Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 15 Nisan 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Nur Ece Öztaş Uzm. Dr. Uğur Demirsoy Prof. Dr. Funda Çorapçıoğlu

Çocuk Onkoloji Vaka Sunumu 15.04.2014 Dr. Nur Ece Öztaş Uzm. Dr. Uğur Demirsoy Prof. Dr. Funda Çorapçıoğlu

16,5 yaş – Erkek hasta Şikayeti: Halsizlik, baş dönmesi, kulak çınlaması Öyküsü: 1,5 aydır yüz felci tanısıyla takip edilen hastaya dış merkezde KBB hekimi tarafından Prednol, Asiklovir, B vitamini verilmiş. Baş dönmesi için de Nöroloji hekimine başvuran hastanın Kraniyal MR’ı normal olduğu söylenerek, Betaserc verilmiş.

ÖZGEÇMİŞ Prenatal: Annenin 3.gebeliği. Düzenli doktor kontrolü var. Problem yaşanmamış. Natal:Miadında, 3600 gr, NSVY ile, hastanede doğmuş. Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı yok. Sarılık, morarma olmamış. Beslenme: Sadece 7 ay anne sütü almış. Büyüme- gelişme: Özellik yok. Geçirdiğihastalıklar: Pnömoni Kullandığıilaçlar: Özellikyok. Aşılar: Tam Allerji: Özellikyok.

SOYGEÇMİŞ Anne: 41 yaş, İO Mezunu, ev hanımı, SS Baba:48 yaş, İO Mezunu, şoför, DM,HT mevcut. Akrabalık: yok 1. çocuk:23 yaş, E, SS 2. çocuk: 19 yaş, K, SS 3.çocuk: Hastamız 4.çocuk: 10 yaş, K, SS

Fizik Muayene- 1,5 ay önce Sağda periferik tipte fasiyal paralizi ( dişlerini gösterememekte, sağ kaşını kaldıramamakta, sağ göz kapağını kapatamıyor) Ek özellik belirtilmemiş.

Hangi tetkikleri isteyelim? Ön tanı?

Fasiyal Paralizi Etyoloji Konjenital: -Doğum travması -Genetik sendromlar: - Melkerson rosenthal sendrom -Albers Schönberg disease (osteopetrosis) -Goldenhar sendrom (oculoauriculovertebral sendrom) Kazanılmış: -Enfeksiyonlar: -Lyme hastalığı -HSV -Varicella virus -Otitis media,mastoidit -Diğer(HHV6,adeno,coxackie…) -Travmatik -Hipertansiyon -Malignite Schwannoma, orta kulak kökenli kitleler (rabdomiyosarkom, lenfoma, langerhans hücreli histiyositoz), lösemik tutulum -İdiopatik (Bell paralizi) (%50)

Fizik Muayene Ateş: 36,3 C Nabız: 92/dk TA: 90/60 mmHg SS: 26/dk Boy: 165 cm(10-25 p) Kilo: 55 kg (10-25 p)

Fizik Muayene Genel durum: orta. Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, siyanoz, sarılık yok. Sırtta yaygın akne mevcut. Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal, kafa yapısı simetrik. Boyun sağ servikalde 3x2 cm LAP, boyun ön bölgede 4x3 cm LAP mevcut. KBB: Burun akıntısı mevcut.Orofarenks hiperemik, tonsiller doğal . Gözler: Bilateral ışık rekleksi doğal, pupiller izokorik. Göz hareketleri tam. Konjonktiva ve skleralar doğal. SS: Solunum sesleri sağ bazalde azalmış. Toraks deformitesi yok. Ral ve ronküs yok. Ekspryum uzunluğu yok.

KVS: S1(+), S2(+) doğal S3 yok. Üfürüm yok. AFN +/+ GİS: Batın rahat, defans-rebound yok, hepatomegali yok, splenomegali kot altı 2 cm ele gelmekte. traube açık GÜS: Haricen erkek. Anomali yok NMS:Bilinç açık. Çevreyle ilgili. Ense sertliği yok. Sağda periferik fasyal paralizi mevcut. GAG refleksi çok az alınmakta. Masseter kasını kasamamakta( yemek yiyemiyor) Diğer kranal sinir muayeneleri doğal.Serabellar testler doğal. Patolojik refleks yok. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonus doğal.Deformite yok.

