Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 9 Temmuz 2014 Çarşamba İnt. Dr. Osman Enes Üçüncü İnt. Dr. Yunus Emre Görkem

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Olgu Sunumu 11.07.2014 İnt. Dr. Osman Enes ÜÇÜNCÜ İnt. Dr. Yunus Emre GÖRKEM

Hasta: 13 yaş 11 ay, kız hasta Daha önce bilinen bir hastalığı olmayan hastanın 20.12.13’te ağızda, kollarda ve ellerde giderek artan istemsiz hareketleri olmaya başlamış. Bu şikayetleri nedeniyle 02.01.14 tarihinde 19 Mayıs Üniversitesi EAH Çocuk Nöroloji Bölümü’ne başvurmuş. 17 gün yatışı olmuş.

Fizik Muayene Ateş: 36,1°C Nabız: 80/dk Sol. Sayısı: 20/dk TA: 100/60 mmHg Tartı: 51,7 kg (25-50 p) Boy: 156 cm (25-50 p)

GD: İyi Cilt: Turgor, tonus doğal, ödem-siyanoz-peteşi-purpura yok. Yüzde kızarıklık Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal,LAP yok KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal, ağız mukozası kuru. Solunum: Her 2 hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Deformite yok. Ral yok, ronkus yok. Dolaşım: S1+,S2+ S3 yok. Ek ses yok ,üfürüm yok. Batın: Rahat, defans rebound yok. Organomegali yok. Ürogenital: Haricen kız,anomali yok. Ekstremiteler: Deformite yok Nöromuskuler sistem: Bilinç açık. Meningeal irritasyon bulgusu yok. Kranial sinir sistem muayenesi doğal. Göz Muayenesi: Doğal.

Özgeçmiş: Özellik yok Soygeçmiş: Annenin akrabalarında Ac Ca öyküsü mevcut. Anne Baba akraba değil.

Yatışında; Hgb: 11.2 mg/dl Htc: % 37.6 Neu: 3120(%27,9) Lenf: 1920(%55,2) WBC: 5590 Trombosit: 293.000 Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normal, TİT doğal

Yatışındaki takiplerinde Lökopeni (2750/mm3) ve Lenfopeni (900/mm3) gelişmesi üzerine Çocuk Hematoloji’ye danışılmış. Ayrıca koreik hareketleri nedeniyle Çocuk Kardiyoloji’ye danışılmış. Çekilen EKO’sunda MVP saptanmış.

Çocuk Nöroloji tarafından çektirilen EEG’sinde de posterior düzensiz zemin aktivitesi saptanmış.Yüksek amplitütlü koreatetoik hareketler olarak değerlendirilmiş.

Tanı?

Hastaneye yatışından birkaç gün sonra malar rush gözlenen hastanın istenen tetkiklerinde ANA + AntidsDNA + (40,2 U/ml) C3 : 1,1 (N) C4 : 0,08 (düşük) Antikardiolipin IgM: 13,1 U/ml

SLE’ye bağlı nörolojik tutulum olarak değerlendirilmiş ve tedavisi planlanmış Deltacortril 2x30 mg Karbamazepin 2x100 mg Tedaviyle beraber şikayetleri gerilemiş.

Taburculuk sonrası 20.02.14 tarihinden itibaren ilaçları yavaş yavaş azaltılarak kesilmiş. 20.03.14 tarihinde ilaçlarının kesilmesi nedeniyle istemsiz hareketleri tekrar başlamış. Bunun üzerine aynı tedaviye tekrar başlanmış. Mikofenolat Mofetil tedavisine geçilmesi planlanmış

Aile yeni ilacı kabul etmemiş ve bunun üzerine üniversitemiz Çocuk Romatoloji Polikliniğine başvurmuş. İleri tetkik ve tedavi amacıyla yatırılmış.

Geldiğinde GD iyi, vital bulgular stabildi. 2+2 tb DC kullanıyordu (0,2 mg/kg'dan) FM'de özzellik yoktu. Aktif şikayeti yoktu. Ç. Kardiyoloji'ye danışıldı.EKO'su çekildi. 12.05.14 tarihinde çekilmiş olan MR'ı yorumlatıldı.

MR'da ventriküllerin etrafında noktasal parlak alanlar izlendi MR'da ventriküllerin etrafında noktasal parlak alanlar izlendi.Bunların geçirilmiş bir vaskülit atağına bağlı olabileceği düşünüldü.

