Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 24 Haziran 2014 Salı Uzm. Dr. Uğur Demirsoy

Çocuk Onkoloji Sunumu 24.06.2014

Vaka Şikayet: 10,5 yaş erkek hasta, nefes alamama, boğazda şişlik Hikaye: 1,5 - 2 aydır sesinde kalınlaşma, boğazda şişlik hissi mevcutmuş. Son 10 gündür giderek artan nefes darlığı, kilo kaybı, ateş, yutkunmakta güçlük şikayetleri eklenmiş. Ağzını açmakta güçlük çektiği için son 3 gündür yemek yiyememiş. Travma hikayesi yok. Son 1,5 ay içinde 3-4 ayrı doktor tarafından çeşitli tetkikler ve tedaviler uygulanmış.

Vaka Özgeçmiş: Özellik yok. Soygeçmiş: Anne-baba sağ sağlıklı. Akrabalık yok.

Fizik Muayene Genel durum: Kötü Cilt: Turgor, tonus doğal. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Boyunda, her iki tarafta çok sayıda, en büyüğü 1 cm çaplı, ağrısız lenfadenopati mevcut. Boyun hareketleri her iki yöne de ağrılı. Gözler: Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Orofarenks: Ağzını açamıyor. Sesi boğuk. Orofarengial boşluk görülemedi. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. KTA:110/dk/R Solunum sistemi: Akciğerler iki tarafta eşit havalanıyor. Nefes almakta zorluk çekiyor. Gastrointestinal sistem: Batın rahat. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Anomali yok. . Nöromüsküler sistem: Şuur açık, tüm ekstremitelerde kas gücü 5/5, kafa çiftleri muayenesi tam olarak yapılamadı.

Periferik yayma: %86 PNL, %10 lenfosit, %4 monosit izlendi Periferik yayma: %86 PNL, %10 lenfosit, %4 monosit izlendi. Atipik hücre, blast yok.

Neck stiffness Travmaya bağlı Servikal omurga hasarı SCIWORA Servikal subluksasyon Spinal epidural hematom Subaraknoid kanama

Neck stiffness Travma olmadan Menenjit Peritonsiller ve derin boyun absesi Epidural abse Beyin tm.leri, spinal kord tm.leri Baş ve boyunun diğer yer kaplayan lezyonları Vasküler anomaliler Arnold Chiari malformasyonu

Ense sertliği Klavikula kırığı Kas hasarı Servikal lenfadenit Kas spazmı Distonik reaksiyon (nöroleptik ve antiemetiklere bağlı) Vertebral osteomyelit İnfeksiyoz diskit Konjenital nedenler (tortikollis, Klippel-Feil, …) Nörolojik (Benign paroks. tortikollis, oftalmolojik-nörolojik- vestibuler nedenler, myastenia gravis, Guillain-Barre sendr, psödotumor serebri, spasmus nutans )

Ne yapalım?

Tanınız?

Rabdomiyosarkom Nazofarenks karsinomu Non-Hodgkin lenfoma Angiofibroma Estezionöroblastoma NUT-midline karsinomu Tiroid karsinomu

KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ ARAŞTIRMA VE UYGULAMA HASTANESİ RADYOLOJİ ANABİLİM DALI MR RAPORU Hasta Adı:XXXXXXXXXX Tarih : 02/06/2014 Dosya No: 1006257 KONTRASTLI BOYUN MR İNCELEMESİ C1-2 düzeyinde anterior paravertebral alanda uzanan yaklaşık 44x44x78 mm boyutlu nazo-oro-hipofarengeal hava sütununu büyük oranda daraltan bilateral karotis ve juguler veni deprese eden, atlanta aksiyel eklemi tutan, ağırlıklı olarak C1-2 sağ nöral forameninden spinal kanala giren, solda posterior paravertebral alanda kompanenti bulunan, kontrastla boyanan, solda geniş nekrotik bir alan bulunduran kitle lezyon izlendi. Ayrıca C7 düzeyinde epidural alanda tek 1,5 cm'lik uzunluktaki bir segmentte bilateral C7-T1 nöral forameninden dışarı çıkan bu düzeyde sol nöral forameni genişletip supraklavikuler alana uzanan 1 cm kalınlığa varan kontrast tutan kitlesel lezyon izlendi. Nazofarenkslerde ve sinüslerde sıvı seviyelenmeleri izlendi. SONUÇ: C1-2 düzeyinde anterior paravertebral alanda uzanan nazo-oro-hipofarengeal hava sütununu büyük oranda daraltan bilateral karotis ve juguler veni deprese eden, atlanta aksiyel eklemi tutan, ağırlıklı olarak C1-2 sağ nöral forameninden spinal kanala giren, solda posterior paravertebral alanda kompanenti bulunan, kontrastla boyanan, solda geniş nekrotik bir alan bulunduran kitle lezyon. Ayrıca C7 düzeyinde epidural alanda tek 1,5 cm'lik uzunluktaki bir segmentte bilateral C7-T1 nöral forameninden dışarı çıkan bu düzeyde sol nöral forameni genişletip supraklavikuler alana uzanan kontrast tutan kitlesel lezyon. Dr. H. İbrahim ADA Dr. Yonca ANIK

