Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 5 Eylül 2014 Cuma İnt. Dr. Esin Yılmaz

05.09.2014 ÇOCUK SERVİSİ OLGU SUNUMU İnt.Dr. ESİN YILMAZ

5 yaş 4 Aylık erkek hasta Şikayeti: Vücudunda yaygın şişlik

Hikayesi: 18.08.2014 tarihinde vücudunda yaygın şişlik şikayetiyle çocuk acile başvuran hastanın ilk şikayetleri 12 gün önce başlamış. Yüzünde şişlik fark edilmiş kendiliğinden geçmiş. 1 hafta sonra yüzünde ve tüm vücudunda şişlik olunca sağlık ocağına başvurmuşlar. Yapılan TİT’ de 500 mg/dl protein gelmesi üzerine Zinnat ve Purinol başlanmış. Şikayetleri gerilemeyen hasta Sakarya kadın doğum hastanesine başvurmuş ve hasta tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ: Prenatal: Annenin 6. gebeliği. Düzenli doktor kontrolü yok. Natal: Miadında, sezaryen ile, doğum kilosu ve boyu bilinmiyor. Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok. Beslenme: 1.5 yıl anne sütü almış. D vitamini ve demir kullanım öyküsü var. Büyüme-gelişme: Yaşıtlarına uygun. Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam Geçirdiği hastalıklar:- Alerji:-

SOYGEÇMİŞ: Anne: 46 yaşında, okur yazar değil ,ev hanımı, SS Baba: 46 yaşında, okur yazar degil , işçi, SS Anne ve baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk: 21Y K/ SS 2. çocuk: 18Y E /SS 3. çocuk: 16Y E/SS 4. çocuk: 15Y K/SS 5.çocuk: 13Y K/SS 6.çocuk: hastamız

FİZİK MUAYENE Ateş: 36°C Nabız: 93/dk Solunum sayısı: 22/dk Tansiyon: 100/60 mmHg (90p: 108/68) Boy: 110 cm (50p) Kilo: 21.5 kg (75-90 P)

Genel durum: orta Cilt: Turgor, tonus doğal. Vücutta yaygın ödem her iki alt eks.de pretibial ödem+++, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. nabızlar her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok.

Gastrointestinal sistem: Batında distansiyon mevcut Gastrointestinal sistem: Batında distansiyon mevcut. Defans, rebound değerlendirilemedi. HSM, traube değerlendirilemedi. Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Bilateral scrotal ödemi mevcut. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Meningeal iritasyon bulgusu yok. Kranial sinir muayeneleri doğal. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

ACİDE YAPILAN TETKİKLERİNDE WBC: 5990/mm3 K: 3.92 mEq/L Hgb: 13.5 g/dL Ca: 7.2 mg/dL BUN: 20 mg/dl Üre :43mg/dl Kreatinin: 0.35 mg/dl TİT; AST: 26 U/L Kan : negatif ALT: 13 U/L Lökosit: eser Alb: 1.39 g/dL Protein: 500 mg/dl Na: 136 mEq/L Çekilen AC grafisinde sinusler kapalı.

ÖN TANILAR????

Hastayı minimal değişiklik gösteren nefrotik sendrom ön tanısıyla servisimize yatırdık. AÇT, tartı takibi ve idrarda protein takibi planladık. TIT, kompleman düzeylerini, ANA, antids DNA, kan yağlarını ve viral seroloji testlerini çalıştık.

LABARATUAR WBC: 5440/mm3 C3:125 Hgb: 13.5 g/dL C4: 40 BUN: 15 mg/dl VLDL:31 Üre :32mg/dl LDL: 293 Kreatinin: 0.29 mg/dl Kolesterol: 362 AST: 27 U/L TG: 159 ALT: 12 U/L ANA: (-) Alb: 1.45 g/dL Viral seroloji: (-) Na: 138 mEq/L K: 4.10 mEq/L Ca: 7.0 mg/dL

1g/kg dan albumin verdik. Lasix 1mg/kg yaptık. Hastanın takipleri sırasında kulak ağrısı oldu. Kulak zarı hiperemikti. Otit tanısyla azitromisin başlandı, toplam 5 gün kullandı. Antibiyotik tedavisi tamamlanan ve şikayeti gerileyen hastaya 2mg/kg/gün dozunda deltacortril tedavisine başladık. Hastanın ödemleri geriledi. Çekilen kontrol PA grafide sinüsler açık izlendi. Deltacortrilin 10. gününde idrarda protein negatif geldi. 3 ardışık günde idrarda proteinin negatif gelmesi üzerine hastanın steroid tedavisi düzenlenerek taburcu edildi.

