GLiKOJEN DEPO HASTALIGI

Slides:



Advertisements
Benzer bir sunumlar
Glikojenez ve Glikojenoliz
Advertisements

Hazırlayan ve Sunan Fatma Sena YAMAN.
YEN İ DO Ğ ANLARI TANIYIN!
Mail açarken dikkat edilmesi gerekenler
AHMET NAFİZ DEMİR * * 2005 a.g.b k.g.b z.g.e a.g.b a.g.b o.l.m a.g.b
ÖZEL EĞİTİM VE REHBERLİK HİZMETLERİ.
Kurulu ş Misyon Vizyon Amaçlar ve Hedefler E ğ itim-ö ğ retim alt yapısı Fakülte Bina Proje Süreci Akademik Kadro Da ğ ılımı Eylem Planı Stratejik Plan.
KÖK HÜCRE MUHAMMED KARAKAYA A-9-D.
DÜNYA’MIZ NASIL OLU Ş TU? Güne ş Sistemi'nin Güne ş 'e uzaklık açısından üçüncü sıradaki gezegeni. Üzerinde ya ş am barındırdı ğ ı bilinen tek do ğ al.
KapalI FonksİyonlarIn Türevİ
Prof.Dr.Sabahattin Muhtaroğlu
TÜRETİLMİŞ VERİLER VE HASTALIK ÖLÇÜTLERİ
Böbrek Fonksiyon Testleri
HER GÜN BAYRAM Zamanla anlıyor insan:
DOKU OKSİJENİZASYONU ve KAN GAZI DEĞERLENDİRİLMESİ
SORUNLARIMI ÇÖZERİM …Egitimhane.com…
BAĞIMLILIKLAR VE BESLENME
KONU Bilgisayarlı tomografi
BİTKİ VE HAYVAN HÜCRELERİ
Z.Aycan TUNCER 4/B Sınıf Öğretmeni
KADIN ÜREME ORGAN KANSERLERİ (ENDOMETRİUM,OVER )
PÜRİN VE PİRİMİDİN METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI
Gelişimi Farklı Olan Çocuklar
Daire Grafiği.
Türkiye’de Beslenme Kaynaklı Sağlık Sorunlarına Genel Bakış
DÜŞÜNCELERİMİZİ NASIL KORUYALIM? ETKİNLİĞİ
 Albers Schönberg, Alman radyolog 1904 yılında tanımlamı ş tır.  Osteoklastik kemik rezorpsiyonundaki bozukluk sonucu kemik kitlesi artmı ş tır.  Kollajen.
KKKanola Kanola Yagı. Kanola ş algama benzeyen tek yıllık bir serin sezon bitkisidir. Dünya ya ğ lı tohum üretiminde soya ve palmiyeden den sonra üçüncü.
BESLENME VE DİYET UZMANI
GLUKOJEN METABOLİZMASI
Türkiye’de Beslenme Kaynaklı Sağlık Sorunlarına Genel Bakış
MADDENİN DEĞİŞİMİ VE TANINMASI
GRUBUMUZUN WEB SAYFASI YAYINA GİRMİŞTİR: Bu sunuşu Çözüm Paylaşım Grubuna Üye olduğunuz için aldınız. Benzer sunuşları düzenli.
IHLAMURLAR ÇİÇEK AÇTIĞINDA GEL...
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VI
Trigliseridler gliserol-3-fosfat ve yağ açil CoA prekürsörlerinden sentezlenir.
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI: AZOT DENGESİ
Öğr.Gör. Suzan Cömert Özata
KONU; KARBONHİDRATLAR KAYNAKÇA; ESEN YAYINLARI 10.SINIF K İ MYA KONU ANLATIMLI K İ TABI HAZIRLAYANALAR; BATUHAN TANIŞ – 8 / M İ RAÇ ÖKSÜZ - 91.
Mineral ve Kemik Metabolizması
Dayanıklılık Antrenmanları Yöntemleri
Topiramat 1997 yılında ABD’de epilepsinin ek tedavisi için pazarlanmaya başlanmıştır.
GEBELİĞİ ETKİLEYEN HASTALIKLAR
PROTEIN METABOLIZMASı BOZUKLUKLARı 1. Serum proteinlerine ili ş kin bozukluklar Serum proteinlerine ili ş kin bozukluklar Beslenim eksikli ğ i (malnutrisyon)
YANMA TEPK İ MELER İ AS İ T – BAZ TEPK İ MELER İ ÇÖZÜNME – ÇÖKELME TEPK İ MELER İ.
Temel Tıpta sorun nasıl çözülebilir? Temel Tıp özendirilmeli, tatminkar ücretler verilmeli Ara ş tırma görevlilerinin tercihi sa ğ lanmalı Ara.
DEPOLANMIŞ YAĞLARIN MOBİLİZASYONU (LİPOLİZ)
MİNERALLER Kalsiyum Demir Fosfor Magnezyum Potasyum Sodyum.
• Glisin; 1- Serin-hidroksimetiltransferaz ile serine çevrilir
Süksinil koA açığa çıkartanlar:
Doğumsal Metabolizma Hastalıklarına Yaklaşım
Ayran, maden suyu, zeytinya ğ ı, ya ğ mur, sirke, gözya ş ı Silgi, tabak, çanta, kırmızı mercimek, masa, zeytin, tuz Hava,
ZİYAFET VE İKRAM HİZMETLERİ BESİN ÖĞELERİ II
Metabolik Hastalıklar vaka sunusu
KALITSAL METABOLİK HASTALIKLARDA NUTRİSYON VE DESTEK TEDAVİSİ Dr. Özlem Turhan İyidir Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesi Endokrinoloji ve Metabolizma.

