Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 7 Nisan 2015 Perşembe Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Fatih Kılıçbay Prof. Dr. Ayşe Engin Arısoy

Dr Fatih Kılıçbay Prof. Dr. Ayşe Engin Arısoy

 G 2 P 2 Y 3 25 yaşındaki anneden  GH ikiz eşi 1. yaşayan olarak  1250 gr  Apgar 6/8 olarak doğan bebek.

Prenatal: 25 yaşındaki anne gebelik takipleri KOÜTF hastanesinde yapılmış. Ultrason incelemeleri normal.  Preeklampsi, gestasyonel DM, enfeksiyon öyküsü yok

Natal:  30 GH’da, C/S ile hastanemizde doğdu. Postnatal : Hasta prematürelik ve inleme- takipnesi olması nedeniyle YYBÜ’ne yatırıldı.

Soygeçmiş:  Anne: 25 yaşında, öğretmen,  Baba: 27 yaşında,  Anne ve baba arasında akrabalık yok

 Ateş: 36.7 °C  Nabız: 146 atım/dk  SS: 64/dk  TA: 64/28 (32)mm/Hg  SPO2 : %  Baş çevresi: 28cm (50p)  Boy: 38 cm (10-25p)  Kilo:1250 (10-25p)

 Genel durumu orta,  Cilt: Doğal,döküntü yok, görünümde.  Baş-Boyun: Kafa yapısı simetri.Ön fontanel 2*1 cm arka fontanel 0.5*0.5 cm boyutunda  SS: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Ral ve ronküs yok.Retraksiyonları ve inlemesi var.  KVS: Üfürüm yok, AFN +/+  GİS: Batın doğal. Hepatosplenomegali yok,  GÜS: Haricen kız anomali yok  NMS:Yenidoğan refleksleri canlı.  Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonus doğal. Deformite yok..

 WBC: 7670 /mm³  ANS: 1400/mm³  HGB: 15,5 gr/dl  PLT: /mm³  MCV: 110 fl  CRP: 0,54 mg/dl  Total bilüribin:3,6 mg/dl  Glukoz: 130 mg/dl  Üre : 24 mg/dl  Bun: 11  Kreatinin: 0,67 mg/dl  AST: 65 U/L  ALT: 7 U/L  Na: 139 mEq/L  K: 4,8 mEq/L  Ca: 7,3 mg/dl  D.Ca:7,9 mg/dl  Mg: 2,4 mg/dl  Ürik asit :5,2 mg/dl  Albümin:2,5 gr/dl

 Hasta prematürite ve solunum sıkıntısı nedeniyle yatırıldı. İv sıvı tedavisi başlandı.  İnleme ve takipnesi olan hasta NIMV alındı. Hastaya MIST yöntemiyle surfaktan tedavisi verildi.  PN 3.günde önce hood içine daha sonra küvöz içi oksijene geçilerek mekanik ventilatörden ayrıldı.  4-9. günler arası sorunu olmayan % 25 oksijen tedavisi alan ve beslenen bebeğin 9. günde apnesi oldu ve batın distansiyonu gelişti.  Tetkiklerinde hemoglobin değerinde düşüklük dışında normaldi.

 Genel durumunda aniden gelişen bozulma  Hemoglobin değerinde 9.günde 8 saat içinde 14 gr/dl değerinden 6mg/dl’e düşme  Fizik muayenesi muayenesi normal.  Kanama diyatezi testleri normal

 Hastaya TFUS ve batın USG çekildi.  Acil koşullarda yapılan batın USG’de karaciğerde hemoraji ile uyumlu görünüm saptandı. Göbek kateteri çekildi. Kan transfüzyonu yapıldı.  Ayrıntılı batın USG karaciğerde 6×3 cm genişliğinde hemanjiom olarak bildirildi.

 Pediatrik onkoloji ile konsulte edilen hastaya prapranolol ve metil prednizolon puls tedavisi başlandı.  Propranolol 1mg/kg/g, pulse stroid: 30 mg/kg/g 3gün,20 mg/kg/g 3 gün, 10 mg/kg/g 3 gün  Tedavinin 10.gününde abdominal MR çekildi. Lezyonun 4×2 cm’e gerilediği saptandı.  İzlemde batın distansiyonu düzelen ve oral olarak tam beslenen hasta 22. günde anne yanına verildi.

 —İnfantil hemanjiyom vasküler endotelin iyi huylu tümörüdür.  Ancak ülserasyon, vital organ fonksiyonlarında bozulma, santral sinir sistemi gelişimini engelleme gibi yerleşim yerine ve büyüklüğüne bağlı sorunlarla karşımıza çıkabilmektedir. Visseral hemanjiyomlar semptomatik olabilir ve yaşamı tehdit edebilir

 Proliferasyon döneminde hemanjiomlarda vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) ve fibroblast büyüme faktörü (bFGF) gösterilmiştir.  Gerileme dönemde ise yeni damar oluşumunu önleyen metalloproteinaz tip I doku inhibitörü de saptanmaktadır.

 Hepatik hemanjiom bebeklik döneminin en sık görülen iyi huylu tümörüdür.  Kızlarda erkeklere oranla 3 kaz fazla görülmektedir.  Klinik bulgular ortalama 47 günlükken ortaya çıkmaktadır.Vakaların çoğu yaşamlarının ilk 3 ayında tanı almaktadırlar.  Sıklık: % 1,1-2,6 arasında görülmektedir. Hepatik hemanjiyom

Klinik  Hepatomegali,  Yüksek debili kalp yetersizliği  Dev hemanjiom  Mikroanjiopatik hemolitik anemi  Trombositopeni  Hipotroidi Kasabach- Merrit Sendromu

Ayırıcı tanı  Kist,  Apse,  Fokal nodüler hiperplazi,  Kistik mezenkimal hamartom,  Hepatoblastom  Metastazlar

 —Propranolol nonselektif bir beta-blokördür. Olası etkileri: vazokonstriksiyon vasküler endotelyal faktör ve fibroblast growth factor salınımını azaltmak apopitozisi artırmakta veya oluşturmaktır.

Role of connexins in infantile hemangiomas Katja BlankeKatja Blanke*, Ingo Dähnert and Aida SalamehAida Salameh Department of Pediatric Cardiology, Heart Center Leipzig, University of Leipzig, Germany

 1-3 mg/kg/g kullanılmaktadır  Yan etki açısından dikkatli olunmalıdır: -Asemptomatik hipotansiyon -Hipotansiyon -Pulmoner semptomlar(Adrenerjik reseptör- Bronkodilatasyon) -Hipoglisemi -Hipoglisemik koma -Asemptomatik bradikardi -Hiperkalemi

 Steroid: Sistemik kortikosterid 2-3 mg/kg/g olacak şekilde kullanılmaktadır. -Vasculer endotelyal Growth faktör- A salınımını azaltmaktadır.  Yüksek doz puls steroid infantil hemanjiomda kullanılabilmektedir. Yan etki açısından dikkatli olunmalıdır. -Hiperglisemi -Hipertansiyon -Adrenal yetersizlik -Sekonder immün yetmezlik

 Yapılan bir çalışmada 2629 vakayı içeren meta analiz sonucunda sistemik steroid %69, propranalol tedavisinde ise %97 etkinlik saptanmış.

 Hemanjiom tedavisi; -Lezyonun genişliğine -Morfolojisine -Lokalizasyonuna -Komplikasyon varlığına -Skar veya şekil bozukluğuna -Hastanın yaşına -Büyüme veya gerileme hızına göre değişmektedir.