Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 16 Nisan 2013

PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI ÇOCUK ONKOLOJİ BİLİM DALI

A.D; 11 yaşında erkek hasta Şikayet: Görememe Hikaye: 8 aylıkken iken sol gözde retinoblastom tanısı ile tedavi edilmiş. Sol göze enükleasyon yapılmış. Kemoterapi ve radyoterapi almış. Tedavi bitiminde 10 yıl sonra sağ gözde de görememe nedeniyle tarafımıza başvurdu.

ÖZGEÇMİŞ: 8 aylıkken retinoblastom tanısı almış. SOYGEÇMİŞ: Anne: 33 yaş/ev hanımı/ss Baba: 39 yaş, işçi Baba 9 kardeş 1. kardeş 1. çocuk: retinoblastom (CTF takipli) 2. çocuk: kolon ca (CTF takipli) 6. kardeş 1. çocuk: retinoblastom (ITF takipli) 7. kardeş 5. çocukta retinoblastom (bizim hastamız) 8. kardeş 1. çocuk: bilateral retinoblastom (ITF takipli)

Fizik Muayene Ateş: 36,4 °C NA: 82/dk TA: 100/70mmHg SS: 20/dk Boy: 147 cm (50-75 p) Tartı: 39 kg (10-25p)

Fizik Muayene GD orta Cilt: Turgor,tonus doğal, Baş boyun: Kafa yapısı asimetrik. Sol göz protezli, sol orbita atrofik. Sağ gözde görme yok. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Genitoüriner sistem: Haricen erkek

Fizik Muayene Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın rahat, HSM yok.

ÖN TANILAR???

Sfenoid kemikte ekspansil-litik özellikler gösteren, optik kanalı daraltan kavernöz sinüsü invaze eden ethmoid kemik ve klivus superiorunu erode eden 34 x 25 mm boyutlu kitle izlenmiştir. Bulgular öncelikle malign kemik tümörü ile uyumludur.

Ön Tanılarımız RT alanında sekonder malign neoplazi Osteosarkom Malign fibröz histiyositom Fibrosarkom Leiyomiyosarkom

TANI: SFENOİD SİNÜS İÇİ KİTLE-BİOPSİ: HASTA OPERE OLDU. PATOLOJİ: TANI: SFENOİD SİNÜS İÇİ KİTLE-BİOPSİ: İğsi hücreli yüksek dereceli sarkom. YORUM: Gönderilen materyalde kısa demetler oluşturan hücrelerden oldukça zengin fokal nekroz alanları içeren monoton görünümde iğsi hücrelerden oluşan tümöral gelişim izlenmiştir. Tümör hücreleri yüksek mitotik aktivite göstermektedir. ( 75/10 BBA, Ki-67 proliferasyon indeksi ) Yapılan immünohistokimyasal incelemede, tümör hücrelerinde spesifik bir farklılaşma görülmemiştir. ( CD34, Myogenin, MyoD1, Aktin, Kromogranin, Sinaptofizin, GFAP (-) negatif )

SEKONDER KANSERLER İlk 20 yılda risk %3-12 Primer tanı Yaş Tedavi Genetik zemin En sık sekonder kanser gelişen kanserler HL RBL WT herediter formu

Sekonder malignitede risk faktorleri Genetik zeminli hastalıklar Retinoblastom gen mutasyonu Nörofibromatozis Li-Fraumeni Sendromu Primer hastalığın tedavisine sekonder -Radyasyon tedavisi (RT) ve -Kemoterapi (KT) gibi tedaviler ile ilgili sorunlardır.

Retinoblastom ve sekonder malignite: %60’ı non-herediter ve unilateral, %40 genetik (OD) %15’i ve unilateral, %25’i ise herediter ve bilateraldir Retinoblastomlu hastaların %10’unda aile öyküsü Otozomal dominant geçiş; yüksek ancak tam olmayan penetrans(etkinlik) ve değişken ekspresivite(etkinlik derecesi) Kalıtsal olgularda osteosarkoma gibi ikincil tümör gelişme riski vardır. RT alanı ve dışında

Tedaviye sekonder maligniteler Adem Demirbaş—2010 yılında retinoblastom tanısı ile kemoterapi aldı. Aile öyküsünü bildiğimiz için RT verilmedi. Herediter olduğunu biliyoruz.

