SABAH VAKA TOPLANTISI 21/04/2008 Dr. NURHAN ÖZCAN

KİMLİK BİLGİLERİ Adı, Soyadı: İ.B. Cinsiyet: Erkek Doğum Tarihi: 27/03/1995 Kronolojik Yaşı: 12 yaş

YAKINMASI Döküntü Ayaklarda Şişlik Karın Ağrısı Bacaklarda Ağrı

ÖYKÜ I 2 hafta öncesinde burun akıntısı, boğaz ağrısı olan hastanın, 12/04/08’de ayak bileklerinde mor renkli, basmakla solmayan, yüzeyden hafif kabarık döküntü, ayaklarda şişlik ve ağrı, karın ağrısı şikayetleri başlamış. Bu şikayetlerle Bakırköy E.A.H’ne başvurmuş.

ÖYKÜ II Acil poliklinik başvurusunda fizik muayenesinde her iki ayak bileğinde ödem ve purpurik döküntü; tam idrar tetkikinde 3 (+) protein, 1 (+) eritrosit, idrar mikroskopisinde 12-15 eritrosit, 4-5 lökosit; biyokimyasında Üre:73 mg/dL, kreatinin:1 mg/dL, Na:131 mmol/L, K:4.2 mmol/L saptanmış. Hasta tetkik ve tedavi amaçlı interne edilmiş(13/04/08).

ÖYKÜ III Takibinde idrar çıkışı azalan, kan basıncı yüksek seyreden ve üre (359), kreatinin(3.5) değerleri hızla yükselme eğiliminde olan hasta 17/04/08’de tarafımıza sevk edilmiş.

ÖZGEÇMİŞ 27/03/1995’de miadında G6 P6 A0 C0 annenin 6. yaşayan çocuğu olarak evde NSD ile doğmuş. Doğum ölçüleri bilinmiyor. Postnatal adaptasyonda bir sorun yaşamamış. 2 yıl anne sütü almış. Okul öncesi aşıları yapılmamış. Nöromotor ve mental gelişimi yaşına uygun.

SOYGEÇMİŞ Annesi 47 yaşında, ilkokul mezunu, ev hanımı, guatr nedeniyle opere olmuş. Babası 44 yaşında, ilkokul mezunu, memur, hipertansiyon hastası. Akraba evliliği yok. Sağlıklı 4 erkek, 1 kız kardeşi var. Dedesinde hipertansiyon dışında ailede önemli bir hastalık öyküsü yok.

Fizik Muayene I Tartı: 55 kg ( 90 p.) Boy: 165 cm (90-97p) Ateş: 36,5°C TA:120/80 mm/Hg GD iyi, bilinç açık, koopere. Halsizlik mevcut. İkter, siyanoz yok. Bilateral ayak bilekleri ve ayak sırtında palpable purpurik döküntü mevcut. Tonus ve turgoru normal. LAP yok.

Fizik Muayene II Solunum Sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor, solunum sesleri bilateral bronkovezikuler, ral-ronkus yok. Kardiovasküler Sistem: S1-S2 normal, S3 yok, üfürüm yok, periferik nabızlar palpe ediliyor. Gastrointestinal Sistem Orofarenks doğal. Tonsiller doğal. Batın rahat, barsak sesleri normoaktif, organomegali yok. Ürogenital Sistem: Haricen erkek, pubertal. Sinir Sistemi: Meningeal irritasyon bulgusu yok. DTR normoaktif alınıyor. Babinski fleksör.

Pozitif Bulgular 2 hafta önce geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu Bilateral ayak bileklerinde purpurik döküntü, ödem ve ağrı İdrar çıkışının azalması(0.68 cc/kg/st) Üre, kreatinin değerlerinin yükselmesi Tam idrar tetkikinde proteinüri ve hematüri

ÖN TANILAR Henoch Schönlein Nefriti Glomerulonefritler Kolajen doku hastalıkları Vaskulitler Akut Böbrek Yetmezliği

Laboratuvar Tarih BK Formül Hb Hct Tromb MCV MCH 17/04/08 11400 PNL:10488 %92.8 LYM:581 %5.1 MON:273 %2.4 10.4 31.3 313000 80.6/ 26.9 Periferik yayma: Atipik hücre yok. PT : 15.7sn INR :1.25 APTT :21.8sn.

Laboratuvar 17/04/2008 Bun :176mg/dl Üre :376mg/dl Kreat :3.57mg/dl Na :134 mmol/L K :4.0 mmol/L Cl :90 mmol/L Ca :7.4 mg/dl P : 8.6 mg/dl Alb : 3 gr/dl T.Prt : 6.3 gr/dl CRP :27.8 mg/L ESH : 52 mm/sa

Laboratuvar TAM İDRAR TAHLİLİ PH 17/04/08 5.5 1024 (+++) - (+) N TARİH PH DANS PROT GLUK KETON eritrosit ÜRB 17/04/08 5.5 1024 (+++) - (+) N İDRAR SEDİMENTİ: 3 lökosit, 12 eritrosit, 11 hyalen silendir, 21 granüler silendir KAN GAZI : Ph:7.46 PCO2:39.5 PO2:64.9 BE:4.4 HCO3:28.3

DİĞER TAHLİLLER IgG: 1501 mg/dL IgA: 208 mg/dL IgM: 50 mg/dL C4 :8.9 (10-40) Anti HCV: negatif Anti HIV: negatif HBs Ag: negatif

GÖRÜNTÜLEME Batın USG (18/04/08): Sağ böbrek pelvikalisyel sistemde minimal belirginleşme. Batın alt kadranda intestinal anslar arasında minimal serbest sıvı.