Hasta 1 ay boyunca 2 mg/kg/gün deltacortril kullanacak. 2. ay 1 Hasta 1 ay boyunca 2 mg/kg/gün deltacortril kullanacak. 2. ay 1.5 mg/kg/gün dozunda sabah tek doz günaşırı şeklinde alacak. 3. ayda 1mg/kg/gün dozundan gün aşırı kullanarak tedavisini 3 aya tamamlayacak. Sonrasında Çocuk Nefroloji poliklinik kontrolü planlandı.

MİNİMAL DEĞİŞİKLİK GÖSTEREN NEFROTİK SENFROM Lipoid nefroz olarak bilinir. En sık 2-6 yaş arasında gözükür .Proteinürinin başlangıcında viral üst solunum yolu enfeksiyonu bulguları görülür ve ara sıra alerji öyküsü veya öncesinde aşılama öyküsü mevcuttur.

Hipoalbunemi (<2.5g/dl) Ödem Proteinuri (>40mg/sa/m2) Hiperlipidemi ile karakterizedir.

Klinik ödemle başlar ve ödem sabahları gözlerde günün sonunda ayaklarda şişlik ile kendini gösterir. Hastalığın ilerlemesiyle daha ciddi ödem, belirgin kilo artışı, asitle birlikte abdominal distansiyon ve plevral efüzyonla solunum sıkıntısı olur. Hem kan basıncı hem de böbrek fonksiyonları normaldir. %10 hastada mikroskobik hematüri vardır. C3 düzeyleri normaldir.

Böbreklerin patolojik incelemesinde ışık mikroskobunda glomeruler değişiklik olmaz. Elektron mikroskobisinde glomeruler kılcal damarlardaki epitel hücrelerinin ayaksı çıkıntılarında silinme görülür.

TEDAVİ Steroidler kullanılır. Seyrek olarak da sitotoksik ilaçlardan yararlanılır. Prednizolon 2mg/kg/gün olarak günde 2 doza bölünüp 4-6 hafta süre ile verilir. Bu süre içinde proteinürinin kaybolması ve kan proteinlerinin normal düzeylere ulaşması steroid tedavisine yanıtı gösterir. Tedavi dozu azaltılarak günaşırı tek dozda verilerek 4 hafta daha sürdürülür. Daha sonra 4-6 hafta içinde steroid dozu azaltılarak kesilir.

Steroid tedavisi sırasında tuz kısıtlanmalıdır Steroid tedavisi sırasında tuz kısıtlanmalıdır. İleri derecede ödemi olan hastalarda (skrotal ödem, solunumu zorlaştıran asit gibi) 1g/kg albumin infüzyonu ile birlikte 1mg/kg furosemid verilebilir.

TANIMLAR Remisyon: idrar protein ekskresyonunun 3 ardışık gün boyunca 4 mg/m2/saat altında veya dipstik ile 0 veya eser olması Sık relaps: Başlangıçtaki iyileşme sonrası 6 ay içinde 2 veya daha çok, 1 yıl içinde 4 veya daha çok relaps Steroid bağımlılığı: Steroid tedavisi sırasında ya da steroid kesildikten sonraki 2 hafta içinde ortaya çıkan relaps

Steroid direnci: Dört haftalık 60 mg/m2/günlük prednizolon tedavisine rağmen cevapsızlık Erken yanıtsızlık: ilk nefrotik sendrom epizodundaki tedaviye yanıtsızlık Geç yanıtsızlık: Daha önce steroidle remisyona sokulmuş bir hastada gelişen steroid direnci

NE ZAMAN BİYOPSİ YAPALIM?? Steroid direnci Hipokomplementemi GFR’ de bozulma Sık relapslar Steroid toksisitesi

KOMPLİKASYONLAR Enfeksiyonlar Tromboemboliler Büyüme geriliği Anemi Ateroskleroz ABY Katarakt

TEŞEKKÜRLER…