Patoloji PRİMER KİTLE PUNCH MAKROSKOPİ : Topluca 1x0,7x0,4 cm boyutunda bej renkli doku parçası. 1/Y GD/LT TANI : RETROFARİNGEAL ALAN KİTLE BİOPSİ: Malign epitelyal tümör. YORUM : Yapılan immünohistokimyasal incelemede; Pansitokeratin ile (+) pozitif boyanmıştır. NSE (-) negatif boyanmıştır. CD20 (-) negatif boyanmıştır. Desmin (-) negatif boyanmıştır. Myogenin (-) negatif boyanmıştır. MyoD1 (-) negatif boyanmıştır. CD99 (-) negatif boyanmıştır. Histopatolojik bulgular ve immünohistokimyasal inceleme sonuçları lenfoma veya sarkomlar ile uyumlu değildir. BOS TANI : BEYİN OMURİLİK SIVISI ( 2 SİTOSPİN: 1 MGG+ 1 PAP ) : Seyrek lenfositler. YORUM : Atipik hücre görülmedi.

Nazofarenks karsinomu Her yıl dünyada 80000 yeni vaka ve 50000 ölüm olmakta. Bu vakaların ancak % 3’ü 19 yaş altında görülmekte. E/K: 2-3/1 Tüm çocuk kanserlerinin %1’inden azını oluşturur. Ancak nazofarenks tümörlerinin %20-50’sini oluşturur.

Nazofarenks karsinomu NF karsinomu görülme sıklığı Güney Çin ve Asya, Akdeniz bölgesi ve Alaska’da dünyanın diğer bölgelerine göre daha yüksek. (80/100.000) ABD’de insidans 1/100.000. Genetik ve çevresel faktörlerin hastalığın görülme sıklığını etkilediği düşünülüyor. (EBV infeksiyonu, alkol, tütün, volatil nitrozaminler)

Nazofarenks karsinomu Tip I: Keratinize skuamöz hücreli karsinom Alkol ve tütün ile ilişkili, ancak endemik bölgelerde EBV ile ilişkili olabilir, lokal olarak agresif seyir Tip II: Keratinize olmayan epidermoid tip Tip III: Lenfoepitelyoma (farklılaşmamış karsinom), çocuklarda ağırlıklı olarak görülen tip, sıklıkla ileri evrede tanı konulur ve diğer tiplere göre daha fazla uzak metastaz vardır.

Nazofarenks karsinomu AJCC (American Joint Committee on Cancer). Cancer Staging Manual. 6th edition.New York: Springer-Verlag; 2002. 35.

Evre I ve IIA: 5 yıllık Sağ kalım % 90 ve % 84 Ancak çoğu çocuk Evre III ve IV ile başvurur. TNM Evresi hastalığın klinik seyri ile paraleldir. Özellikle metastaz varlığı prognoz açısından çok önemli.

Tedavi Radyoterapi: Erken evrelerde tedavide tek başına yeterli, 65-70 Gy, IMRT Kemoterapi: NF karsinomu oldukça kemosensitiftir. Cis-platin, metotreksat, 5-FU…

Tedavi Yan Etkileri RT: Mukozit, dermatit, kserostomi, hiposialosis, trismus ve diş komplikasyonları. Geç endokrin etkiler (hipopituitarizm, hipotiroidi) İşitme kaybı, ikincil maligniteler, boyunda fibroz, ensefalopati