Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 16 Mayıs 2014 Cuma Kıd. Ar. Gör. Dr. Duygu Bilal

PEDİATRİ OLGU SUNUMU Dr.Duygu Bilal

10 Yaş 4 aylık erkek hasta Şikayeti:Nöbet geçirme

Hikayesi Daha önce bilinen bir hastalığı olmayan hastanın 1 gün öncesinde kusma şikayetleri başlamış.Aile hekimine başvuran hastaya soğuk algınlığı oldugu söylenerek semptomatik tedavi verilmiş.Aynı günün gecesinde hasta birden bire başını sağ tarafa çevirip sabit kalmış,sesli uyarana yanıtı varmış ancak sağa bakış hali devam etmiş.Beraberinde merdiven çıkamadığını farkeden aile dış merkeze başvurmuş.Hastaneye giderken arabada sol eli titremeye başlamış,kasılı kalmış,dişleri kilitlenmiş.Hastanede ateşi 40 derece ölçülmüş.Febril konvulsiyon geçirdiği için 2 kez rektal diazem uygulanmış.Gece tekrar kasılması olan hasta tekrarlayan nöbeti nedeniyle tarafımıza sekedilmiş.

Özgeçmiş Prenatal:Annenin 2.gebeliği.Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü var.Enfeksiyon ,sigara , alkol öyküsü yok. Natal:Dış merkezde, miadında C/S ile doğmuş. Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış.İkter,, siyanoz öyküsü yok. Beslenme:8 ay anne sütü almış. Büyüme gelişme:13.ay:yürüme, 7.ay diş çıkarma,2. ay baş tutma Kullandığı ilaç:yok Aşılar:Tam Alerji:yok

Soygeçmiş Anne 35 yaşında,ev hanımı,sağ sağlıklı Baba 38 yaşında,işçi,sağ sağlıklı 1.çocuk: Hastamız 2.Çocuk:5 yaş erkek sağ sağlıklı Anne baba arasında akrabalık yok

Fizik Muayene Ateş:38 TA:120/60 mm/Hg Nabız:86/ dk SS:22/dk Spo2:100

Fizik Muayene Deri:Turgor tonus doğal.Ödem,ikter,siyanoz yok. Baş-Boyun:Kafa yapısı simetrik.Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler:Bilateral IR +/+.Sağa bakışta nistagmusu mevcut. Kulak-Burun-Boğaz: Tonsiller hipertrofik. Postnazal akıntı yok.Hiperemi yok. Solunum sistemi:Solunum sesleri bilateral doğal.Ral ve ronküs yok.Ekspiryum uzunluğu yok. Dolaşım sistemi:S1 ,S2 + Ek ses yok. Karın:Batın normal bombelikte.Defans,rebound yok.Organomegali yok. Ürogenital sistem:Haricen erkek.Testisler bilateral skrotumda. Ekstremiteler:Kas tonus ve kitlesi doğal. Nörolojik muayene:Bilinç açık.Oryante,koopere.Ense sertliği,kernig,brudzinski (-)Sağ santral fasiyal paralizi. Dismetri yok. Hafif ataksik yürüyüş.

Laboratuar Üre:26 mg/dL WBC:19800 Kreatinin:0,63 mg/Dl Neu:15700 AST:15 U/L Hgb:11,4 ALT:12 U/L PLT:384000 T.prt:6,1 Albumin:3,59 Na:140 mEq/L K:3,9 mEq/L Ca:8,7 mg/dL CRP:0,25 mg/dL Sedimentasyon:2 mm/h

Ön tanılarınız nelerdir ???

Acil serviste izlemleri sırasında tansiyon yüksekliği izlenen hasta Çocuk Nefroloji ABD’na konsulte edildi.(95p:121/81mm/hg 140/80mm/hg) Diüretik yapılması önerildi ve hastaya 1*40 mg lasix yavaş infüzyon uygulandı.Sıvı kısıtlaması,oral tuzsuz diyet ve aldığı çıkardığı takibi önerildi.

Saatlik tansiyon takibi ve moniterize izlem önerildi Saatlik tansiyon takibi ve moniterize izlem önerildi. ASO,C3,C4,TİT,Spot idrarda kreatinin,protein gönderilmesi,idrar sedimi ve renal doppler USG planlandı.