Klinik İzlem HSP Nefriti ön tanısıyla Bakırköy E.A.H’ de yatırılan hastanın izleminde üre, kreatinin değerlerinin hızlı yükselmesi, anürisinin gelişmesi ve hipertansif seyretmesi üzerine 2 mg/kg IV furosemid uygulanmış ve perfüzyona geçilmiş. Yanıt alınamaması üzerine biyopsi yapılarak pulse steroid ve siklofosfamid tedavisi başlanmış. Batın USG’de bir özellik saptanmamış. 3 günlük pulse steroid tedavisi sonrasında idrar çıkışı bir miktar artmış. Ancak oligürik seyreden, üre, kreatinin değerleri yükselmeye devam eden, diyaliz endikasyonu gelişen hasta ileri tetkik ve tedavi amaçlı tarafımıza sevk edildi.

Klinik İzlem Hasta 17.04.2008 de İ.T.F Çocuk Nefroloji Servisine alındı. TA: 120/80mmHg, BUN: 176 mg/dl, Üre: 376 mg/dl, Kreat: 3.57 mg/dl, ürik asit: 17.9 mg/dl olan hastaya acil hemodiyaliz kateteri takılarak 2 saatlik hemodiyaliz yapıldı. Sonda takılarak idrar çıkışı izlendi. Tansiyon ve tartı takibi yapıldı. 24 saatlik idrar çıkışı 1000 cc tespit edildi. (0.75 cc/kg/st)

Klinik İzlem Hastanın ayırıcı tanıya giren diğer patolojiler açısından ANA, Anti dsDNA, pANCA, cANCA tetkikleri gönderildi. Oligürik seyreden hastanın yatışının 3. günü tekrar hemodiyaliz ihtiyacı oldu.

2. diyaliz sonrası biyokimya 19/04/2008 Bun :42mg/dl Üre :90mg/dl Kreat :2.94mg/dl Na :134 mmol/L K :3.1 mmol/L Cl :95 mmol/L Ca :8.6 mg/dl P : 4.4 mg/dl Alb : 3.4 gr/dl

Henoch Schönlein Vasküliti Tanım Artrit, artralji, karın ağrısı, gastro intestinal kanama ve glomerülonefrit ile karakterize çocukluk çağında en sık görülen lökositoklastik vaskülittir.

Epidemiyoloji Hastalığın etiyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. İmmünkomplekslere bağlı gelişir Hastaların 2/3' ünde geçirilmiş bir üsye. hikayesi vardır. En sık 2-14 yaşları arasında görülür. Erkeklerde kızlara göre daha sık görülür (2/1). Toplumda görülme sıklığı 13.5 - 18/1000000 dir.

Klinik Bulgular Palpable purpura Artralji/artrit Karın Ağrısı Gastrointestinal Kanama Böbrek Tutulumu Subkutanöz Ödem Ensefalopati Orşit

Böbrek Bulguları Mikroskobik hematüri Hafif proteinüri Nefrotik sendrom Akut nefritik sendrom Hipertansiyon ve renal tutuluma bağlı böbrek yetmezliği (RPGN)

Biyopsi Endikasyonları Nefrotik sendrom Nefritik sendrom Renal yetersizlik

Tedavi Semptomatik tedavi - Beslenme, hidrasyon, elektrolit dengesi Steroid endikasyonu -GIS tutulumu Eklem tutulumu olan vakalarda NSAII Kaşıntı ve anjionörotik ödemde antihistaminikler

Tedavi Şiddetli HSP nefriti için oral kortikosteroid, intravenöz metil prednizolon, sitotoksik ilaçlar (Azotiopirin, siklofosfamid) antikoagülanlar ve antiplatelet ilaçlar IVIG Plazmaferez

PROGNOZ Genellikle iyi seyirlidir. Hastaların %80’i birkaç hafta içerisinde düzelir %10-20 hastada tekrarlayan ataklar görülür % 5 hastada HSP kronik seyreder. Hastaların birçoğunda karın ağrısı ilk 72 saat içerisinde geriler.

Takip Hastalar ilk bir ay haftada bir İkinci ayda iki haftada bir Üçüncü ayda, ayda bir kontrol edilmelidir. Böbrek tutulumu olan bütün hastalar idrar incelemeleri normal oluncaya kadar izlenmelidir.

TEŞEKKÜRLER…