Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Gastro-enteroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 4 Eylül 2014 Perşembe Ar. Gör. Dr. Esma Yıldızlı Doç. Dr. Ayşen Aydoğan

SABAH TOPLANTISI VAKA SUNUMU Çocuk Gastroenteroloji 04.09.2014

2 aylık erkek hasta Şikayeti: Huzursuzluk, ağlama

Hikayesi : Postnatal 1. günde emmede azalma , titreme , huzursuzluk şikayeti ile gittikleri dış merkezde dirençli kan şekeri düşüklüğü tespit edilerek Samsun 19 Mayıs Üniversitesinde yatırılarak tetkik edilmeye başlanmış. CRP yüksekliği nedeniyle çoklu antibiyotik tedavileri almış.

Özgeçmiş : Term/ 3750 gr/ NSVY ile doğmuş Soygeçmiş: Anne 17 yaş / SS Baba 18 yaş / SS Akraba evliliği (+) hala-dayı çocukları 1. çocuk hastamız

FM GD: Kötü, hipotonik ,hipoaktif Cilt: Soluk peteşi purpura yok Kafa yapısı : Simetrik mikrosefalik ÖF 2X1cm açık. Düşük kulak ve kısa boyun var. SS: Hava giriş çıkışı az ekspiryum uzun KVS: Doğal ek ses ve üfürüm yok Batın: Hafif distandü organomegali yok

Hipoglisemisine yönelik tetkik ve tedavi süreci fakültemiz çocuk endokrinoloji BD tarafından sürdürülen hasta, ağustos ayında çocuk endokrinoloji polikliniği tarafından sabah toplantısında sunuldu. Yoğun bakım izleminin ilk günlerinde 12x40ml ile beslenmekte iken, ilerleyen günlerde beslenmede güçlükler baş gösterdiği ve bir haftayı aşan süre boyunca 1ml/saat hızında nazogastrik beslenmeyi dahi tolere edemediği ve kustuğu öğrenildi.

Yoğun bakımdan çocuk hastalıkları servisine kabulünün ardından beslenme girişimleri yeniden başlatıldı. Bu süreç içinde biyokimya seyri:

Tarih 25.07.14 30.07.14 05.08.14 15.08.14 19.08.14 25.08.14 26.08.14 27.08.14 GLUKOZ(AKS) 97 115 ÜREA 4,28 6,42 8,56 BUN 2 3 4 KREATİNİN 0,48 0,59 0,33 0,34 0,32 0,37 0,3 TOTAL BİLİRUBİN 2,1 0,7 0,4 DİREKT BİLİRUBİN 1,4 0,5 İNDİREKT BİLİRUBİN 0,2 0,1 AST (SGOT) 505 370 86 36 55 103 74 ALT (SGPT) 152 122 47 29 25 38 34 LDH 731 AMİLAZ 13 LİPAZ TOTAL PROTEİN 4,8 3,8 3,6 3,4 2,9 2,8 3,1 ALBUMİN 3,15 2,85 2,86 2,07 2,11 1,86 1,44 1,42 1,57 GLOBULİN 1,65 1,94 1,73 1,49 1,54 1,46 1,38 1,53 DÜZELTİLMİŞ KALSİYUM 9,18 9,82 9,51 9,34 9,31 6,85 6,46 9,24 DÜZELTİLMİŞ SODYUM 138,95 135,24 SODYUM 139 141 138 135 136 137 134 POTASYUM 4,44 5,08 5,45 4,94 4,75 4,79 5,82 4,78 3,88 KLOR 111 117 114 116 112 KALSİYUM 8,5 8,9 8,6 7,8 8 7,6 4,4 7,3 MAGNEZYUM 2,09 1,8 2,01 1,72 2,14 İNORGANİK FOSFOR 3,7 3,3 1 6,1 4,6 3,5 ÜRİK ASİT 4,7 1,2 1,3 1,7 1,5

ÖN TANI ?

