Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Gastroenteroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 31 Mart 2015 Salı Doç. Dr. Ayşen Aydoğan Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Nihal Uyar Aksu

Çocuk Gastroenteroloji BD Olgu Sunumu Doç. Dr. Ayşen Aydoğan Uzm. Dr. Nihal Uyar Aksu

7 yaş, erkek hasta ŞİKAYETİ: Ateş yüksekliği Boğaz ağrısı Sarılık Karın ağrısı

HİKAYESİ: 5 gün önce ateş yüksekliği, boğaz ağrısı ve karın ağrısı şikayetleri başlamış. Ateşi 39,5OC ölçülmüş. Bu şikayetlerle Derince EAH’ye başvurmuşlar.

Lavman uygulanmış ve antipiretik reçete edilerek taburcu edilmiş. İki gün sonra sarılık ve kaşıntı başlamış. Tekrar Derince EAH’ye başvurmuşlar.

Tetkiklerinde: AST 112 IU/L, ALT 62 IU/L, Total Bilirubin 10,7 mg/dl, Direkt Bilirubin 6,4 mg/dl, PT 19,7 sec, INR 1,82, CRP 91,5 mg/L, HbsAg (-), Anti-HCV (-), Anti-HAV IgM (-) saptanmış. Batın USG’de karaciğer boyutu 136 mm olarak bulunmuş ve perikolesistik alanda az miktarda sıvı izlenmiş.

Hastaya K vit enjeksiyonu uygulanmış. INR’si 1,27’ye gerilemiş. İzleyen günde Total bilirubin 6,9 mg/dl , Direkt bilirubin 5,1 mg/dl, AST 70 U/L, ALT 96 U/L, GGT 112 U/L, CPK 28 U/L , Albumin 3,6 g/dl olarak bulunmuş. Hasta ileri tetkik amacıyla Çocuk Gastroenteroloji ile görüşülerek Çocuk Acil Servisimize sevk edilmiş.

ÖZGEÇMİŞ: Miadında NSVY ile 2550gr olarak doğmuş Postnatal öyküsünde özellik yok Geçirdiği hastalıklar: Astım Aşıları tam

SOYGEÇMİŞ: Anne 35 yaş, sağ-sağlıklı Baba 38 yaş, sağ-sağlıklı 1. çocuk hastamız 2. çocuk 4,5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı Akrabalık yok Ailede sürekli hastalık: Dede DM

FİZİK MUAYENE: Ateş: 36,5OC Nabız: 96/dk TA: 100/60 mmHg SS: 28/dk SpO2: 100 Kilo: 24 kg Genel durum iyi

Tüm vücutta ve skleralarda sarılık Her iki ön kolda yaygın, basmakla solan pembe döküntü Sol submandibular bölgede 1,5x1,5 cm LAP Dudaklar kuru, orofarinks hiperemik Dilde papillalar belirgin Batın rahat, KC ağrılı sağ lob 1-2cm ele geliyor Traube kapalı, dalak ele gelmiyor

Pozitif bulgular Sarılık Ateş Ağrılı hepatomegali Traube alanının kapalı olması Orofarengeal hiperemi Ön kollarda döküntü Sol submandibuler LAP

ÖN TANILAR???

Akut hepatik enflamasyon nedenleri Enfeksiyon Viral (Hepatotropik/Nonhepatotropik) Bakteryel Toksin (İlaç/Mantar) Otoimmunite Metabolik (Demir/Bakır birikimi/alfa1 antitripsin eks)

İkter + Ateş Enflamasyon, generalize Bakteryal Viral (EBV…) İnfeksiyöz olmayan (Kawasaki …) Safra yollarını ilgilendiren enfeksiyonlar Kolanjit, Pankreatit Nakilli karaciğerde rejeksiyon Hemofagositoz İlaca bağlı Tip 4 aşırı duyarlılık (Döküntü ile) Malign hastalıklar (ALL ya da bası yapan LAP)

