KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI KKH sıklığı: % 0,5-0,8 canlı doğumda İlk 1 yaşta % 0,2-0,3 canlı doğumda semptomatik KKH tanısı konulur. Fetal yaşamda KKH tolere edilir Yaşamın ilk birkaç haftasından sonra pulmoner vasküler direnç düşmeye başlar. Soldan sağa şantlı lezyonlar semptomatik hale gelir.

Etiyoloji: Genetik ve çevresel faktörlerin kombinasyonudur. KKH ile ilişkili kromozom anomalisi azdır (% 40). Trisomi 18’ de % 90, Trisomi 21’ de % 50, Turner sendromunda % 40 KKH (koarktasyon, aort stenozu) bulunur. 1. derece akrabalarda KKH sıktır. Bazı yapısal kromozom bozukluklarında KKH sıktır. DiGeorge sendromu (22q11.2 delesyonu)(1/4000 canlı doğum); Kardiyak defektler, anormal yüz, timik aplazi, yarık damak, hipokalsemi

KKH’ larının % 2-4’ ünde maternal-çevresel-teratojen faktörler etkendir. Maternal DM-FKÜ-SLE, konjenital rubella sendromu, lityum, warfarin, talidomid, A vitamini, antiepileptikler. Cinsiyet; BAT, sol kalp obstrüktif lezyonları erkeklerde, ASD, VSD, PS, PDA kızlarda sıktır. Genetik danışma; İlk çocukta konjenital kalp anomalisi varsa rekürrens riski %1’den %3’e (ilk çocuktaki anomali VSD ise tekrarlama riski en yüksektir). Annede KKH mevcutsa bebekteki risk % 15’ dir

Kardiyovasküler anomalili kardeş öyküsünde rekürrens riski VSD 3.0 PDA ASD 2.5 FT PS 2.0 AK AS BAT 1.5 AVSD Endokardiyal fibroelastozis 4.0 TA 1.0 Ebstein anomalisi TrA PA

ÖNEMLİ KARDİYOVASKÜLER TERATOJENLER KKH % EN SIK GÖRÜLEN KKH Enfeksiyonlar Rubella %35 PDA; Periferik PS, Septal defektler İlaçlar Alkol %25-30 Septal defektler Hidantoin %2-3 PS ve AS, PDA, Aort koarktasyonu Trimetadion %15-30 Transpozisyon, Fallot tetralojisi, Hipoplastik sol kalp sendromu Talidomid Fallot tetralojisi, Septal defektler, Trunkus arteriosus Lityum Ebsten anomalisi, triküspid atrezisi, ASD Annenin hastalıkları Diyabet %3-5 Transpozisyon, VSD, Aort koarktasyonu Fenil Ketonuri %25-50 Fallot tetralojisi SLE %20-40 Tam Kalp Bloğu

DiGeorge sendromu

Alagille sendromu Williams sendromu Trisomi 18 Trisomi 13

KKH siyanotik ve asiyanotik olarak iki grupta sınıflandırılır; Asiyanotik KKH; Soldan-sağa şantlılar: PDA, VSD, ASD, Kısmi pulmoner ven dönüş anomalisi Stenoz ile kendisini gösterenler: PS, AS, Aort koarktasyonu, MS Siyanotik KKH; Fallot tetralojisi, Büyük arter transpozisyonu, Triküspit atrezisi, Trunkus arteriosus, Pulmoner atrezi, Çift çıkışlı sağ ventrikül, Tek ventrikül, Ebstein anomalisi, Eisenmenger sendromu, Total pulmoner ven dönüş anomalisi Fizyolojik yüke göre asiyanotik KKH sınıflaması; Volüm yükünü artıranlar; (artmış pulmoner kan akımı) Sol-sağ şantlı lezyonlar (ASD, VSD, AVSD, PDA), AV kapak yetersizlikleri, bazı kardiyomiyopatiler): Şantın yönü ve miktarı defektin çapına, pulmoner ve sistemik basınca ve vasküler dirence bağlıdır. Bu faktörler dinamiktir ve yaşla birlikte değişebilir. AC’ lere giden kan volümü arttıkça solunum işi artar, interstisiyel alana ve alveollere sıvı sızar, pulmoner ödem gelişir. Kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkar (takipne, burun kanadı solunumu, wheezing, göğüste çekilmeler).

