Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 7 Şubat 2014 Cuma Ar. Gör. Dr. Oktay Kuloğlu Kıd. Ar. Gör. Dr. Mine Eruyar

OLGU SUNUMU Dr.Oktay KULOĞLU

Olgu 12 yaş, erkek hasta Şikayeti: solunum sıkıntısı

Olgu Hikayesi: Beslenme sorunları olduğu için Çocuk cerrahisi tarafından gastrostomisi açılan hastanın operasyondan 4 gün sonra 40C’e varan ateş yüksekliği ve balgamlı sekresyonlarında artış olmuş. Dış merkeze başvurmuşlar: Aspirasyon pnömonisi olarak değerlendirilerek antibiyotik (Ampisilin+Sulbaktam) ve bronkodilatatör nebül tedavisi başlanmış.

Olgu Ç.Acile yönlendirilen hastanın takipneik solunumu düzelmeyince ve oksijen satürasyonlarının düşüklüğünün devam etmesi üzerine yoğun bakım ihtiyacı olduğundan Çocuk yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Tedavi ve takiplerinin servis şartlarında sürdürebileceği öngörülerek servisimize yatışı yapıldı.

Özgeçmiş Prenatal, natal ve postnatal dönemde özellik yok. Beslenmesi anne sütü ve ek gıdalarla devam edilmiş. Aşılar tam..??? Ateşli ve döküntülü hastalık öyküsü yok? Alerji öyküsü yok.

Özgeçmiş 3,5 yaşında yürürken düşmeleri ve dengesizlikleri başlayan hasta dış merkezden takipli imiş.(BOS örneği alınmış?) Hasta 4-5 ay içinde yürüyememeye başlamış. 4 yaşında kekelemeye başlamış, çiğneme fonksiyonunu kaybetmiş, çevreye olan ilgisinde azalma olmuş.

4,5 yaşında jeneralize kasılmaları başlamış 4,5 yaşında jeneralize kasılmaları başlamış. Antiepileptik tedavi almaya başlamış Hasta 5 yıl fizik tedavi ve rehabilitasyon desteği almış. 6 yaşında kol ve bacaklarda kontraktürleri gelişmiş. İleri zamanlarda yatağa bağımlı şekilde takip edilmiş. Soygeçmiş: Özellik yok.

Fizik Muayene Ateş: 38.8C Nabız:180/dk Solunum:80/dk Tansiyon:113/70mmHg Boy:141cm(<3p) Kilo:22 kg(<3p)

Fizik Muayene Genel durum kötü Cilt soluk, kaşektik görünümde Solunum sesleri sağ AC bazalde azalmış, sol AC bazalde sekretuvar ralleri mevcut, burun kanadı solunumu var. Oksijen ihtiyacı var. Alt ve üst ekstremitelerde fleksiyon kontraktürü mevcut. Kuadriplejik. Nöromotor retarde.

Laboratuvar Hb:13,8 Üre: BK:10000 Kre.:0,68 Neu:8080 Na:137 MCV:88,6 K:3,97 Hct:42,0 Ca:8,9 PLT:342000 Alb.:3,42 CRP:10,73 Sedimantasyon:32

TANI?

SSPE(Subakut sklerozan panensefalit) Subakut skerozan panensefalit (SSPE), santral sinir sisteminin kızamık virusu ile oluşan, yavaş ilerleyen, hemen hemen tüm olgularda ölümle sonuçlanan seyrek olarak rastlanan nörodejeneratif-enflamatuar bir hastalıktır. Görülme yaşı en sık 5-15 yaşları arasında izlenir.

Kızamık enfeksiyonundan genellikle 5-10 yıl sonra ortaya çıkar. Görülme sıklığı kızamık geçiren çocuklarda milyonda 8.5, kızamık aşısından sonra milyon dozda 1’den azdır. Kızamığı 1 yaşından önce geçirenlerde risk daha fazladır.

Patogenez Nedeni tam olarak bilinmez. Genelde virusun multipl mutasyonlar sonucunda nöral dokudaki replikasyonunun kusurlu olmasıyla , Kısmen de konağın virusun matriks (M) proteinine düşük antikor yanıtı ile ilişkili görülmektedir.

Başlangıç klinik bulgusu ; kişilik değişiklikleri takiben myoklonik nöbetler progresif mental yetersizlik motor yetersizlik

Klinik 4 evresi vardır: Evre1: Yavaş gelişen davranış değişikliği ve okul başarısında düşme görülür. Aylar sürebilir. Evre2: Dakikada 5-10 kez görülen yavaş miyoklonik sıçramalar ortaya çıkar; eş zamanlı olarak EEG’de görülen periyodik yüksek amplitüdlü yavaş dalga aktivitesi tipiktir. Birkaç ay sürer. Zamanla nöbetler, koordinasyon bozukluğu ve diğer istemsiz hareketler ortaya çıkar.

Evre3: Demans tablosu ile birlikte genel tonus artışı ve giderek deserebre rijidite gelişir. Evre4: Deserebre rijidite belirginleşir, psödo-bulber paralizi ortaya çıkar, mutizm, koma ve ölümle sonlanır.

Hastalığın ileri evrelerinde kas tonusu artışları, kas spazmları Korea Atetoz ballismus distoni gibi istemsiz hareket bozukluklarında ilerleme

Tanı Tipik klinik EEG bulguları ile Kan ve BOS ta yüksek titrede kızamık Ig G saptanması kriter olarak belirlendi. MR’da özgül olmayan bulgular görülebilir. • BOS Ig G / serum Ig G oranı 0.2 - 0.02 arasında olanlar SSPE olarak değerlendiriliyor.

Tedavi Yüksek doz A vitamini Antiviral ajanlar İntraventriküler interferon Ancak genelde başarılı olmamaktadır.

Prognoz SSPE vakalarının neredeyse hepsi tanıdan sonraki en çok 5 yıl içinde kaybedilir.

Dinlediğiniz için teşekkür ederim…