Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Polikliniği Olgu Sunumu 14 Mayıs 2015 Perşembe Ar. Gör. Dr. Nihal Akçay

SABAH TOPLANTISI OLGU SUNUMU DR. NİHAL AKÇAY 14.5.2015

3,5 aylık, erkek hasta Doğum Tarihi : 16. 01. 2015 Muayene Tarihi: 07 Aktif Şikayet: Dudaklarda ve tırnak uçlarında morarma

Hikaye G1P1Y1 olan 24 yaşındaki sağlıklı anneden 39+5 GH'da isteğe bağlı C/S ile 3850 gr erkek bebek olarak doğmuş. Postnatal 2. gününde taburcu edilmiş. Hastanın doğduğundan beri ağladığı dönemde dudaklarında ve tırnak uçlarında morarması olması nedeniyle çocuk hekimine başvurmuşlar. Katılma nöbeti düşünülmüş . Aile kontrol amaçlı çocuk polikliniğimize başvurmuş.

SOYGEÇMİŞ Anne: 24 yaşında, sağ, sağlıklı Baba: 30 yaşında, sağ, sağlıklı Akrabalık yok. çocuk: hastamız.

FİZİK MUAYENE Baş çevresi: 39,5cm ( 13 p, -1,14 SDS) Boy: 60 cm (50 p, 0,00 SDS) Kilo: 6200 gr (42 p, -0,18 SDS)

VİDEO

FİZİK MUAYENE Cilt turgor ve tonusu doğaldı. Kafa yapısı simetrik, ÖF: 1x1 cm, Normal bombelikte.

Akciğer sesler doğal, ral ve ronkus yok Akciğer sesler doğal, ral ve ronkus yok. DSS: 60, subkostal retraksiyonu mevcut S1+, S2+, ek ses ve üfürüm yok. Prekordiyumu belirgin. AFN+/+, KTA:140 atım/dk Batın rahat. Organomegali yok.

TELEKARDİYOGRAM

EKG

Patolojik Bulgular Dudaklarında ve tırnak uçlarında morarma. Takipne Prekordiyum kabarıklığı EKG’de sağ ventrikül hipertrofisi TELE’de kalp konfigürasyonunda patoloji

Ön Tanıda neler düşünürsünüz? Hangi tetkikleri istersiniz?

Breath holding spell (katılma nöbeti) Siyanotik spell Breath holding spell (katılma nöbeti) Konjenital kalp hastalıkları

“BREATH HOLDING” SPELL En sık 2 yaşında görülür (6 ay- 5 yaş) 6 ay altında nadirdir Yenidoğan döneminde oldukça nadirdir Fiziksel ya da duygusal bir uyaran sonrasında başlayan ağlama siyanotik nöbeti başlatır Ağlamayı apne takip eder Apne sonrasında siyanoz ve bilinç kaybı olur.

Pallid Katılma Nöbeti Genellikle küçük yaralanmalar, kan alınması, elin kapıya sıkışması, koşarken düşme gibi acı verici uyarılar sonrası çocuk kısa bir çığlık atar, bariz hipotoni olur, gevşer ve yığılır, rengi solar ve bilincini yitirir. Nedeni vagal yanıt nedeni ile aniden gelişen bradikardidir. Genellikle atak 60 saniyeden kısa sürer. Çocuk uyandığında yorgundur, dinlenmek ister. Anemik çocuklarda oldukça şiddetlidir. Tedavi genellikle gereksizdir. Çocuklar atak aralarında tümü ile sağlıklıdır, zekaları normaldir. Prognoz daima iyidir

Siyanotik Katılma Nöbeti Sıklıkla uyarıcı bir etmen vardır; acı, kızgınlık, korku nöbeti tetikleyebilir. Ağlama ekspirasyon sırasında apne nöbeti ile kesilir. Çocuğun o anda ağzı açıktır ve deri rengi değişmeye başlar, bu dönem inspirasyon ile sonlanabildiği gibi siyanoz derinleşerek ikincil hipoksi olaya eklenebilir, tonus kaybı ve nadiren miyoklonik atımlar olaya eşlik edebilir. Nöbet anında aspirasyon ve kafa travmasını önlemek için çocuk yan yatırılmalıdır. Serebral kan akımını azaltacağı için dik olarak kucağa alınmamalıdır. Aileye psikolojik destek verilmesi faydalı olmaktadır, anemi var ise demir tedavisi verilmelidir. Antiepileptiklerin katılma nöbeti tedavisinde kullanılabilir.