LV output artmakla birlikte, akciğerden LV’ e geri döner. LV output’ u korumak için sempatik SS yoluyla katekolaminler artar. Solunum işi ve oksijen tüketimi artar, terleme, gelişme geriliği, irritabilite görülür. Kalp dilate olur. Yıllar içerisinde şant azalır ve tersine döner (Eisenmeng. sendr). Obstrüktif (Normal pulmoner akım) lezyonlar; Ventriküler çıkış yolu obstrüksiyonları (PS, AS, AK), triküspid-mitral darlıkları. Darlık ciddi olduğunda outputu korumak için duvar kalınlığı artar ve daha sonra kardiyak dilatasyon gelişir. Kritik AS, PS yenidoğan döneminde bulgu verir. AK femoral nabız azlığı ve HT ile bulgu verir. Yenidoğanda AK duktus kapandığında semptomatik hale gelir.

Fizyolojik yüke göre siyanotik KKH sınıflaması; Pulmoner kan akımının azaldığı durumlar; FT, intakt ventriküler septumlu PA, TA, obstrüksiyonlu TAPVD. Siyanozun derecesi pulmoner akım azlığının şiddetine bağlıdır. Pulmoner kan akımının arttığı durumlar; BAT, Hipoplastik Sol Kalp, Aort Atrezisi,Trunkus arteriozis.

Tablo 6. KKH’ nın relatif sıklığı % Lezyonlar VSD 25–30 ASD 6-8 PDA AK 5-7 FT PS AS 4-7 BAT 3-5 HLHS 1-3 HİpoplastiK RV TrA 1-2 TAPVD TA Tek ventrikül ÇÇRV Diğer 5-10 Yenidoğanda PDA, biküspid kapak, fizyolojik periferik PS, MVP hariç

ASİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD) Insidans; % 5 – 10 Patoloji ve patofizyoloji Defektten soldan sağa şant vardır. Bu şant sağ atrium ve sağ ventrikül diyastolik yükünü arttırır. Pulmoner kan akımı artar. Pulmoner hipertansiyon genellikle erişkin yaşlarda ortaya çıkar. Sekundum tip ASD: En sık tiptir. Defekt fossa ovalis bölgesindedir. Primum tip ASD veya parsiyel AVSD: Defektlerinin yarısı endokardiyal yastık defektiyle beraber, yarısı ise izoledir Defekt septumun aşağı kısmındadır. Sinus venosus tip ASD: En az görülür. En sık olarak superior vena kavanın sağ atriuma girdiği bölgededir, sağ pulmoner venöz dönüş anomalisi ile birlikte olabilir.

Subkostal eko görüntüleri; (sırasıyla sinus venozus, sekundum, primum ASD)

Klinik Bulgular Yakınma; ASD‘li bebek ve çocuklar genellikle asemptomatiktir. Kalp yetersizliği nadir görülür. Büyük şantlarda volüm yükü ile sağ atrium, sağ ventrikül ve pulmoner arter genişler. Fizik muayene; Göğüs cidarı ince olan bir çocukta sternum kenarında sol 2. aralıktan apekse doğru solucanvari kıvrılmalar gözlenebilir. Sağ ventriküldeki izole hacim yükü, buranın mekanik ve elektriksel sistolünü uzatır. P2’ nin daha geç kapanması 2. sesin çiftleşmesine neden olur. Bu yük arttıkça ekspiryumda da çiftleşme olur (sabit çiftleşme). Pulmoner arterden fazla kan akımı geçmesine bağlı, sternum sol kenarında 2- 3. İKA’ ta 2–3/6. derece sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. Çoğu kez tril yoktur. EKG; Sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi, inkomplet sağ dal bloğu (V1' de rsR’ paterni) görülür. Telekardiyografi; Kardiyomegali ( sağ kalpte büyüme ), akciğer vaskülaritesinde artış, pulmoner konusda kabarıklık görülür. Ekokardiyografi; Defektin yeri ve pozisyonu, sağ kalpte büyüme görülebilir.