LABORATUVAR: Total bilirubin: 6,60 mg/dl Direkt bilirubin: 4,90 mg/dl AST: 62 U/L ALT: 104 U/L Total protein: 5,9 g/dl Albumin: 3,6 g/dl Trigliserid: 302 mg/dl HDL: 7 mg/dl VLDL: 60,4 mg/dl

LABORATUVAR: CRP: 5,8 mg/dl Wbc: 12300/mm3 Neu: 9640 /mm3 Lenfosit 604/mm3 Hgb: 12,4 g/dl Plt: 204000/mm3 PT: 13,3 sec INR: 1,06 APTT: 20 sec

EBV VCA ig M (-) Monospot (-) CMV ig M (-) Toxoplasma ig M (-) TİT: Koyu sarı renkli pH 6, dansite 1025 Kan 1+, lökosit 2+, bilirubin 2+, ürobilinojen 1+

Batın US: Karaciğer boyutları normal, intrahepatik safra yolları normal, safra kesesi hidropik

KLİNİK İZLEM Viral enfeksiyonlar (örn EBV ) ?, Kawasaki Hastalığı ? düşünülerek Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları’na konsülte edilmiş. Kawasaki hastalığı açısından Çocuk Kardiyoloji’ye danışılmış.

KLİNİK İZLEM Hastanın bulguları Kawasaki hastalığı ile uyumlu bulunmuş. Hastanın EKO’sunda özellik saptanmamış. Servise yatırılarak IVIG tedavisi başlanmış Yatışında KCFT bozukluğu nedeniyle ASA başlanamayan hastaya IVIG tedavisi sonrası AST,ALT ve bilirubin değerlerinin düşmesi üzerine ASA tedavisi de başlanmış.

Kawasaki Hastalığı Kawasaki Hastalığı tipik olarak; En az 5 gün devam eden ateş, Pürülan olmayan iki taraflı konjunktivit, Ağız ve farinks mukozasında eritem ve/veya dudaklarda çatlaklar, Dilde çilek görünümü, El ve ayaklarda eritem ve/veya ödem, Subakut dönemde parmaklarda deskuamasyon, Makülopapüler eritema multiforme veya skarlatiniform karakterde döküntü, Çapı 1,5 cm’den büyük tek taraflı servikal LAP ile seyreder.

Kawasaki Hastalığı - Gİ Bulgular Gastrointestinal bulgular klasik tanı kriterlerine dahil olmasa da obstrüktif sarılık, ateş yüksekliği ile seyreden kolestaz ve hepatit, paralitik ileus ve hemorajik duodenit tablolarında başvuran olgular bildirilmiştir. Safra kesesi hidropsu ise semptomatik veya asemptomatik şekilde sıklıkla Kawasaki hastalığının başlangıcında görülür.

Sarılık akut dönemde daha nadir görülen bir bulgudur. Çoğunlukla karaciğer fonksiyon bozukluğu ve kolestaza bağlı olarak gelişen direkt hiperbilirubinemiye bağlıdır.

Kawasaki Hastalığı – Kolestaz Kawasaki hastalığındaki kolestatik karaciğer hastalığının patofizyolojisi net olarak bilinmemektedir. Kolanjiosit hasarının bir göstergesi olan serum GGT düzeyi artışı safra duktusu hasarını düşündürür.

Kawasaki Hastalığı – Kolestaz Kawasaki hastalığı ve kolestatik sarılığı olan hastalara KC biyopsisi yapıldığında; kolanjiosit hasarı, safra duktus hücrelerinin proliferasyonu ve etrafındaki alanların nötrofil ve eozinofil infiltrasyonu ile portal alanların genişlediği görülmüştür.

Kawasaki Hastalığı – Kolestaz Kolestazı açıklayan bir mekanizmada vaskülite bağlı olarak lenf nodlarının büyümesi, safra duktus duvarlarının ödemi, karaciğer ve safra kesesi serozalarının inflamasyonuna bağlı obstrüksiyon üzerinde durulmaktadır.

Kawasaki Hastalığı-Kolestaz Sonuç olarak, sarılık ve ateş yükseliği ile başvuran bir hastada Kawasaki hastalığı da ayırıcı tanıda bulundurulmalıdır.

Kaynaklar