Sistemik Lupus Eritematosus SLE konnektif dokularda yaygın inflamasyon ve immünkompleks vasküliti ile birlikte olan kendiliğinden ataklar ve spontan remisyonlarla giden multisistemik bir hastalıktır. Daha çok adolesan çağdaki kızlarda görülür. Lupus'ta yaygın bir otoimmünite vardır. Sebebi bilinmemektedir.

Fizyopatolojisinde kontrolsüz bir apopitozis hipotezi vardır Fizyopatolojisinde kontrolsüz bir apopitozis hipotezi vardır. Çekirdek harabiyeti sonucu nükleozomlara karşı antijenik uyarı gelişir ve antijen-antikor komplexi oluşur. Oluşan bu immünkompleksler dokulara tutunarak kompleman aktivasyonuna ve inflamasyonuna neden olmaktadır.

KLİNİK BULGULAR Hastaların en sık başvuru bulguları; ateş,halsizlik, artralji veya artrit ve döküntüdür. Tanı klinik özellikler ve destekleyici laboratuar bulguları ile konur.

ARA -Malar Rush -Diskoid Lupus Rush -Fotosensitivite -Oral veya Nazal Ülserler -Noneroziv Artrit -Nefrit -Ensefalopati

-Plevrit veya Perikardit -Sitopeni ANA +'liği -Pozitif İmmün Seroloji nDNA'ya karşı SM' ye karşı LE hücresi TPHA, RPR

KRİTERLER

Tanı için 4 kriterin olması yeterlidir ancak en az 1 tane klinik ve laboratuar kriteri olmak zorundadır. Ya da lupus nefriti ile uyumlu biopsi sonucu ile beraber ANA veya Anti-DNA pozitifliği tanı koydurur.

Malar Döküntü Yanaklarda düz veya kabarık sabit eritem Nazolabial oluklar korunmuştur Kelebek şeklinde olabilir.

Diskoid Döküntü Keratotik skarlar ve folliküler tıkaçlar içerebilen deriden kabarık eritemli plaklar

Artrit SLE' deki artrit karakteristik olarak kısa sürelidir. 24-48 saat sürer ve gezicidir. Objektif bulgular az olmasına rağmen eklem ağrısı şiddetlidir. Ellerin küçük eklemleri, bilek, dirsek, omuz, diz eklemleri sıklıkla tutulurlar

Serözit Hastaların %40' ını etkiler. Genellikle ağrılıdır. Plörit veya perikardit gelişebilir.

Böbrek Tutulumu Böbrek tutulumu çocuklarda en sık tutulumlardan birisidir. Böbrek tutulumu işaretleri: -kahverengi veya kırmızı idrar -nöktüri -hipertansiyon -ödem

Böbrek Tutulumu Bulgular: - Persistan proteinüri(>0.5gr/gün) - İdrar mikroskopisinde patolojik silendirler (eritrosit, hemoglobin, granüler, tübüler veya mixt)

Neuro Lupus Hastaların % 50'sinden fazlasında takipleri sırasında nöropsikiyatrik belirtiler gelişmektedir. En sık belirti baş ağrısıdır. Bunu duygu durum değişiklikleri, serebrovasküler hastalıklar, kognitif bozukluklar ve epileptik nöbet izler. Hastalarda psikoz ve akut konfüzyonel durum gelişimi %5'in altındadır.Daha az sıklıkta görülen bulgular arasında ise nöropati, myastania gravis, myelopati ve hareket bozuklukları sayılabilir.

Lupus SSS'ne genel olarak 3 ayrı mekanizma ile zarar vermektedir Lupus SSS'ne genel olarak 3 ayrı mekanizma ile zarar vermektedir.Bunlar: 1- Pıhtılaşma bozukluğuna bağlı SSS zedelenmesi 2- Kan damarlarının kronik inflamasyonu (vaskülit) 3- Steroidlerin oluşturduğu yan etkiler

Bu 3 hasar türünün de kendine ait özellikleri vardır Bu 3 hasar türünün de kendine ait özellikleri vardır. Aynı anda da ortaya çıkabilirler ayrı ayrı da görülebilirler. SSS hasarı hipertansiyona sebep olabilir ki bu da böbrek hasarıyla sonuçlanır.

HAREKET BOZUKLUKLARI Hareket bozuklukları vakaların %5-10'unda meydana gelir. Bunlar; kore, serebellar ataksi, hemiballismus, tremor ve parkinson benzeri hareket bozukluğudur. Kore en çok görülen hareket bozukluğudur (%0-5) ve pediatrik SLE'lerde yetişkinden daha fazla görülür.