5 yaşında ASD’ li bir çocukta EKG subkostal ekokardiyografik görüntü

Tedavi Medikal tedavi; Semptom yoksa efor kısıtlaması gerekmez. Enfektif endokardit proflaksisi, beraberinde MVP-MY, PAPVD varsa gerekir. Akımlar oranı ≥1.5/1 ise semptom olmasa da okul öncesi dönemde kapatılmalıdır. AO<1.5/1 ise kapatmak gerekmez. Transkateter yolla kapatma tedavisi; Cerrahi tedavi; Genellikle 2– 5. yaşta açık kalp ameliyatı ile sütür veya yama konularak tamir edilir. Bu yaşta mortalite % 1’ den azdır. Bazı merkezlerde akımlar oranı daha küçük olsa da, paradoks emboli Riski nedeni ile kapatılması önerilmektedir.  

Prognoz; İlk 5-6 yaş içinde defektte kapanma veya küçülme görülebilir (~% 40). Defekt >8mm ise kapanma olasılığı güçtür. Pulmoner hipertansiyon, konjestif kalp yetersizliği, atrial aritmiler genellikle erişkin yaşlarda ortaya çıkar. Paradoks emboliye bağlı serebovasküler olaylar görülebilir. Erişkinlerde sağ atriyum büyümesine bağlı atrial aritmiler olabilir.

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT(VSD) İnsidans; (%20-25) En sık görülen KKH’dır. Patoloji ve Fizyopatoloji; 1. VSD’lerin morfolojik sınıflaması; Perimembranöz VSD (% 70). Subaortik bölgede küçük bir alandır ve musküler septuma yakınlığına göre; Supracristal/konal/ subpulmoner veya subarterial defekt (% 5-7) İnlet defektler (% 5-8) perimembranöz septumun arka ve altındadır. Triküspid kapağın septal leafletinden aşağıdadır. Trabeküler (musküler)(% 5-20)

2. VSD’lerin büyüklüğüne göre sınıflama; a 2.VSD’lerin büyüklüğüne göre sınıflama; a. Küçük ve orta boy defektlerde LA ve LV’de volüm ve basınç yüklenmesi olur. b. Defekt büyükse ve pulmoner HT varsa sağ ventrikülde de volüm, basınç yüklenmesi olur. VSD’lerde pulmoner akım artar,sistemik akım azalır. Pulmoner HT’un uzun süre devam ettiği durumlarda pulmoner vasküler obstrüktik hastalık (Eisenmenger Sendromu ) hastalık gelişir ve şant tersine döner,siyanoz ortaya çıkar. Klinik Bulgular Yakınma; Küçük VSD’lerde hasta semptomsuzdur. Orta büyüklükteki VSD’lerde ve büyük VSD’lerde egzersiz intoleransı, sık tekrarlayan AC enfeksiyonları, büyüme-gelişme geriliği gözlenir. Süt çocuğu döneminde kalp yetmezliği oldukça sık görülür. PVOH gelişince siyanoz ve efor kapasitesinde belirgin azalma görülür. Fizik muayene; 4-6/6. derecelerde pansistolik üfürüm duyulur. En iyi duyulduğu yer mezokardiyak odaktır. Aynı yerde sistolik tril alınabilir. Pulmoner HT varsa P2 serttir.

