Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Allerji-İmmünoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 21 Şubat 2013 Uzm. Dr. Işıl Eser Şimşek

11 yaş, kız hasta Vücutta kabarma ,kızarma ve kaşıntı Geliş tarihi nisan 2012

Başvurudan iki ay önce başlayan tüm vücutta yaygın kırmızı kaşıntılı kabarmaları olmuş. Bazı bölgelerdeki lezyonları 1 gün içinde soluyor hemen her gün yeni lezyonları çıkıyormuş. Bazen bu döküntülere el-ayak şişliği eşlik edebiliyor. 2-3 kez acil başvurusu olmuş. Avil-prednol enjeksiyonu yapılmış,döküntüler bir miktar solmuş ama hiç geçmemiş.

Desloratidine(Deloday) 1x1 ölçek tedavisi başlanmış,yanıt alınamamış. 3 yıldır nonatopik astım tanısı ile izleniyor,son bir yıldır sikayeti olmadığı için inhaler tedavi almıyor. Kendisinde ve ailesinde bilinen gıda-ilaç allerjisi yok.

Miadında, NSVY ile 3300 gr. doğmuş. Postnatal sıkıntısı olmamış. Anne 34 y,SS, haşhimato tiroiditi nedeniyle takipli. Baba 39 y,SS,bilinen hastalık yok Anne-baba akraba değil. 9 yaşında kardeşi allerjik rinit (polen allerjisi)

KTA:90/dk TA:110/70 mmhg kilo:32 kg DSS:20/dk A:37C boy: 132 Deri:tüm vucutta yaygın ürtiker lezyonları mevcut. BB: doğal SS:Solunum sesleri eşit ve doğal. KVS:S1-S2 normal,S3 yok,ek ses ve üfürüm yok GİS:Batın rahat, defans, hassasiyet yok,HSM yok GÜS:doğal, anomali yok NMS: normal.

Laboratuar BK: 6050 /mm3 Hgb: 11.7 gr/dl Eo:%1.5 CRP:Negatif Sedim:11 mm/saat BİYOKİMYA:normal Tam idrar analizi:normal

Klinik izlem: Hastadan alınan öykü ile ürtikeri tetikleyecek fiziksel bir faktör saptanamadı. Döküntüler ile ilişkili olabilecek ilaç kullanımı ve gıda allerjisi öyküsü yoktu. AFR negatif olması ve öykü - fizik muaynesinin enfeksiyonu desteklememesi üzerine baktariyel enfeksiyöz nedenler ekarte edildi.

HbsAg:-, anti Hbs: >10 IU/mL C3,C4:normal ANA(+), dsDNA :(-) Anti TPO:483.7/362 Anti- TG: <20 TSH:4.8/5.28/2.15 sT3: 3.17 sT4 :0.97/0.92 Tiroid USG:bilateral tiroid parankimi heterojen görümünde

Çocuk endokrinoloji ile konsulte edildi, subklinik hipotiroidi olarak değerlendirilip Euthrox 1x25 mg başlandı. Desloratidine(Deloday) 2x1 ölçek kullanmasına rağmen şikayetleri devam etti.

Desloratidine(deloday) dozu arttırılmasına yanıt vermemesi (4x1), üzerine montelukast 1x5 mg eklendi. ML+yüksek doz desloratidine tedavisi altında iken 2 kez kısa kür şeklinde (5 gün) prednol 2 mg/kg tedavi aldı,ranitidin 4 mg/kg eklendi. Tedaviye dirençli olan hastaya otolog serum testi yapıldı ve pozitif saptandı.

TANI? TEDAVİ?

Ürtiker Kaşıntılı Batıp çıkan özellikte, aynı yerde kalma süresi 1- 24 (48) saat. İz bırakmadan solar

ÜRTİKER

ÜRTİKER

Ürtikerli bir hastada nelere dikkat edelim?

Ürtikerli bir hastada nelere dikkat edelim? 1- Ne zaman başladığına? <6 hafta Akut ürtiker >6 hafta Kronik ürtiker

Ürtikerli bir hastada nelere dikkat edelim? 2- Anjioödem eşlik ediyor mu?

Anjioödem

Ürtiker-Anjioödem Ürtiker-Anjiödem %50 Ürtiker %40 tek başına %10 Anjioödem görülür Anjioödem ürtikersiz ise herediter anjioödem ve ACE inhibitörü kullanıyor mu sorulmalı

Ürtikerli bir hastada nelere dikkat edelim? 3- Döküntü aynı yerde ne kadar sürüyor? 4- Kaşıntılı mı? Ağrılı mı?