ANNE ÇOCUK SA Ğ LI Ğ I 0-6 Yaş Çocuklarında Sık Görülen Şikâyetler KAYNAKLAR: k-saglik/cocuk-hastaliklari/ yas-cocuklarinda-sik-
Hızlı Okuma Egzersizleri
KASDA ENERJİ ÜRETİMİ (Açlıkta ve Toklukta)
Hızlı Okuma Egzersizleri
KARBONHİDRATLAR.
SUDA ÇÖZÜNEN VİTAMİNLER
Spor Atlarında Performans Artırıcı Maddelerin Analizleri ve Önemi
Akçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı (Maple Syrup Urine Disease)
Beslenme İlkeleri ve Diyet Dersi
Hazırlayan; Meryem Naz AYDIN 5/A 313. Teknoloji geçmişten günümüze kadar ilerlemekte önceden tekerlek ve ampul gibi eşyalara baya özen gösterilirdi şimdi.
Hücre İçi Birikimler Metabolik bozukluklar sonucu hücre içinde anormal miktarda çeşitli maddeler birikir. Hücre içinde 1-hücrede normalde de bulunan bir.
Beslenme İlkeleri - 5.
AŞIRI YA Ğ LI,TUZLU Y İ YECEK VE İ ÇECEKLER İ N İ NSAN SA Ğ LI Ğ INA ETK İ LER İ.
 Yorgunluk terimi Fizyoloji ve mühendislik alanlarında kullanılan bir terimdir.  Fizyolojide yorgunluk makul ve gerekli fiziksel ve mental etkinliği.
Sunum transkripti:

GLiKOJEN DEPO HASTALIGI BESLENME VE DİYET UZMANI BEGÜM KURAN www.gencdiyetisyenler.com

Glikojenolitik yolda görevli birçok enzimin eksikliği nedeniyle glikojenin glikoza metabolize edilememesi sonucu yaşanan CHO metabolizması bozukluğu hastalığı

GÖRÜLME SIKLIGI 1/20.000 1/25.000

Lizozomal asit x glikosidaz Amilo 1,4-1,6 trans glikosidaz Tip 0 Glikojen sentetaz Aglikogenoz Tip 1a Glikoz 6 fosfataz Van Gierke Tip 2a Lizozomal asit x glikosidaz Pompe hastalığı Tip 3 Amilo 1-6 glikosidaz Cori Hastalığı Tip 4 Amilo 1,4-1,6 trans glikosidaz Anderson hastalığı

Karaciğer dokusunda normalde 5-7 g/100 g likojen GDH’ da > 10g/100g glikojen

BULGULAR BEBEKLİK DÖNEMİNDE; Hipoglisemi Laktik asidemi Hipoglisemi Hiperürisemi Hiperlipidemi Karında şişlik (obez gibi) Gelişme geriliği Hipotoni YENİDOĞAN DÖNEMİNDE; Hipoglisemi Metabolik asidoz Hepatomegali

BESLENME TEDAViSi Enerjinin % 55- 60 CHO Enerjinin % 25 – 30 Yağ Enerjinin % 12–15 protein Çiğ mısır nişastası; < 2 yas  1.6 g/kg 4 saatte bir > 2 yas  1,75-2,5 g/kg 6 saatte bir

BEBEKLERDE FORMÜLANIN İÇİNE ÇOCUKLARDA ÖĞÜNLER VEYA İÇEÇEKLERİN İÇİNE BESLENME TEDAViSi BEBEKLERDE FORMÜLANIN İÇİNE ÇOCUKLARDA ÖĞÜNLER VEYA İÇEÇEKLERİN İÇİNE kasılma gaz İshal Karın ağrısı