EKG; Küçük VSD’de normaldir. Orta büyüklükteki VSD’de LV hipertrofisi, LA dilatasyon, büyük VSD’de biventriküler hipertrofi, LA dilatasyon, aynı zamanda pulmoner obstrüktif hastalık varsa RV hipertrofisi görülür. Telekardiyografi; Kardiyomegali, pulmoner vasküleritede artma, pulmoner konusta belirginleşme görülür. Bu bulguların derecesi VSD’nin büyüklüğü, şantın miktarı ve pulmoner HT’nun ciddiyetine göre değişiklik gösterir. Ekokardiyografi; VSD’nin yeri, pozisyonu ve büyüklüğü değerlendirilir. Doppler ile RV ve PA basınçları hakkında indirekt tahmin yapılabilir. Klinik seyir; VSD’lerin %35-50’si kendiliğinden kapanabilir. En küçük VSD’ler hayatın ilk yıllarında kapanırlar. Büyük defektler ise küçülebilirler. Kapanma veya küçülme en çok ilk 3 yaşta olmakla birlikte 12 yaşa kadar olabildiği bildirilmiştir. Kalp yetmezliği bulguları genellikle yeni doğan döneminden sonra, pulmoner HT bulguları ise 6-12.aylardan sonra başlar. Tedavi Medikal tedavi; Konjestif KY’ nde digoksin ve diüretik tedavi uygulanır. Küçük VSD’lerde efor kısıtlaması gerekmez. İyi diş bakımı ve enfektif endokardit profilaksisi gereklidir.

a 3-month-old infant with a large ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, and pulmonary hypertension. The tracing shows combined ventricular hypertrophy with left dominance. Note that V2 and V4 are in ½ standardization.

PATENT DUKTUS ARTERİOZUS (PDA) İnsidans; %5-10 (prematür infantlar hariç) Erkeklerde 3 kat daha fazla görünür. Patoloji ve patofizyoloji; PA ve descending aorta arasında fetal hayatta var olan geçişin devamlılığı söz konusudur. Doğumdan sonra fonksiyonel olarak 6 saatte(24-48 saatte),anatomik olarak 2-3 haftada kapanır. Doğumu takiben ilk ventilasyon ile pao2 nın artışı ile duktal konstriksiyon gelişir. Prostoglandinler (E1-E2) fetal hayatta plesentadan ve intramural olarak salgılanarak duktusun açık kalmasında rol oynarlar

Klinik bulgular Yakınma; Duktus küçük ise semptomsuzdur. Büyük ise KKY oluşabilir. Fizik muayene; Sternumun sol üst kenarında 1-4/6. dereceden devamlı üfürüm kolayca duyulur. Sol klavikula altında duyulması tanı için önemli bir bulgudur. Büyük PDA şantında periferal nabızlar sıçrayıcı niteliktedir ve nabız basıncı genişlemiştir. EKG; VSD’ e benzer. Küçük ve orta büyüklükteki duktusta normal veya sol ventrikül hipertrofisi olabilir. Büyük duktusta biventriküler Hipertrofi görülür. Telekardiyografi; VSD’e benzer, küçük duktusta normaldir. Büyük duktusta kardiyomegali, pulmoner vaskülaritede artış görülür. PVOH’ ta kalp büyüklüğü normal, ana pulmoner arter ve hiler damarlarda belirginlik görülür. Ekokardiyografi; Duktustan pulmoner arter veya aorta içine şant yoluyla duktus değerlendirilir. Şant büyükse KKY veya tekrarlayan pnömoniler olabilir.

Tedavi Medikal tedavi; Pulmoner HT yoksa egzersiz kısıtlaması gerekmez Tedavi Medikal tedavi; Pulmoner HT yoksa egzersiz kısıtlaması gerekmez. Yenidoğan ve prematürelerde hayatın ilk haftası içinde prostoglandin antagonisti (indometazin) 1 mg/kg/İV dozda verilerek duktus kapatılmaya çalışılır. Transkateter yolla PDA’nın kapatılması; Cerrahi tedavi; Transkateter yolla kapatılamayan tüm duktuslar cerrahi olarak kapatılmalıdır.

KOMPLET ATRİYOVENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (KAVSD)  İnsidans; %2. Defektlerin %30’u Down sendrom’ ludur. Patoloji ve patofizyoloji; a. Ostium primum ASD b. İnlet VSD c. Anterior mitral kapakçıkta yarık (kleft) Triküspid kapağın septal kapakçığında yarık mitral kapakta yarık ile birlikte ise ortak AV kapak formasyonu oluşturur ve komplet AVSD adını alır. VSD yoksa ostium primum ASD parsiyel AVSD denir. Konjestif kalp yetmezliği, PHT Genellikle erken süt çocuğu döneminde ortaya çıkar. Kuğu boynu deformitesi: sol ventrikül çıkış yolunun uzaması ve daralması ile bunun sonucunda anjiogramda meydana gelen ‘’goose neck ‘’=kuğu boynu deformitesi tipiktir!!

