad doğum Postnatal: Hafif siyanoze doğmuş. Küvez bakımı almamış.

Soygeçmiş: Anne, 40 yaş, ilkokul mezunu, s-kalp kapak hastalığı Baba, 42 yaş, ilkokul mezunu, s-s Akrabalık yok 1. çocuk:16 yaş kız-s-s 2.çocuk hastamız 3.çocuk:10 yaş, kız, s-tekrarlayan İYE Amca: Ülseratif kolit Amca: Koroner arter hastalığı Amca: Multipl skleroz

FM: Boy: 148 (-0,78 sds) Kilo: 37,5 kg (-1,11 sds) RA %89 Cilt soluk Epigastrik hassasiyet mevcut.

Laboratuvar 28.04.2015: Wbc: 8570/mm3 Neu: 5650 /mm3 Hgb: 10,9 g/dl Hct: %33 MCV 80,4 fl Plt: 435000/mm3 Sedim 40 mm/saat CRP: 4,41 mg/dl

Üre 19,26 mg/dl Kreatinin 0,53 mg/dl AST 14 U/L ALT 10 U/L GGT 14 U/L LDH 170 U/L T. protein 6,5 g/dl Albumin 3,37 g/dl Na 136 mEq/L K 5 mEq/L

Patolojik bulgular Karın ağrısı, bulantı, kusma, iştahsızlık, ishal, tartı kaybı Solukluk, epigastrik hassasiyet Anemi, CRP ve sedimentasyon yüksekliği Hipoalbuminemi

ÖN TANILAR?

Klinik izlem Üst ve alt GİS endoskopisi planlandı. 04.05.15 tarihli özofago-gastro-duodenoskopisinde; Özellikle antrumda yoğun olmak üzere tüm mide mukozasında ödem, frajilite, granüler görünüm ve multipl 1-2 mm’lik aftöz ülserler gözlendi. Bulbus ödemli ve frajildi. Multipl milimetrik aftöz ülserler mevcuttu.

Klinik izlem Patoloji bulgularının sözel olarak Crohn Hastalığı ile uyumlu olduğu öğrenildi. Hastaya remisyon indüksiyonu için 8 haftalık enteral nütrisyon tedavisi başlandı. 15.05.2015 tarihinde kolonoskopi yapıldı. Sigmoidoskopi-kolonoskopide; Terminal ileum, ileoçekal valv, çekum, çıkan ve transvers kolonda ödem, multipl lineer ve aftöz ülserasyon ve psödolobül yapısı izlendi.

Kolonoskopi patoloji raporu: İleumda glandüler atrofi, düzensizlik, aftöz ülser, villuslarda küntleşme, kronik aktif yangı Çekumda ülser yüzeyi ve zemini, glandüler düzensizlik, kript, kript absesi Çıkan kolonda ülser yüzeyi ve zemini, kriptit, kript absesi, glandüler düzensizlik Transvers kolon, inen kolon, sigmoid kolon ve rektumda kronik yangı, ödem Histopatolojik bulgular Crohn Hastalığı ile uyumlu

Hastanın 4 haftalık enteral nütrisyon tedavisi sonunda laboratuvar değerleri: 04.06.2015: Albumin 3,81 g/dl CRP 3,36 mg/dl Sedim 21 mm/saat Wbc 10000 /mm3 Neu 6100 /mm3 Hgb 11,5 g/dl Plt 448000/mm3

Crohn Hastalığı Ağızdan anüse kadar herhangi bir GİS bölgesini tutabilen, GİS’te kronik ve tekrarlayıcı inflamasyona neden olan, immun-aracılı inflamatuvar bağırsak hastalığıdır. Tipik olarak ileum, ileum ve çekum veya ileum ve tüm kolonu tutar. Gastrit ve üst intestinal sistem tutulumu hastaların %30’unda görülür.