Aile hikayesi %23-38 hastada vardır. Breath holding nöbetlerin, siyanoza neden olan diğer etiyolojilerden ayırımını yapmak prognoz açısından önemli Aile hikayesi %23-38 hastada vardır. Konjenital kalp hastalıklarının geç tanınması prognozu olumsuz etkiler Epilepsi ile ayırıcı tanısının yapılması Presipite eden bir faktörün olması Siyanozun bilinç kaybından önce gelişmesi Speller sırasında EEG’nin normal olması breath holding speli düşündürür

Breath holding spell ayırıcı tanısında; Gastroözefagial reflü Geçici üst hava yolu obstriksiyonları Kardiak aritmiler (Uzun QT sendromu) Konjenital kalp hastalıkları

Hastamızın EKG’sinde sağ ventrikül hipetrofisinin olması, takipnesinin olması ve TELE’sinde anormal kalp konfigürasyonu nedeniyle ve satürasyonunun %70 olması üzerine çocuk kardiyoloji bölümüne danışıldı.

SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI

Pulmoner Kan Akımına Göre Siyanotik KKH’ları Pulmoner kan akımı artmış Pulmoner kan akımı azalmış Büyük arter transpozisyonu Çift çıkışlı sağ ventrikül Hipoplastik sol kalp Trunkus arteriosus Tek ventrikül Total anormal venöz dönüş Büyük arter transpozisyon ile triküspid atrezisi Fallot tetralojisi Triküspid atrezisi Pulmoner atrezi PS ile VSD ile birlikte olan Büyük arter transpozisyonu PS ile birlikte tek ventrikül PS ile birlikte olan çift çıkışlı sağ ventrikül Ebstein anomalisi

TELEKARDİYOGRAM

EKO Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi-Suprakardiyak Atriyal Septal Defekt (Sekundum-Küçük-Orta) Pulmoner Hipertansiyon

Pulmoner Kan Akımına Göre Siyanotik KKH’ları Pulmoner kan akımı artmış Pulmoner kan akımı azalmış Büyük arter transpozisyonu Çift çıkışlı sağ ventrikül Hipoplastik sol kalp Trunkus arteriosus Tek ventrikül Total anormal venöz dönüş Büyük arter transpozisyon ile triküspid atrezisi Fallot tetralojisi Triküspid atrezisi Pulmoner atrezi PS ile VSD ile birlikte olan Büyük arter transpozisyonu PS ile birlikte tek ventrikül PS ile birlikte olan çift çıkışlı sağ ventrikül Ebstein anomalisi

TOTAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ Tüm KKH’nın %1’i. Pulmoner venler ile sol atrium arasında direkt bağlantı yok. Pulmoner venlerin açılma yerlerine göre 4 tipi var: - Suprakardiyak (%50) - İnfrakardiyak – Subdiyafragmatik (%20) - Kardiyak (%20) - Mikst (%10) ASD / PFO varlığı şart!

Sık AC enf ve büyüme geriliği ile KKY bulguları. Klinik Bulgular PV’e obstruksiyon varlığına göre değişken. Non-obstruktif tip: Sık AC enf ve büyüme geriliği ile KKY bulguları. Doğumdan itibaren hafif siyanoz Belirgin prekordial vuru. S2 sabit çift. Sol 2. İKA’da 2-3/6 sistolik ejeksiyon üfürümü.

EKG: RVH, RAH Tele: Kardiyomegali, Pulmoner vaskularizasyon ↑ Kardanadam ya da 8 işareti

Obstruktif tip: YD döneminde belirgin siyanoz, solunum sıkıntısı, beslenme güçlüğü Siyanoz beslenmeyle artar (infrakardiyak tip) Sert S2. Gallop ritmi. Üfürüm yok ya da hafif. AC’de raller ve hepatomegali. EKG’de RVH. Tele’de kalp N ya da hafif büyük. AC ödemi bulguları.

Tedavi Medikal Antikonjestifler Ventilatör desteği PGE1 Balon atrial septostomi Cerrahi Obstruktif bulguları olanlar hemen Non-obstruktif 4-6 ay PV LA Cerrahi mortalite % 5-20

Komplikasyonlar Doğal Seyir Pulmoner HT atakları Postoperatif aritmiler Anastomoz yerinde obstruksiyon Doğal Seyir Cerrahi tedavi yapılmayan non-obstruktif vakaların 2/3’ü 1 yaşından önce ölmekte İnfrakardiyak tiptekilerin çoğunluğu opere olmazsa birkaç hafta yaşamakta PV obstruksiyonu (%10) ve atrial aritmiler gibi geç komplikasyonlar açısından 6 ay aralıklarla izlem