Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD NEFROTİK SENDROM Uz. Dr.Tuba Giray Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD

Nefrotik Sendrom masif proteinüri hiperkolesterolemi Ödem Hipo albuminemi %90’dan fazlası idiopatik (primer). Bu grubun %85’i minimal lezyon hastalığı %10’luk kısmı membranöz ve membranoproliferatif GN %2-8 oranında aile bireylerinde N.S. Öyküsü vardır.

Nefrotik Sendrom Tanı Proteinüri ―ağır proteinüri: >1 gr/m²/gün 40mg/m²/sa 2gr/gün 3,5 gr/gün Albumin 2,5 altında : hipoalbuminemi intravaskuler oncotik basınçta azalma ödem

İntravasküler basımçta düşme…… İntravasküler basımçta düşme……. Renin-anjiotensin-aldosteron sentezi artar……..Na ve su tutulur……ödem Plazma kolesterol, trigliserid, fosfolipit, yağ asitleri artar LDL, VLDL, relapslarda genellikle yüksektir Enfeksiyonlara meyil artmıştır Trombotik ve tromboembolik komplikasyonlar sıktır

sınıflama PRİMER NS: Minimal change hastalığı (lipoid nefroz) Fokal GS (2. en sık) Membranöz GN Membranoproliferatif GN Konjenital NS (fin tipi, yenidoğanda en sık) Diffüz mesanjial NS (ilk 6 ay daha sık)

Nefrotik Sendrom SEKONDER NS H. Schönlein purpura (en sık sekonder) SLE, mikst bağ doku hastalığı, PAN Enfeksiyon (HBV, CMV, tokso, lepra, sifiliz, şant enfeksiyonu, bakteriyel endokardit, malarya, varisella, HIV) Orak hc’li anemi DM İlaçlar (altın, NSAID, D-penisillamin, civa, kaptopril, lityum, probenecid, ethosuksimit, metimazol, klorpropamid, prokainamid, fenitoin, trimetadion)

Nefrotik Sendrom Lenfoma, lösemi VUR FMF, Amiloidoz Çocuklarda en sık MCD, erişkinde MGN

MCD Çocukluk çağı NS %80’i 1-6 yaş, ortalama 3 yaş Renal filtrasyon bariyerine toksik bazı lenfokinlere bağlı immune bir hastalık Ödem en dikkat çekici bulgu İdrar miktarı azalır Öncesinde ÜSYE vardır HT yoktur, Böbrek fonksiyonlar: N

MCD-patoloji Işık mikroskopsinde önmli bir değişiklik yok EM ‘de viseral epitel hücrelerin podositlerinde diffüz ve uniform kayıp, ayaksı çıkıntıların yapışması IF’de deposit yok

Membranoz GN Glomeruler BM’de diffüz kalınlaşma, ve subepitelyal alanda elektrodens Ig depolanması %85’i primer ve idiyopatik, %15’i sekonder Erişkin NS’un en sık nedeni

MGN-patoloji Işık mikroskopu: glomeruler kapiller duvarında diffüz kalınlaşma EM’da: basal membranın epitelyal tarafında düzensiz dens deposittler IF: IgG ve c3 birikimi

MGN-klinik Saf proteinüri Hematüri Hafif HT Proteinüri selektif değildir. Yıllar içinde GS’a gider. BUN artar, ht %40 hastada böbrek yetmezliği Tedavide steroid ve immunsupressif tedavi

FOKAL SEGMENTAL GS Böbrekte bazı glomerulleri etkiler (fokal) Bu glomerullerin bir kısmını tutar (segmentel) Ağır proteinüri, NS tablosuyla seyreder İdiopatik başlar, primer GN formunda ilerler Çocukluk çağı NS’un %10-15’ini oluşturur

FSGS-devam Başlangıç yaşı 6 yaş, erkek Makroskopik hematüri nadirdir, mikroskopik hematüri %50-60 HT %40 AIDS’e eşlik eden en sık NS’dir

MEMBRANOPROLİFERATİF GN Işık mikroskopunda glomeruler Basal membranında kalınlaşma (tramvay rayı) Glomeruler hücre proliferasyonu (mesanjial hc artışı) Bazı hastalarda hematüri, proteinüri, nefrotik tablo

MPGN-klinik Ana tablo NS Gençlerde sık izlenir Akut nefritik sendrom ve hafif proteinüri Yavaş progresyonlu ve kötü prognozludur %50 olgu KBY’e gider 10 yıl içinde transplant adayı olurlar

Sekonder NS Çocuklarda en sık sekonder neden HSP

NS’de renal biopsi indikasyonları Çocukluk çağında genelde MCD’dir, steroide yanıt verir, biopsi gerekmez Steroide cevap yoksa FSGS veya diğer GN’lerdir; biopsi gerekir Kronik GN düşünülüyorsa biopsi gerekir Sık tekrarlayan NS da bi0psi İmmunusupresif tedaviden önce biopsi Başlangıç yaşı 1 yaş altı veya 8 yaş üstü,kalıcı hipertansiyon,makroskopik hematürinin devamı)

NS tedavi Steroid Yanıt zayıfsa sitotoksik tedavi IV albumin Tuz kısıtlaması Diüretik (DİKKAT) : intravasküler volüm azalırsa tromboemboli riski artar Steroid tedavisinden önce BCG yap Prednisolon 60 mg/m²/gün 4-6 hafta; sonra 40mg/m²/günaşırı 2-3 ay azaltarak kesilir

NS-tedavi Steroide dirençli NS: 2 hafta steroid tedavisinden sonra 2+ proteinüri: böbrek biopsisi Steroide bağımlı NS: Steroid kesildikten sonra 28 gün içinde relaps (3+ veya 4+ proteinüri)

NS-tedavi Sitotoksik tedavi: Uzun süren kortikosteroid tedavisi sonrası steroid toksisitesi Sık relaps olanlarda uzun remisyon sağlamak için Steroide yanıtsız hastalarda önce biopsi sonra sitotoksik tedavi Siklofosfamid, klorambusil

NS-tedavi Albumin 1 gr/kg 2 saatte ardından diüretik verilir (skrotal,labial şişme, asit veya plevral efüzyon bulguları olanlarda) NS komplikasyonlar: Enfeksiyon (peritonit, selülit, bakteriyemi), tromboembolik komplikasyonlar (renal ven trombozu)

Konjenital Nefrotik Sendrom Hayatın ilk yılında görülen NS. Klinik semptomların görülmesi ve proteinüri doğumu takiben başlar. Primer ve sekoner olarak 2 grupta incelenir. Sekonder grup da ınfeksiyonlar ve SLE bulunur.