Klinik bulgular Yakınma; Tekrarlayan AC enfeksiyonu ve KKY bulguları vardır. Büyüme- gelişme geriliği görülür. Fizik muayene; Sol alt sternum sınırında (mezokardiyak) sistolik tril vardır. İkinci ses şiddetlidir. 3-4/6.° holosistolik üfürüm vardır. Sistolik üfürüm apekste kolayca duyulabilir. EKG;RVH ve RBBB (sağ dal bloğu) hastaların tümünde görülür. Çoğu hastada sol ventrikül hipertrofisi birlikte bulunabilir. Telekardiyogram; Daima pulmoner vaskülarite artışı ile birlikte kardiyomegali vardır. Ekokardiyografi; CW ve renkli doppler akım görüntüleme AVSD’nin tüm komponentlerini göstermektedir. Klinik seyir; Doğumdan 1-2 ay sonra KKY ortaya çıkar. Tekrarlayan Pnömoni genelde görülür. Cerrahi uygulanmayan hastaların çoğu 2-3 yaşlarında ölmektedirler. Kalanlarda PVOH gelişir ve geç çocukluk veya genç erişkin yaşlarda ölürler.

Tedavi Medikal tedavi; Kalp yetmezliği ve PHT kontrolü i SBE profilaxisi önemlidir. Cerrahi tedavi; Önemli MY yoksa küçük bebeklerde PA banding ameliyatı (palyatif) yapılabilir. Önerilen tedavi, ASD ve VSD’nin kapatılması, AV kapak yarığının rekonstruksiyonudur. Medikal tedaviye cevap vermeyen kalp yetmezliği, tekrarlayan pnömoniler, büyüme geriliği, büyük sol-sağ şantlar, PHT ve artan PVR ameliyat zamanını belirler.

PARSİYEL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ (PAPVD) İnsidans; % 1 Patoloji veya patofizyoloji; Bir veya daha fazla pulmoner ven, sağ atrium, sinus venozus, VKS, VKİ, koroner sinus veya sol innominate vene açılabilir. Hemodinamik bulgular ASD’deki gibidir. Klinik bulgular Yakınma; Genellikle asemptomatiktir. Fizik muayene; Bulgular ASD’ninkine benzer. ASD ile birlikte olduğunda S2 çiftleşmesi duyulur. Atrial septum intakt ise S2 normaldir. EKG; Sağ ventrikül hipertrofisi, RBBB veya normal olabilir. Telekardiyografi; Sağ atrium ve sağ ventrikül dilatasyonu, pulmoner vaskülaritede artış görülür.

Ekokardiyografi; Tanısı güçtür. Klinik seyir; Üçüncü veya dördüncü dekatta siyanoz ve dispne olabilir. Bunun nedeni PHT veya PVOD’dir. Tedavi Medikal tedavi; Egzersiz kıstlaması gerekmez. SBE profilaxisi endike değildir. Cerrahi tedavi; 2-5 yaşlarında düzeltme uygulanır.

OBSTRÜKTİF HASTALIKLAR PULMONER STENOZ (PS) Patoloji ve patofizyoloji; Pulmoner stenoz %90 valvuler, subvalvuler veya supravalvuler olabilir. Supravalvüler PS genellikle rubella ve williams sendromunda görülür. PS’un şiddetine bağlı olarak sağ ventrikül hipertrofisi ortaya çıkar. Sağ ventrikülün dilatasyonu KKY oluşmadan ortaya çıkmaz. Ek lezyon olarak ASD ve VSD görülebilir. Hafif PS; RV basıncı<60mmHg, RV-PA gradienti < 40 mmHg. Orta PS; RV basıncı = 60-100 mmHg, RV-PA gradienti 40-80 mmHg Ağır PS; RV basıncı > 100 mmHg, RV-PA gradienti >80 mmHg.

