Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 26 Kasım 2014 Çarşamba Ar. Gör. Dr. Derya Karaman

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı 26.11.2014 - Çocuk Servisi Olgu Sunumu Dr.Derya KARAMAN

18 aylık, kız hasta Şikayeti: Nöbet geçirme Öyküsü: 4 gün önce fışkırır tarzda kusma, kasılma, çenede kilitenme şikayeti olmuş. Ölçülen ateş yok. Kusma ve kasılma sonrası hasta dış merkez acil servise başvurmuş. Acil servis izleminde genel durumu iyi olduğu için herhangi bir tedavi verilmeden taburcu edilmiş. Ertesi gün kasılma, gözlerini tavana dikme, çenede kilitlenme tekrarlayınca aile dış merkeze başvurmuş, oradan hastanemize yönlendirilmiş. Hastanedeki takiplerinde ateşi olduğu görülmüş. Hastanın 1 hafta önce geçirilmiş bir ÜSYE öyküsü mevcut.

Nöbet sonrasında uykuya eğilimi olmuş fakat uyandığında anneyi tanımış, neşeli ve aktifmiş.

Özgeçmiş: Prenatal: Annenin 1.gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde bir patoloji saptanmamış. Natal: Özel Hastanede, miadında, sezaryenle, 2980 gr olarak doğmuş. Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı almamış. İkter öyküsü mevcut. Siyanoz öyküsü yok. Fototerapi almamış. Beslenme: İlk 6 ay sadece anne sütü. Daha sonra ek gıdalara geçilmiş. D vitamini ve demir kullanım öyküsü var. Büyüme-gelişme: Başını dik tutabiliyor, desteksiz oturabiliyor, konuşabiliyor, yürüyor. Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam. Geçirdiği hastalıklar: Operasyon geçirme, kan alma, hastanede yatma öyküsü yok. Alerji: Özellik yok. Parazit: Özellik yok. PİCA: Özellik yok.

Soygeçmiş: Anne: 25 yaşında, aşçı, sağ-sağlıklı. Febril konvülziyon öyküsü mevcut. Baba: 35 yaşında, işçi, sağ- sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk: Hastamız Ailede sürekli hastalık :yok

Fizik muayene: Ateş: 39,2 °C Nabız: 147 /dk Solunum sayısı: 32/dk Tansiyon: 90/60 mmHg AFN: +/+

Genel durum: Orta, postiktal dönemde, huzursuz. Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks hafif hiperemik. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. Nöromüsküler sistem: Uykuya meyilli, huzursuz. Ense sertliği yok. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

Olağandışı bulgular 18 aylık kız hasta Ateş Kusma Nöbet Bilinç değişikliği (postiktal?) Annede febril konvülziyon öyküsü

Ön tanılar?? İleri Tetkik

Ayırıcı Tanı Komplike febril konvülziyon Menenjit Meningoensefalit Viral Ensefalit Otoimmün Ensefalit Toksik Ensefalit Metabolik Ensefalit

Ateş yüksekliği ve huzursuzluğu devam eden, uykuya eğilimi olan hastaya LP yapıldı.

Lomber ponksiyon incelemesi: Protein: 58,9 mg/dL Glukoz: 62 mg/dL (Eş zamanlı KŞ:110 mg/dL) Hücre sayımı: 30 lökosit/mm3. 20 eritrosit/mm3 Gram boyama: nadir lökosit, bakteri yok. Asiklovir ve sefotaksim başlandı.

Kranyal MR: Bilateral paryetooksipital ve temporal hemisferde difüzyon kısıtlılığı gösteren, korpus kallozuma uzanan yaygın T2 hiperintens alanlar, bilateral paryetal hemisferde hemorojik komponent.

T2 aksiyel

FLAIR coronal

1 hafta sonra

Çekilen kontrol Kranyal MR’da T2 hiperintens alanlarda ve hemorojik komponentte artış bulundu.

Tanı: Ensefalit

Klinik İzlem Yaygın kortikal tutulum ve difüzyon kısıtlılığının olması,Herpes Ensefalitle uyumlu klinik bulgu olması sebebiyle HSV ensefalitine yönelik olarak iv Asiklovir ve metil prednisolone (2mg/kg) tedavisi başlandı.

Takibinin devamı için hasta servisimize yatırıldı Acile başvurusundan 26 saat sonra hastanın servisimizde yapılan muayenesinde hasta uykuya eğilimli, ajite, çevreyle ilgisizdi. Acil serviste 1 kez nöbeti olan hastanın servisteki takiplerinde nöbet sıklığında artış olması üzerine hasta Ç.yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Antiepileptik tedavisi düzenlenen, nöbetleri duran hasta servise tekrar devralındı.

