Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 18 Mart 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Kenan Doğan

Olgu Sunumu Dr. Kenan Doğan

Bebek Ç. G3P2Y2D1 32 yaşındaki sağlıklı anneden 38+2 GH’lık doğan kız bebek

Hikaye 32 yaşındaki sağlıklı anneden 38+2 gh lık olarak C/S ile apgar 4/6 olarak doğmuş . Doğum sonrası solunum depresyonu gerilemeyen hasta entübe edilerek YDYBÜ’ne yatırıldı.

Prenatal: Annenin 3.gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var.Oligo-polihidroamniyoz saptanmamış Preeklampsi-eklapmsi,gestasyonel DM,enfeksiyon öyküsü yok Anne 4.ayda İYE geçirmiş Amniosentez: normal Üçlü tarama normal

Natal : 38 +2 gh lık olarak C/S ile 2700 gr olarak APGAR 4-6 ile doğmuş Postnatal : K vit: + Göz bakımı + Hepatit B aşısı : +

Soygeçmiş: Anne: 31 yaşında, ev hanımı, sağ sağlıklı Baba: 32 yaşında, işçi, sağ- sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok 1. çocuk: 6 yaş erkek ( 9 aylıkken UPJ darlık nedeniyle opere) 2.çocuk: abortus ( 10 haftalık) 3.çocuk : hastamız Anne kan grubu : B Rh + Baba kan grubu : A Rh +

Fizik muayene Ateş: 36.4 °C Nabız: 152/dk SS: 62/dk TA: 93/48 (64) mm/Hg SPO2 : %100 (entübe) Baş çevresi: 33cm (50p ) Boy: 49 cm (50-75p) Kilo:2700(25-50p)

Fizik Muayene Genel durum:kötü Cilt: Soluk. Turgor, tonus doğal, ödem siyanoz sarılık yok.Döküntü yok. Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal, kafa yapısı simetrik, boyunda kitle LAP yok.Ön fontanel 2*1 cm arka fontanel 0.5*0.5 cm KBB: Burun akıntısı yok.Orofarenks ve tonsiller doğal.Burun pasajları açık. Gözler: Bilateral ışık rekleksi doğal, pupiller izokorik.Konjuktivalar doğal. SS: Solunum sesleri solda daha az duyuluyor.Burun kanadı solunumu var. Toraks deformitesi yok. Ral ve ronküs yok. Ekspiryum uzunluğu yok.Retraksiyon mevcut. KVS: S1(+), S2(+) doğal S3 yok .üfürüm yok, AFN +/+ GİS: Batın çökük. defans-rebound yok, hepatosplenomegali yok, anüs açık. GÜS: Haricen kız anomali yok, NMS:Yenidoğan refleksleri canlı. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonus doğal.Deformite yok. .

Laboratuvar (18.02.2014) WBC: 13400 /mm³ ANS: 6620/mm³ HGB: 15.9 g/dl PLT: 302,000 /mm³ MCV: 95 fl CRP: 1.94 mg/dl PT: 18.4 aPTT: 37.8 INR: 1.2 Glukoz: 90 mg/dl Üre : 41 mg/dl Kreatinin: 0,78 mg/dl AST: 108U/L ALT: 28 U/L Na: 133 mEq/L K: 4.30 mEq/L D.Ca: 8.0 mg/dl Mg: 1.47 mg/dl Ürik asit : 5.9 mg/dl Albümin: 2.8 g/dl

ÖN TANILAR ????

PA AKC

PA AKC

EKO (18.02.2014) Kalp kontraksiyonları normal. 2 mm duktus arteriosus açıklığı Hafif MY Sekundum ASD Kalp apeksi sola doğru dönük

Toraks USG 18.02.2014 Sol akciğerde apekse kadar uzanan barsak ansları Kalp sağa doğru itilmiş

Klinik izlem Hastaya diafram hernisi tanısı konularak çocuk cerrahisi bölümüne konsülte edildi Hasta çocuk cerrahisi tarafından operasyona alındı Çocuk cerrahisi ameliyat notu; sol diafram lateral ve posteriorda 3*3 cm lik defekt ve bu defekten tüm intestin çekum,mide,dalak ve sol böbrek toraksa herniye izlendi.

EKO 18.02.2014 ( post op) Sağ kalp boşlukları geniş,orta TY mevcut bu yolla ölçülen sağ ventrikül basıncı 45+10 mmhg Hafif /Orta MY

Klinik izlem Hastaya ilioprost , ampisilin-gentamisin tedavisi başlanarak izlem altına alındı.

KONJENİTAL DİAFRAM HERNİLERİ

Konjenital Diafram Hernileri Konjenital diyafram hernisi (KDH), diyaframda bir defektin bulunduğu doğumsal bir anomalidir. KDH’nin %95’inden fazlasını Bochdalek hernisi, geri kalanlarını Morgagni hernisi ve diğer nadir tipler oluşturur KDH’nin patolojisinde diafram hernisi,akciğer hipoplazisi ve batın organlarının toraks içine yer değiştirmesi olmak üzere 3 öğe bulunur

Konjenital Diafram Hernileri İlk KDH vakasını 1679’da Lazarus Riverius, 24 yaşında bir erkeğin otopsisini takiben sunmuştur. Bir çocuktaki ilk KDH vakası ise 1701’de Holta tarafından bildirilmiştir. Cooper 1827’de KDH’nın semptomlarını, patolojisini ve sınıflandırmasını tariflemiştir

Konjenital Diafram Hernileri İnsidans; KDH insidansı 1/2500’dür ve eğer ölü doğumlar da eklenirse oran 1/5000 olmaktadır KDH’nın yaklaşık %85-90’ı solda(posterolateral), %10- 15’i sağda görülürken, %2’si bilateraldir.