Laboratuvar WBC: 7180/ mm³ ANS: 5070 /mm³ Glukoz: 78 mg/dl HGB: 13,2 g/dl PLT: 195000 /mm³ T.Protein: 6,6 g/dl Albümin: 4,06 g/dl Glukoz: 78 mg/dl Üre: 26 Kreatinin: 0,37 mg/dl AST: 34 U/L ALT: 35 U/L Na: 136 mEq/L K:4,16 mEq/L Ca: 9.9 mg/dl P:4,0 mg/dl Ürik asit: 9,4 mg/dl LDH:695 Sedimentasyon:16

Periferik Yayma % 60 PNL % 36 Lenfosit % 4 Monosit Atipik hücre yok

PA AC Grafisi

Şimdi ne düşünürsünüz?

TORAKS VE BATIN BT: Ön mediastende 12x1,5 cm boyutlu solid kitle, böbrek üst pollerde hipodens lezyonlar, karaciğer sol lobta 17x15 mm ve 19x10 mm boyutlarında hipodens lezyonlar mevcut. Kraniyal MR: Sağda mastoidit

Bilateral plevra yaprakları arasında minimal sıvı izlendi. KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ ARAŞTIRMA VE UYGULAMA HASTANESİ RADYOLOJİ ANABİLİM DALI MR RAPORU Hasta Adı : SAMET TOYKAR Tarih : 03/04/2014 Dosya No : 1012651 Klinik : Ön mediastende kitle. TÜM VÜCUT MR VE DİFFÜZYON MR İNCELEMESİ : Teknik: Koronal T2, Koronal STIR, Kontrast öncesi ve sonrası aksiyel GE T1 (THRIVE), Diffüzyon (DWIBS) Sağ boyun yarısından başlanıp sağ supraklavikuler alana ve mediastene uzanan konglomera LAP pakesi izlendi. Bilateral böbreklerde lenfoma tutulumu ile uyumlu değerlendirilen lezyonlar mevcuttur. Bilateral plevra yaprakları arasında minimal sıvı izlendi. Tüm kemiklerde metastatik tutulum ile uyumlu sinyal değişiklikleri izlenmiştir. Karaciğer segment 2 de metastaz açısından şüpheli lezyon izlendi.

Klinik İzlem Hastaya lenfoma ön tanısı ile tümör lizis profilaksi tedavisi başlandı. Günlük üre, kreatinin, elektrolit, LDH, ürik asit, AÇT, idrar pH takibi yapıldı. Lenf nodu biyopsisi yapılması planlandı.

Klinik İzlem Hastadan kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapıldı. Direk Bakı: Heterojen, normoselüler kemik iliği LAB: Üre: 13 Kreatinin:0,89 Ürik asit: 6,0 K:3,5 P:3,8 LDH:586

03.04.2014/PTK Hastaya PET çekilmesi ve eksizyonel LAP biyopsisi yapılması planlandı. 08:00 LAB: Üre:21 Kreatinin: 1,17 Ürik asit:3,7 K:3,63 P:4,6 LDH:704 20:00 LAB: Üre: 26 Kreatinin: 1,77 K:3,33 P: 3,8 Ürik asit: 3,3

04.04.2014 Hastaya lenf nodu biyopsisi yapılması planlanırken; Hastanın idrar çıkışı az, göz kapaklarında ödem mevcuttu. Bir günde 1100 gr tartı alımı mevcuttu. Furosemid ile müdahale sonucunda idrar çıkışı olmadı. Hastada ABY gelişmesi üzerine hastanın sıvı alımı kısıtlandı. PET BT arızalı olduğu için çekilemedi. LAB: Üre:21 K:3,06 Kreatinin: 1,82 P:4,1 Ürik asit: 3,2 LDH:777

ABY tablosunun sebebi? Şimdi ne yapalım?