Radyoterapi-Sekonder Malignite Radyoterapiyi izleyen sekonder tümörlerin % 80-90’ı, radyasyon alanında gelişmektedir. Meme, kemik, YDS, deri, tiroid, beyin Latent periyod; ≥10 yıl Radyasyonla uğraşan kişilerin el ve üst ekstremitelerinde gelişen deri kanseri, atom bombası ve tinea kapitis icin uygulanan scalp radyasyonu radyasyon-karsinogenezle ilgili ilk bildirilerdir.

Radyoterapi sonrası görülen sekonder maligniteler Meme karsinomu Pediatrik kanser sağkalanları arasında ve kadınlar arasında en sık görülen solid tümördür. Hodgkin Lenfoma tedavisi gören adolesanlarda, >30 Gy dozunda Sekonder malign neoplazilerin % 65’i Hodgkin Lenfoma nedeniyle tedavi gören kız çocuklarında Latent donem 11-17 yıl olup, insidans 40 yaşında% 14, 45 yaşında % 30 Radyasyondan sonraki 8. yıldan itibaren veya 25 yaşından sonra Yılda bir kez mamografi Puberteden itibaren ayda bir meme muayenesi, Yılda bir klinik muayene Kemik ve yumuşak doku sarkomları Adolesanlarda, >40 Gy dozunda Ewing Sarkom tedavisi gorenlerde Tiroid adenom ve karsinomu Kücük çocuklarda Bazal hücreli karsinom Beyin tümörü

Radyoterapi- Kemik ve Yumuşak Doku Sarkomları Ewing Sarkomu nedeniyle tedavi görüp yaşayan hastalarda 20 yıl içinde sekonder kemik tümörü gelişme riski % 7-22’dir. Radyasyon özellikle ≥60 Gy dozlarında primer predispozan faktör olarak rol oynamaktadır. Alkile edici ajanlar özellikle siklofosfamidin radyoterapi ile birlikte kullanımı sekonder kemik tümörü gelişme riskini arttırmakta ve interval dönemini azaltmaktadır. Radyasyonun indüklediği sarkomlar ileri evreli, lokal invaziv ve kötü prognozlu tümörlerdir.

Kemoterapi ilişkili sekonder kanserler En sık hematopoietik sekonder maligniteler görülür (3-10). 10. yılda plato çizer Alkilleyici Ajanlar: Latent donem: 5-7 yıl olup doza bağımlıdır. (Sıklıkla MDS’yi izler) Blastlar monozomi 5 ve 7 genetik değişikliğini gösterir. Siklofosfamid, Mekloretamin, Klorambusil, Melfalan, İfosfamid Streptozosin, Karmustin, Lomustin, Semustin Dakarbazin, Prokarbazin Aziridin (Tiotepa, tiofosfamid),Altretamin Busulfanlar Epipodofilotoksinler:. Doz bağımlıdır ve latent dönem kısadır (1-3 yıl). Etoposid (>3 gr/m2) AML M4 ve M5 MLL (11q23 ) genini içeren translokasyon blastların tipik özelliğidir (-AF4 t (9;11)) Diğer lökomojenik ilaçlarla birlikte kullanımında risk artar. Adriamisin (aynı zamanda topo II inh.) (21q22 del)

Geç yan etkileri önleme programları Genetik kanser yatkınlığı olan hastaların belirlenerek en az toksik tedavinin uygulanması ALL, Wilms tümör, Hodgkin Hastalığı, NHL, MSS tümörlerinde radyoterapiyi azaltma veya kaldırma Hodgkin lenfoma tedavisinde MOPP/COPP yerine ABVD türevlerini kullanımı İzlem programlarının geliştirilmesi, kanser tedavisi gören kişilerin risk faktörlerinden özellikle korunması Hastalara kanser tedavisinin uzun süreli yan etkileri konusunda bilgi verilmesi