Konjenital Diafram Hernileri Patogenez tam olarak açıklanamamış.En çok üzerinde durulan teori; plöroperitonel yapıların kapanmasındaki bozukluk bununla birlikte diafram yapılarının gelişimi esnasında genetik ve çevresel etmenlerin mezenşim yapılarının farklılaşmasını bozması Eş zamanlı olarak ( genelde 3-16 haftalar) akciğer dokusunun gelişme, bronşial dallanmanın ve pulmoner arter trunkasyonu-gelişiminin olduğu periyotta viseral yapıların torasik kaviteye herniasyonu Pulmoner hipoplazi……

Konjenital Diafram Hernileri A-vitamin eksikliği Thalidomid teratojenitesi Anti-epileptik ilaçlar Kinin Kadmiyum Kurşun

Konjenital Diafram Hernileri Vakaların yaklaşık %50-60’ında hastalık tek başınadır ve başka bir konjenital anomali eşlik etmez (izole KDH) Kompleks-nonizole; kardiyovasküler (%14- 27),ürogenital(%5-18), kas iskelet(%7-10), MSS(%8- 9),gastrointestinal(%6),karniofasyal(%5),pulmoner (%2) defektler. %10 vakada kromozom anomalisi; en sık trizomi 21-18- 13, Nadir: monosomi X,Tetrasomi,parsiyal trisomi 5 ve poliploidi

Konjenital Diafram Hernileri Eşlik edebilecek sendromlar; Apert CHARGE Swyer Cornelia-de lange Simpson golabi behmel Becwith wiedemann Denys Drash Fryns Smith Lemli Opitz

Konjenital Diafram Hernileri Tanı: Doğum öncesi tanı genellikle ultrasondur.24.gestasyon haftasından sonra tanı oranı %59 ( öncesinde %22-52) Yaklaşık % 25 vaka gözden kaçabilmekte. Ultrasona ek olarak fetal MRI yumuşak dokuyu iyi göstermesi,fetal pozisyondan oligohidramniyozdan etkilenmemesi ve geniş alanda çekim yapabilmesi nedeniyle avantajlı. Doğum sonrası tanı almayan bebekler akut ( ilk 12 saat içinde) ağır solunum sıkıntısı ile prezente olurlar .PA akciğer grafisinde toraks içi batın yapılar görülür Nadir vakalar semptomsuz ileri dönemde rastlantısal yapılan radyolojik görüntülerle tanı konulur

Konjenital Diafram Hernileri Ayırıcı tanı; diğer torasik lezyonlar Konjenital kistik adenomatoid malformasyon Bronkopulmoner sekestrasyon Bronkopulmoner foregut malformasyonu Bronkojenik kist Bronşial atrezi Teratom

Konjenital Diafram Hernileri Doğum öncesi tedaviler; Açık onarım ; Karaciğer herniasyonu olan kısıtlı vakalarda, diğer vakalarda mortaliteyi etkilemiyor Fetal-trakeal oklüzyon: Fetal trakeayı kapatarak sıvıyı akciğerde tutarak fizyolojik akciğer hiperplazisi oluşturmak Pulmoner arter kas gelişimini etkilemez ve kullanımı kısıtlı-- erken doğum riski taşımakta

Konjenital Diafram Hernileri

Konjenital Diafram Hernileri Tedavi

Konjenital Diafram Hernileri Tedavi; KDH 1980 li yıllara kadar acil cerrahi gerektiren bir durum olarak kabul edilmekteydi Ancak yüksek hasta potansiyeli olan tersiyer merkezlerden gelen birikmiş veriler ışığında genel yaklaşım erken stabilizasyon sonrası cerrahi Cerrahi ; viseral yapıların batına yerleştirmek,herni kesesini çıkarmak ve açık diafram bölgesini kapatmak

Konjenital Diafram Hernileri Prognostik faktörler; Doğum öncesi tanı prognostik faktör değildir ancak genelde doğum öncesi tanı alan vakalarda eşlik eden başka anormaliler bulunduğundan prognoz kötüdür Polihidroamnios kötü prognostik faktördür. Büyük boyutlu herni kötü prognoz Mide herniasyonu kötü prognoz Sağ taraf veya bilateral tutulum kötü prognoz Fetal akciğer/kafa oranı % 1 in altındaysa mortalite %100 !! Düşük doğum ağırlığı ( <2500 gr ) kötü prognoz

Konjenital Diafram Hernileri Tedavi sonrası prognoz; KDH ‘ lı vakaların sürvisi % 50-80 arasında değişkenlik gösterir Solunumsal şikayetler akciğer hipoplazisi,uzun süren ventilasyon sekelleri ve gastroözofagial reflü ile ilişkilidir.Prematür infantlarda görülen kronik akciğer hastalıkları gözlenir En rahatsızlık verici sorun nörolojik gelişme gerileğidir.( ECMO dışı tedavi alanlarda daha sık)

TEŞEKKÜRLER…..