04.04.2014 MSS tutulumunu değerlendirebilmek amacıyla LP yapılarak BOS örneği alındı. DirekBakı: >500 /mm3 lenfoblast izlendi.

Hasta da lenfomanın böbrek tutulumu da olması üzerine (Siklofosfamid-Deksametazon-Vinkristin) kemoterapi başlandı.

Klinik İzlem/ Haftasonu Takibinde günde iki kez bakılan kontrol değerlerinde hastanın kreatinin değeri gerilemeye başladı. Beraberinde lenfadenopatileri gerileyen hastaya lenf nodu biyopsisi yapılamadı. Çiğneme fonksiyonu düzeldi. Fasiyal paralizisinde bir miktar gerileme oldu.

BOS Flow Sitometrisi CD7: %25,7 CD3: %13,75 CD45: %48,52 CD20: %10 2. BOS değerlendirmesi Direk Bakı: 50 lenfoblast/mm3 İntratekal Deksametazon- ARA-C – MTX tedavisi başlandı.

10.04.2014/PTK Hasta primer SSS lenfoması değil, sistemik lenfomanın SSS tutulumu olarak değerlendirildi. KT almaktayken çekilen PET-BT’de mediastende az miktarda tutulumu olduğu söylendi. Kemik iliği tutulumu olmaksızın SSS tutulumuyla gelmesi nedeniyle B hücreli lenfoma protokolü verilmesi ve RT,KT sonrasında tekrar değerlendirilmesi planlandı.

3. İntratekal tedavi sonrası; Kontrol BOS direk bakı: 3-4 lenfoblast/mm3

Nörolojik Semptomlarla Gelen Non-Hodgkin Lenfomalar

Lenfomalar çocukluk çağında lösemi ve SSS tümörlerinden sonra 3 Lenfomalar çocukluk çağında lösemi ve SSS tümörlerinden sonra 3. sırada gelmekte. NHL’larda sinir sistemi tutulumları beklenmedik ancak nadir de olmayan, ciddi ve fatal seyir izlemektedir. Santral ve periferik sinir sistemi tutulumlarının sebebi metastazlara, paraneoplastik sendromlara, KT ve RT komplikasyonlarına, infeksiyonlara bağlı olabilmektedir. Bu komplikasyonlar acil yaklaşım gerektirmektedir.

NHL’da primer CNS tutulumu (tanı anı+relaps) 4 olgu saptanmış. Selçuk Üniversitesi’nde yapılan bir çalışmada; 44 çocukta NHL olgusu tanımlanmış (3.5-17 yaş) %31,8 nörolojik komplikasyon %71.5 bilinç değişikliği %35.7 biliç değişikliği+konvulsiyon %28.5 bilinç değişikliği+halusinasyon %7.1 bilinç değişikliği+hemipleji %7.1 baş ağrısı %7.1 idrar inkontinansı %7.1 konuşma bozukluğu NHL’da primer CNS tutulumu (tanı anı+relaps) 4 olgu saptanmış. Bunlardan 2 olgu Burkitt lenfoma, 1 olgu T hücreli lenfoma, 1 olgu anaplastik büyük hücreli lenfoma olarak tanımlanmış.

270 olguda(188 NHL, 82 HL) NHL’larda nörolojik komplikasyonlar %12,2 bulunmuş. Nörolojik komplikasyonlar mortalite ve morbidite oranlarını artırmakta NHL olan hastalarda ölümlerin %14,2 ‘sinde nörolojik komplikasyon mevcut. Bunun yanında NHL’daki ölüm oranı %4,5 Nörolojik komplikasyonların sayısı az olsa da primer SSS tutulumu olan NHL’larda mortalite oranı %50

Çocuklarda fasiyal paralizi ile gelen olgularda idiyopatik denilmeden önce mutlaka diğer sebepler ekarte edilmelidir.