Ürtikerde: Döküntü 15-20 dakika veya saatler içinde soluyor ve kaşıntılı ise klasik ürtiker 24-48 saatten uzun sürüyor ve ağrılı ise ürtikeryal vaskülit düşünüp biopsi yapılmalı

Bizim hastamızın 2 aydır bulguları devam ettiği için, el-ayaklarda şişlik tarif ettiği için, bulguları 24 saatte solduğu için , Tanımız KRONİK ÜRTİKER-ANJİOÖDEM

Kronik ürtikerli hastada neleri sorgulayalım Fiziksel nedenler sorgulanmalı Sicak-soğukla ilgisi var mı? Basınçla ilgisi var mı? Su ile ilişkisi var mı? Egzersizle artıyor mu? Ek başka sorunu var mı? (Still hastalığı, Lupus, diğer oto immün hastalıklar, Çöliyak hastalığına da eşlik edebileceği için)

Kronik ürtiker Etken : fiziksel etmenler otoantikorlar Besinler ilaçlar enfeksiyonlar otoimmün ürtiker

Fiziksel ürtiker 1. kolinerjik ürtiker 2. dermografizm

3.soğuk ürtikeri 4.ısı ürtikeri 5.solar ürtiker

Tanısal yaklaşım Deride ödemli şişlik Anjioödem Ürtiker >24-48 saat Batıp çıkan Ürtiker var Ürtiker yok Biyopsi Ürtiker/Anjioödem Anjioödem için hiçbir özel etken yok C1 inhibitör eksikliği / disfonksiyonu (+) basınç testi İlaçlar (örn., ACE inhib.) Vaskülit var Vaskülit yok < 6 hafta > 6 hafta Anamnez, Dermografizm için test Akut ürtiker Ürtikeryal Vaskülit Herediter anjioödem Kazanılmış C1 esteraz eksikliği Gecikmiş basınç ürtikeri (sıklıkla kronik ürtikerle birliktedir) Fiziksel ve Kolinerjik ürtiker Diğer Kronik ürtiker Sınırlı tanısal test, Semptomatik tedavi Otoimmünite testleri Uygun testler Uygun testler

Kronik ürtiker laboratuvar değerlendirmesi Başlangıç testleri hemogram CRP,ESR İdrar analizi Kan biyokimya profili Gayta analizi ANA Hepatitis B and C IgE aracılı reaksiyonlar için deri testleri ve sIgE Kompleman analizi Tiroid mikrosomal antikorları Antithiroglobulin antikor TSH,T3,T4ho Otolog serum testirmone (TSH)

Otolog Serum Deri Testi Oda ısısında 30 dakika bekletilmiş venöz kan 500 g de 15 dakika santrifüj edilerek serum ayrılır. Elde edilen serumdan 0.05 ml önkol fleksör bölgesine intradermal olarak enjekte edilir. Pozitif kontrol olarak histamin ve negatif kontrol olarak serum fizyolojik kullanılır. Pozitif test reaksiyonu otolog serumun oluşturduğu endurasyon çapının serum fizyolojik ile oluşan çaptan 1.5 mm fazla olması

KRONİK OTOİMMÜN ÜRTİKER Mast hücreleri ve bazofillerin yüzeyinde bulunan IgE ve FcєRIα’ya karşı oluşmuş otoantikorların bağlanması bu hücrelerde aktivasyona neden olur, aktive olan hücreler başta histamin olmak üzere birçok vazoaktif mediatörü ortama salar ve ürtiker semptomları oluşur . Bu otoantikorlar otolog serum testi, bazofillerden histamin salınımı ile saptanır. Otolog serum testi, diğerlerine göre uygulanımı kolay ve ucuz bir yöntemdir.

ÜRTİKER SINIFLAMASI Spontan ürtiker -Akut ürtiker -Kronik spontan ürtiker Fiziksel ürtikerler -Soğuk kontakt ürtiker -Gecikmiş basınç ürtiker -Sıcak kontakt ürtiker -Solar ürtiker -Dermografik ürtiker -Titreşim ürtikeri

Akut ürtiker 6 haftadan kısa sürer Etken : En sıklıkla viral enfeksiyonlardır(%28-62) Besinler ( %3-15) ilaçlar böcek sokma,ısırma Genel toplumdaki sıklık %12-25,atopik kişilerde %50

Akut Ürtikerde tanısal ve tedavi yaklaşım Öykü Fizik Muayene Öykü ve muayene ile atta yatan bir hastalık düşündüren bulgusu olmayanlarda labaratuvar testleri çoğunlukla normaldir ve rutin olarak önerilmez. Hafif ürtikerlerde oral antihistaminik 10 gün oral verilmeli Şiddetli ürtiker-anjioödemlerde acilde IM avil-decort yapılabilir

Hastanın immünsupresif tedaviden fayda göreceği düşünülerek siklosporin tedavisi başlanması planlandı,ailenin tedaviyi kabul etmemesi üzerine verilemedi. Otolog serum tedavisi başlanmasına aileninde onayı alınarak karar verildi.

62 ASST(+) HASTA, 13 ASST(-) HASTA 9 hafta boyunca haftalık otolog serum enjeksiyonu Tedavi bitiminde 12-16 hafta sonra izlem ASST(+) Grupta 9.haftada UAS anlamlı derecede düşük, 12-16 hafta izleminde iki grup arasında anlamlı ölçüde fark yok. ASST(+) Grup %35.5 asemptomatik ASST(-) Grup %23 asemptomatik

KLİNİK İZLEM Tedavi öncesi UAS (0-42): 24 9.hafta UAS: 0

Kronik spontan ürtikerli olgularımız 14 idiopatik ürtiker Yaş : 8 yaş 7 ay (2yaş-18yaş) Hastalık süre:13 ay(3 ay-4 yıl) Kişisel atopi:%7 Ailede atopi:%14 Angioödem: %58 Dermagrafizm: %28 ANA: %35.7 Anti TPO:%21 Anti TG:%7 Otolog serum testi:%50