İnsidansı yılda 5 -10/100000 arasındadır. Hastaların %20-25’i 18 yaşın altındadır. Patofizyolojisinde genetik ve çevresel faktörler üzerinde durulmaktadır. Kalıtsal gen mutasyonlarının intraluminal antijenlere karşı (intestinal bakterilere, besinlerdeki antijenler ve sigara dumanı gibi) inflamatuvar yanıta yol açtığı düşünülmektedir.

Crohn Hastalığı patogenezinde rol alan çevresel faktörler: Sigara Beslenme (fast food, hayvansal protein, rafine şeker) OKS NSAİ ilaçlar Stres

Belirti ve bulgular İntestinal: Karın ağrısı İshal Tartı kaybı Büyüme geriliği, puberte gecikmesi Abdominal kitle Rektal kanama Perianal fissür/fistül Anemi

Ekstraintestinal: Artrit/artralji Eritema nodosum Ateş Oral mukozada aftöz ülser Çomak parmak Oksalat taşları Anormal KCFT Üveit

Laboratuvar Başlıca laboratuvar bulguları: Hemogram Eritrosit sedimentasyon hızı CRP Total protein ve albumin Alevlenme anında bile akut faz belirteçleri normal olabilir.

Görüntüleme ve Patoloji Düz radyografi Akut batın kliniğiyle başvuran hastalarda genişlemiş bağırsak anslarını, hava-sıvı seviyelerini, serbest havayı göstermede ve toksik megakolon takibinde yararlı ÖMD ve ince bağırsak pasaj grafisi  Endoskopiyle erişilemeyen mukozanın gösterilmesi, darlık ve fistül gibi komplikasyonların gösterilmesi USG  Bağırsak duvar kalınlaşması, komplikasyonlar BT  Bağırsak duvar kalınlaşması, lümende daralma, mezenterik tutulum

MR  İnce bağırsak tutulumunun saptanması, perianal hastalıkta komplikasyonların gösterilmesi Endoskopi ve biyopsi standart yöntemlerdir. Çocuk ve adölesanlarda endoskopi İBH tanısı, ÜK ve CH ayrımının yapılması,hastalığın yaygınlığının belirlenmesi, tedavi yanıtının izlenmesi, kanser taraması ve darlıkların genişletilmesi gibi işlemler açısından önemli role sahiptir. Erişkinlerin aksine özofagogastroduodenoskopi rutin bir uygulamadır.

İleokolonoskopiyle kolon ve terminal ileum mukozasının görülmesi, ileum ve tüm kolon bölümlerinden endoskopik biyopsi alınması gereklidir. Endoskopi bulguları: Ülserler (aftöz, doğrusal ve yıldız şekinde) Mukozada kaldırım taşı manzarası Darlık Fistül Segmental tutulum Kesintili lezyonlar Değişken hastalık şiddeti

Histopatolojik bulgular: Submukozal ya da transmural tutulum Ülserler, kript distorsiyonu Kript abseleri Granülomlar Yamalı tutulum Biyopsi içinde fokal değişiklikler İleal tutulum Submukozal fibroz

Tedavi Remisyon indüksiyonu: Enteral nütrisyon tedavisi Çocuk ve adölesanlarda yapılan çalışmalar elementer, semi-elementer ve polimerik diyetlerin , özellikle yeni tanılı CH’de remisyon indüksiyonunda en az KS’ler kadar etkili olduğunu göstermektedir. KS’ler; Prednizolon 1-2 mg/kg 6-8 hafta

Remisyon idamesi; Azatiyopürin ya da 6-merkaptopürin Etkilerinin ortaya çıkması için 3-4 ay gereklidir. Metotreksat Aralıklı olarak tekrarlanan enteral nütrisyon tedavisi İnfliksimab (özellikle fistülizan CH’de) Antibiyotikler (siprofloksasin veya metronidazol)

Cerrahi tedavi: Medikal tedaviye cevap vermeyen hastalarda veya abse, fistül, striktür gibi komplikasyonlarda