Klinik bulgular Yakınma; Hafif PS asemptomatiktir Klinik bulgular Yakınma; Hafif PS asemptomatiktir. Dispne,çabuk yorulma orta derecede PS’da görülür. KKY ağır PS’da görülür. Fizik muayene; Valvuler PS’da sternum solunda üst kenarda sistolik ejeksiyon kliği duyulur. S2 çiftleşmesi ve P2 şiddetinde azalma ortaya çıkar. Sırta yayılır. Üfürüm ne kadar şiddetli ve uzunsa darlık o kadar ağırdır. EKG; Hafif PS’da normaldir. Orta şiddette ve ağır PS’da sağ atrium dilatasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi, ortaya çıkar. Telekardiyogram; Kalbin büyüklüğü normaldir. Ana pulmoner arter segmenti belirgindir. Poststenotik dilatasyon vardır. Pulmoner vasküler yapılar normal, şiddetli PS’da azalmıştır. Ekokardiyografi; Parasternal kısa eksende kalın pulmoner kapaklar) ve ana pulmoner arterde poststenotik dilatasyon görülür. Klinik seyir; Obstruksiyonun şiddeti aort stenozundaki kadar yaşa bağımlı ilerleme göstermez.Çok şiddetli PS’da KKY ve ani ölüm olabilir.

Tedavi Medikal tedavi; Şiddetli PS olmadıkça egzersiz kısıtlaması uygulanmaz. Önemli PS’larda (sistolik gradient> 50mm Hg) balon valvuloplasti tercih edilen tedavi yöntemidir. Cerrahi tedavi; Balon valvuloplasti yapılamayan sağ ventrikül basıncı >100 mmHg olan çocuklarda pulmoner valvulotomi uygulanır. .

AORT STENOZU (AS) Anatomic types of aortic stenosis. A, Normal. B, Valvular stenosis. C, Supravalvular stenosis. D, Discrete subaortic stenosis. E, Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis İnsidans; %5, E/K: 4/1 Patoloji ve patofizyoloji; Valvuler, subvalvuler ve supravalvuler olabilir. Valvuler stenoz(en sık) genellikle biküspid kapakla beraberdir. Supravalvüler stenoz genelde Williams sendromu ile beraberdir (mental retardasyon, karakteristik yüz görünümü ve PS). Subvalvuler stenozda basit Membran veya sol ventrikül çıkışında uzun bir tünel şeklinde darlık olabilir. Sol ventrikül hipertrofisi stenozun şiddetine göre ortaya çıkar.

Klinik bulgular Yakınma; Hafif ve orta AS asemptomatiktir Klinik bulgular Yakınma; Hafif ve orta AS asemptomatiktir. Egzersizle gelen göğüs ağrısı veya senkop şiddetli AS’de ortaya çıkar. KKY, kritik AS’da ilk haftalarda olabilir. Fizik muayene; Suprasternal çentikte, karotid arterler üzerinde ve aort odağında sistolik tril duyulur. Apekse ve boyna yayılan 2-4/6.°üfürüm, sağ 2-3. interkostal aralıkta kolay duyulur. Kritik AS olan yenidoğanlarda KKY’i olabilir. Kalpte üfürüm hafif veya yoktur, periferik nabızlar zayıftır. KKY ortaya çıkarsa üfürüm şiddetlenir. Şiddetli AS’da nabız basıncı düşük bulunur. EKG; Hafif AS’ nda normaldir. Şiddetli vakalarda sol ventrikül hipertrofisi görülür. Telekardiyografi; Çocuklarda genelde normaldir. Bazen valvuler AS’da genişlemiş ascending aorta görülebilmektedir.