Klinik İzlem Servise devralınan hastanın izleminde nöbeti tekrarlamadı. Hastanın bilinci açık fakat çevreyle ilgisi azalmıştı. Fokal nörolojik defisiti yoktu. BOS’ta HSV tip 1-PCR pozitif sonuçlandı. BOS kültüründe üreme olmadı. Video-EEG incelemesinde: hemisfer arka bölgelerinde belirgin organizasyon bozukluğu dikkati çekmiş olup, epileptiform anomali izlenmedi. Şu anda hastanın genel durumu iyi, çevreyle ilgili.

HSV Herpes simpleks virüs (HSV), çift sarmal DNA içeren zarflı bir virüs olup enfeksiyonları insanlar arasında sık görülür. HSV-1 ve HSV-2 olmak üzere iki suşu tanımlanmıştır. Bu her iki HSV suşu başlıca deri, mukozalar, göz, merkezi sinir sistemi (MSS) ve genital organları tutar; ayrıca sistemik hastalık tablosuna da neden olabilir. HSV-1 deri ve mukozayı, HSV-2 ise genital organları ve annenin genital traktusu yoluyla da yenidoğanları enfekte eder.

HSV Ensefaliti HSV’nin neden olduğu SSS’nin fatal seyirli olabilen bir enfeksiyon hastalığıdır. Akut sporadik viral ensefalitlerin en sık nedenidir. Tedavisiz mortalite oranı yüksektir. Erken tanı ve tedavi önemlidir. Yıllık insidansı milyonda 2–3’tür. Herpes ensefalit vakalarının %95’i HSV-subtip 1’dir. HSV-1 ile ilişkili enfeksiyonların üçte ikisinden fazlası daha önce virüse maruz kalmış bireylerde endojen latent HSV-1’in reaktivasyon kazanması sonucu gelişirken; geriye kalan enfeksiyonlar ise daha önce HSV’ye maruz kalmamış bireylerde primer enfeksiyon sonucu gelişmektedir. Virusler vücuda orofarengial mukoza, konjonktiva ve hasarlanmış deriden girerler.

Klinik Ateş Baş ağrısı Çocuklarda non-spesifik bulgular görülebilir. Bilinç bozukluğu Davranış değişiklikleri Nöbet Fokal nörolojik bulgu Meningeal irritasyon bulguları Kusma Fotofobi Operküler sendrom (Orofasiyal palsi-Dizartri-Disfaji) Çocuklarda non-spesifik bulgular görülebilir. 2-3 günlük ateş ve baş ağrısı ile seyreden prodromal bir dönem olur.

TANI (Laboratuvar) BOS Bulguları: - Lökosit yüksek (Lenfosit hakimiyeti) - Protein yüksek - Eritrosit artmış KESİN TANI: 1) BOS PCR’da HSV DNA tespiti Sensitivite:%96 (Çocuklarda sensitivite %70-75) Spesifite:%98 Yanlış negatiflik olabilir. İlk günlerde PCR negatifliği ve normal BOS bulguları olabilir; ikinci bir LP yaparak sonuçlanana dek asiklovir tedavisi verilmelidir. 2)BOS viral izolasyon 3)Beyin biyopsisi

TANI EEG ve görüntüleme tanıda yardımcı- HSE’de patognomonik bir EEG paterni yoktur. Kranyal MR-BT HSV ensefalitinde karakteristik olarak temporal lobda fokal hemorajik nekroz meydana gelir. Bu özellik diğer ensefalitlerden ayırıcı bir bulgudur. Kranial BT’de daha geç patolojik bulgu saptanabilirken Kranial MRI’de erken dönemde patolojik bulgular saptanabilmektedir.

Tedavi Asiklovir mortalite ve morbiditeyi azaltan temel ilaçtır. 20 mg/kg/ gün , 3 dozda, 21 gün verilmesi önerilmektedir. HSV enfeksiyonu sonucu glial hücrelerin ürettiği sitokin ve kemokinler ile beyinde başlayan nöroimmün yanıt sonucunda beyin hasarı gelişmektedir. Bu nedenle bazı yazarlar immün ilişkili beyin hasarının azalması için asiklovir yanında kortikosteroid tedavisini de önermektedir.

Erken tanı ve hızlı antiviral asiklovir tedavisi prognozun düzelmesi ve ciddi nörolojik komplikasyonların önlenmesi için esastır. HSV Ensefalitinde mortalite oranı %0-10 arasında değişmektedir. En sık nörolojik sekeller nöropsikolojik bozukluk, davranış-dil bozukluğu, fokal motor defisit ve/veya epilepsidir.

Sonuç Ateş, bilinç bozukluğu, nörolojik defisit ile gelen olgularda özellikle HSV ensefaliti düşünülmeli ve zaman kaybedilmeden asiklovir tedavisi başlanmalıdır. Böylece hem mortalite hem de morbidite azalacaktır.