Prof. Dr. Mustafa ŞENOL Emekli Öğretim Üyesi MORFEA Prof. Dr. Mustafa ŞENOL Emekli Öğretim Üyesi

Morfea: Şekilli, biçimli Tanım Morfea: Şekilli, biçimli

Epidemiyoloji İnsidans: Yüz binde 2.7 K/E oranı: 2-3/1 Beyaz ırkta sık Lineer form çocuklarda, diğerleri erişkinde sık Sıklık sırası: Plak tip, lineer, mikst, generalize…

Etyoloji Kanıtlanmış etyolojik faktör yok Enfeksiyonlar ? Travma ? Aşılar ? İlaçlar ? Radyasyon ?

Patogenez İmmünolojik Vasküler Ekstrasellüler matriks Genetik anormallikler TGF-β → Fibroblast → Glikozaminoglikan, fibronektin, kollajen artışı TGF-β → TIMP-3 → Kollajen yıkımı azalır T helper lenfositler, plazma hücreleri, histiyositler, dendrositler, mast hücreleri…

Klinik Plak Lineer Pansklerotik Generalize Mikst Guttat Progresif fasial hemiatrofi (Parry-Romberg) Generalize Mikst Guttat Keloidal Büllöz Subkutan (profunda)

Ön belirtiler Ödem Ağrı Artralji Ateş Hipo-hiperpigmentasyon Endurasyon Eritemli halo

Plak

Lineer

Pansklerotik Parry-Romberg

Generalize

Profunda Büllöz Guttat

Keloidal

Laboratuvar ANA (homojen): %45-80 Anti-ssDNA, anti-histon Eozinofili Şiddet ve süre arttıkça pozitiflik oranı artar Eozinofili IgG yüksekliği RF pozitifliği Sedim yüksekliği

Histopatoloji Kollajen ve matriks artışı Glikozaminoglikan artışı Yüzeyel ve derin inflamatuvar infiltrat Lenfosit, makrofaj, plazma h, eozinofil, mast h

Ayırıcı tanı Sistemik skleroz Eozinofilik fasiit Atrofoderma Liken skleroatrofik Lupus profundus Morfeaform BCC Toksik yağ sendromu Kronik GVH Lipodermatoskleroz Lyme Porfiri ........

Liken skleroatrofik

Eozinofilik fasiit (Shulman)

Atrofoderma (Pasini-Pierini)

Komplikasyonlar Yağ ve kas atrofisi Kontraktürler Nörolojik bozukluklar Kozmetik ve psikolojik problemler

Prognoz Self-limited Atrofi Hiperpigmentasyon Reaktivasyon

Tedavi Topikal, intralezyonel ve sistemik steroidler Topikal ve sistemik vitamin D Metotreksat, Siklofosfamid, Azatiopirin, Siklosporin Hidroksiklorokin İntralezyonel interferon-γ Topikal takrolimus, pimekrolimus, imikimod, tretinoin Penisilin D-penisilamin PUVA, UVA, UVA1 Fizik tedavi Cerrahi

TEŞEKKÜRLER...

Not: Yukarıdaki resimlerin bir kısmı internet ortamından alınmış olup sadece eğitim amacıyla kullanılmaktadır. Note: Some of the material above has been taken from the internet media and only used for educational purposes.