Ekokardiyografi; Aort kapağın anatomisini, subvalvuler,supravalvuler AS’unu gösterir. Doppler basınç gradientini gösterir. Şiddetli AS’da yenidoğan döneminde veya ileride KKY olabilir. Göğüs ağrısı, senkop,ani ölüm (%1-2 ölüm) şidddetli aort stenozlu çocuklarda ortaya çıkabilir. Tedavi Medikal tedavi; Ağır ve orta AS’da egzersiz kısıtlaması önerilmektedir. İyi ağız hijyeni ve enfektif endokardit profilaksisi endikedir. Uygun hastalarda balon valvuloplasti yapılır.

AORT KOARKTASYONU (AK) İnsidans; % 8-10, E/K: 2/1 Patoloji ve patofizyoloji; Aort koarktasyonu aort arkının lokalize kontriksiyonu veya darlığıdır.%98 oranında a.subclavia nın aort arkından çıkış yerinin altında ve duktus arteriosus un tam karşısındadır. Beraberinde en sık biküspit aorta görülür. Turner sendromunda bu anomali sıktır. Aort koarktasyonu çocuklarda en sık hipertansiyon sebeblerindendir. Aort koarktasyonu erkeklerde kızlardan 2 kat daha sıklıkta görülür.

Preduktal bölgedeki daralma yenidoğan ve erken çocukluk döneminde sağ ventrikülün sola göre daha fazla çalışmasına ve sonuçta sağ ventrikül hipertrofisine neden olur. Sağ ventrikül hipertrofisi iki yaşa kadar yerini sol ventrikül hipertrofisine bırakır. Semptomatik infantlarda klinik bulgular Yakınma; Beslenememe, dispne, şok tablosu görülür. Fizik muayene; Kolda güçlü nabız ve HT, bacakta zayıf nabız ve düşük kan basıncı karakteristiktir. Yenidoğanda respiratuvar distres, oligüri, asidemi, siyanoz olabilir. EKG; Yenidoğanda sağ aks, sağ ventrikül hipertrofisi, sağ dal bloku, ortaya çıkar. Telekardiyografi; Kardiyomegali, pulmoner konjesyon-ödem görülür. Ekokardiyografi; Suprasternal çentikten koarkte segment , CW doppler ile darlığın şiddeti değerlendirilir. Klinik seyir; % 20-30 ilk 3 ayda KKY gelişir. Asemptomatik infantlarda klinik bulgular Yakınma; Genelde asemptomatiktir. Fizik muayene; Bacakta nabız yoktur veya zayıftır. Kolda HT vardır veya koldaki kan basıncı bacaktan yüksektir.

Apekste veya kalp tabanında ejeksiyon kliği duyulabilir. Sternumun sağ üst kenarı ve arkada sol interskapular bölgede 2-3/6 dereceden sistolik ejeksiyon üfürümü kolayca duyulabilir. EKG; Sol ventrikül hipertrofisi olabilir veya normaldir. Telekardiyografi; Kalp normal veya biraz büyüktür. Büyük çocuklarda kosta kenarında çentiklenme görülür. Ba’lu özafagus grafisinde “E” işareti veya yüksek penetrasyonlu filmlerde “3”işareti görülebilir. Ekokardiyografi; İnen aortanın posterolateral kısmında membran şeklinde darlık gözlenir. Biküspid aortik valv sıklıkla görülür. Tedavi Medikal tedavi; Yenidoğanda PGE¹ infüzyonu, KKY tedavisi, diüretik, oksijen uygulanabilir. Enfektif endokardit proflaksisi gerekir. Üst-alt ekstremite arasındaki gradiyent ≥20 mmHg olan çocuklarda balon anjioplasti yapılabilir . Hipertansiyon varsa tedavi edilir. Cerrahi zamanı; KKY varsa acil tedavi gerekir. Beraberinde büyük VSD varsa, ikisi aynı anda düzeltilebilir. AK tedavisinden birkaç hafta sonra VSD kapatılabilir.

Rib notching (arrows) in an 11-year-old girl with coarctation of the aorta. The figure-of-3 configuration indicates the site of coarctation with the large proximal segment of aorta and/or prominent left subclavian artery above and the poststenotic dilatation of the descending aorta below it. B, Barium esophagogram reveals the E-shaped indentation or reversed figure-of-3 configuration