Tam idrar tetkiki Ph:5,5 Dansite:1014 Kan:2+ Protein:neg Glukoz:neg Lökosit:neg İdrar sedimenti: Temiz?? Spot idrarda protein/kreatinin:0,2

Renal doppler:DOĞAL

Hasta nörolojik bulguları açısından da Çocuk Nöroloji ABD’na konsulte edildi. Kranial MR planlandı.MR yorumunda:PRESS ile uyumlu..!!!

Ateş yüksekliği de mevcut olan hastanın ateş nedenini açıklamak için çocuk nörolojiye LP açısından (ensefalit ?) danışıldı.Çocuk nöroloji ensefalit ile uyumlu bir klinik olmadığı, hastada PRES’e bağlı ateş düşündükleri belirtildi.

MR çekimi sonrası takiplerinde ani görme kaybı gelişen hasta göz dibi muayenesi için Göz Hastalıkları ABD na konsulte edildi.Herhangi bir patolojiye rastlanmadı.

Tekrarlanan tam idrar tetkiklerinde kan pozitifliği devam etti Tekrarlanan tam idrar tetkiklerinde kan pozitifliği devam etti.Bakılan idrar sediminde her alanda 7-8 morfik eritrosit izlendi. Bakılan C3:29(düşük) C4:17,9(normal)

Hematurisi ve C3 düşüklüğü olan hastada ASO istendi

Fissürit

Hematüri C3 düşük ASO yüksek Hipertasiyon PA-AC filminde fissürit ve PRES tablosu APSGN ile uyumlu!

PRES Baş ağrısı, görme bozukluğu, nöbet ve mental durum bozukluğu gibi bulguları olan, etken faktörün ortadan kaldırılması ile birkaç haftada klinik ve nöroradyolojik olarak düzelebilen patolojik durumlar “Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu” (PRES) olarak tanımlanmıştır.

PRES; hipertansif ensefalopati, preeklampsi-eklampsi, siklosporin A nörotoksisitesi, akut glomerulonefrit, trombotik trombolitik purpura gibi durumlarda ortaya çıkabilir. Manyetik rezonans görüntülemelerinde (MRG) tipik olarak bilateral parietooksipital bölgelerde vazojenik ödemle uyumlu T2A ve FLAIR sekanslarda hiperintensite izlenir

ETYOLOJİ PRES’in sık nedenleri; hipertansiyon, eklampsi, immünsupresif ve sitotoksik ilaçlar, lupus nefriti, kollojen vasküler hastalıklar, trombotik trombositopenik purpura, HIV enfeksiyonu, akut intermitant porfiria, hemolitik üremik sendrom, wegener granülomatozis, çöliyak hastalığı, kronik böbrek yetmezliği, sepsis ve organ transplantasyonudur

Araştırmaların çoğunda kan basıncındaki ani artışın PRES’in nedeni olduğu kabul edilmektedir. Patofizyolojisinde artan kan basıncı sonucu vazospazm oluşumu ve bununda sitotoksik ödeme sebep olabildiği öne sürülmüştür. Araştırmacılar arasında PRES’in patofizyolojisini açıklayan hiperperfüzyon teorisi güncel olarak kabul görmektedir. Bu durum da vazojenik ödemin öncülüdür

PRES’in tedavisinde ilk olarak kan basıncının düzeltilmesi temeldir PRES’in tedavisinde ilk olarak kan basıncının düzeltilmesi temeldir. Ortalama arteriel kan basıncı ilk 2-4 saat içinde %20-25 oranında azaltılmalıdır.

PRES olgularında görme kaybı gibi nöbet de görülebilmektedir PRES olgularında görme kaybı gibi nöbet de görülebilmektedir. Korteks ve beyaz cevherdeki sıvının irritatif etkisine bağlı olarak nöbet gelişmektedir

Ensefalit tablosuna benzerlik gösterdiği için ayrıcı tanıda PRES düşünülmesi gerektiği önemlidir.

Sonuç olarak klinik bulgular, altta yatan etkenler ve MRG bulguları birlikte değerlendirilip PRES tanısı konulan hastalarda bu tanının erken teşhisi ve tedavisi oldukça önemlidir. Aksi takdirde kalıcı beyin hasarına ve kronik epilepsi gibi nörolojik sekellere neden olabilir.

Teşekkürler….