Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nöroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 3 Nisan 2013

Çocuk Nörolojisi Olgu Sunumu Dr. Hülya Maraş

Olgu-1 2.5 yaşında kız hasta Şikayet: Nöbet Geçirme Öykü: Son iki ayda iki kez baş dönmesi, dengesizlik, gözde kayma şikayeti olmuş. Yaklaşık 10 dakika kadar sürmüş. Kusması olmuyormuş. Nöbeti sırasında çevreyle iletişimi kaybolmuyormuş. İlk nöbetinden sonra bakılan kan tetkikleri normal saptanmış.

Özgeçmiş: Özellik yok Soygeçmiş: Fizik muayene: Doğal

Ön tanı?

Vertigo Pseudovertigo Selim paroksismal pozisyonel vertigo Aritmi Çocukluk çağının selim paroksismalvertigosu Anemi Kolesteatoma Anksiyete MSS enfeksiyonu Depresyon Labirintit (Vestibüler nörit) Hiperventilasyon Mastoidit Hipoglisemi Meniere hastalığı Ortostatik hipotansiyon Orta kulak travması Zehirlenme/ İlaç yan etkisi Orta kulak iltihabı Gebelik Migren Presenkop Hareket hastalığı Görsel bozukluklar Demiyelinizan hastalıklar Perilenf fistülü İlaç zehirlenmesi/yan etkisi Ramsay Hunt sendromu Epileptik nöbet İnme Tümör

Çocukluk çağının selim paroksismal vertigosu Çocuklarda kısa süreli (bir veya birkaç dakika), ani gelen vertigo ve nistagmus atakları ile tanımlanır. Ataklar genellikle 1-2 yaşlarında başlar. Öncesinde herhangi bir belirti vermeden aniden gelişir. Tetikleyici etken genellikle yoktur. Ataklar sırasında çocuk korkmuş ve dengesiz gözükür, ayakta durmak için bir yere tutunmaya çalışır veya yere yatarlar

Çocukluk çağının selim paroksismal vertigosu Atak sırasında nistagmus, terleme, bulantı, kusma görülebilir. Ataklar genellikle birkaç dakika sürer. Bilinç etkilenmez. Ataklar kümeler şeklinde gelebilir. Birkaç gün boyunca her gün olup sonra haftalar boyunca olmayabilir. Ailede migren öyküsü genellikle vardır. Ataklar arası nörolojik muayene normaldir. Ataklar genellikle 5 yaşından sonra tekrarlamaz. Birçok hastada ileride migren gelişir.

Olgu 2 8 aylık kız hasta Şikayet: Nöbet geçirme Öykü: Son bir ayda, gün içinde birkaç kez tekrarlayan, birkaç dakika süren kol ve bacaklarda kasılması oluyormuş. Ateşi yok. Bilinç kaybı yok. Seslenildiğinde ilgisi dağılabiliyormuş.

Özgeçmiş: Özellik yok Soygeçmiş: Fizik muayene: Doğal

Ön tanı

İnfantil mastürbasyon Başlangıç yaşı 10 ay (3 ay-5 yaş) Haftada birden çok atak olur. Genital organların sürtünme, elleme gibi hareketlerle veya bacakların pubik bası oluşturacak şekilde sıkıştırılması ile gelişen bir haz alma şeklidir. Bu sırada distonik postür, flushing ve terleme olur, hırıltılı ve düzensiz nefes alabilirler, fakat bilinç kaybı olmaz. Bu aktivite ani bir şekilde başlar, genellikle birkaç dakika sonra (nadiren saatler sonra) tekrar eder. Beraberinde boş bir bakış bulunduğu zaman bu durumun epilepsi ile karıştırılması oldukça kolaydır

İnfantil mastürbasyon Can sıkıntısı veya stresli dönemlerde olma eğilimi daha fazladır. Çocukların ilgisi dağıtılabilir ancak sinirlenip tekrar devam eder. Muayenede cinsel istismar ve perineumda anormallikler araştırılır. Bez dermatiti ve parazitoz sonrasında da gelişebilir. Fakat genellikle herhangi bir neden bulunamaz..

Olgu 3

Selim paroksismal tortikollis Semptomlar hayatın ilk yılında, 2-8 aylar arasındaki zamanlarda başlar. Başı ataklar halinde bazen sağa bazen sola eğilebilir. İlişkili semptomlar tekrarlayan kusma, başın yana eğilmesi ve anormal göz hareketlerini içerir. Trunkal postür (retrocollis ve tortipelvis) bazı vakalarda ek bulgu olmaktadır.

Selim paroksismal tortikollis Ataklar 10 dakika ile 14 gün arasında sürer, ayda 2 veya 3 kez tekrarlar ve diğer tarafı da içerir. Huzursuzluk, stres ve kusmanın başlaması atağın geleceğini tahmin ettirir. Birçok etkilenmiş birey tedavisiz 2-3 yılda düzelir. Ancak şiddetli olgularda difenilhidramin kullanılabilir .

Selim paroksismal tortikollis Selim paroksismal tortikollisin patofizyolojisi tam bilinmemekle birlikte labirent sisteminde bir patolojiden şüphelenilmektedir. Selim paroksismal tortikollisin, selim paroksismal vertigo veya migren ile ilişkili olduğu düşünülmektedir.

Olgu 4 “3 aylık erkek bebek” Şikayet: Nöbet geçirme Öykü: İki aylıkken gözlerde yukarı kayma şeklinde nöbetleri başlamış. Dış merkezden antiepileptik başlanmış. Üçlü antiepileptik kullanmasınarağmen nöbetleri devam ediyormuş. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yok. Fizik muayenesi doğal.

Selim Paroksismal Tonik Yukarı Bakış Başlangıç genellikle bir yaşın altındadır. Konjuge yukarı bakış atakları ve yukarı bakışı kompanse etmek için eşlik eden boyun fleksiyonu (çene aşağıda) ile karakterizedir. Horizontal göz hareketleri korunmuştur. Semptomların diürnal değişkenlik mevcuttur. Genellikle uykuda geçer.

Selim Paroksismal Tonik Yukarı Bakış Değişken derecelerde ataksi görülebilir. Diğer nörolojik muayene genellikle doğaldır. İzlemde olgularda ağırlaşma görülmez. EEG normal, BOS nörotransmitter düzeyleri normaldir. Etiyolojide otozomal dominant, otozomal resesif kalıtım olabilir. Migren veya epileptik nöbetle ilişkisi yoktur.

Teşekkürler…