Hipofosfatemi Fosfatın hücre dışı sıvıdan hücre içine geçmesi Yeniden beslenme sendromu Akut solunumsal alkaloz “Hungry bone” sendromu, paratiroidektomi sonrası İntestinal emilimin azalması İdrarla atılımda artış Hiperparatiroidi D vit eksikliği İzole P atımına yol açan nadir sendromlar (örn fosfatoninler…) Fankoni sendromu (proksimal tübüler disfonksiyona yol açan hastalıklar…) Renal replasman tedavileri

Hipofosfatemi Fosfatın hücre dışı sıvıdan hücre içine geçmesi Yeniden beslenme sendromu Akut solunumsal alkaloz “Hungry bone” sendromu, paratiroidektomi sonrası İntestinal emilimin azalması İdrarla atılımda artış Hiperparatiroidi D vit eksikliği İzole P atımına yol açan nadir sendromlar (örn fosfatoninler…) Fankoni sendromu (proksimal tübüler disfonksiyona yol açan hastalıklar…) Renal replasman tedavileri

Hipofosfatemi Fosfatın hücre dışı sıvıdan hücre içine geçmesi Yeniden beslenme sendromu Akut solunumsal alkaloz “Hungry bone” sendromu, paratiroidektomi sonrası İntestinal emilimin azalması İdrarla atılımda artış Hiperparatiroidi D vit eksikliği İzole P atımına yol açan nadir sendromlar (örn fosfatoninler…) Fankoni sendromu (proksimal tübüler disfonksiyona yol açan hastalıklar…) Renal replasman tedavileri

Yeniden Beslenme Sendromu (Refeeding Sendromu) Yeniden beslenme sendromu malnütrisyonlu hastaların yeniden beslenmesi sırasında karşılaşılabilecek ölümcül bir komplikasyondur.

PATOFİZYOLOJİ Karbonhidrat alımı başladığında insülinerjik sistem aktifleşir ve P, K ve Mg hücre içine girer. Karbonhidrat metabolizmasında bir kofaktör olan tiamin, karbonhidrat metabolizmasının hızlanmasıyla kolayca yetersiz hale gelebilir.

P Glukoz fosforilasyonu, ATP sentezi (enerji metabolizması!), 2-3 difosfo gliserat sentezi (oksijenasyon !), nükleoproteinler, enzimler, hücre membran sentezinde önemli…… Şuur bulanıklığı, konfüzyon ve koma Nöromusküler fonksiyon bozukluğu: Parestezi, epilepsi, kramplar, güçsüzlük, bozulmuş kas kontraktilitesi Solunum kas fonksiyonunun bozulmasıyla hipoventilasyon ve solunum yetmezliği Trombositeni, kan pıhtılaşmasının ve lökosit fonksiyonlarında bozulma

K ve Mg Magnezyum ve / veya potasyumun düşük plazma konsantrasyonu kardiyak aritmi ve kardiyak arreste neden olur. Ağır malnütrisyonda zeminde zaten kardiyak atrofi, sinus bradikardisi ve uzanmış QT aralığı bulunabilmesi yeniden beslenmenin ilk günlerinde karşılaşılabilecek bu sıvı elektrolit dengesizliklerinin kardiyak semptom vermesini kolaylaştırır. Hipomagnezemi ve hipokalemi nöromusküler bozukluklara da yol açar (güçsüzlük, paralizi, parestezi, konfüzyon, rabdomiyoliz ve solunum yetmezliği gibi).

Tiamin Tiyamin karbonhidrat metabolizmasındaki kofaktördür, depolanmaz. Karbonhidratla beslenme başladığında yetersizlik baş gösterir.

Tiamin Tiyamin eksikliği ile birlikte sodyum retansiyonu ve ekstraslüler sıvı artışı konjestif kalp yetmezliğine neden olur (yaş beriberi). Malnütrisyon nedeniyle kalp kasları azalmış hastalarda bu daha belirgindir. Tiyamin eksikliği tipik nörolojik sekele yol açar: “Wernicke” ensefalopati sendromu (kuru beriberi) Eksiklik glukoz metabolizmasını (piruvat dehidrogenaz reaksiyonu) bozarak ardı sıra laktik asidozise neden olur.

ÖNERİLER Başlangıçta hipoalbüminemi, düşük P, K, Mg RİSKTİR ! Hastanın risk altında olduğunu fark etmek Yeterli değerlendirme, plan ve takibi sağlamak Dolaşım volümünü dikkatle yerine koymak: sıvı dengesini ve nabzı monitorize etmek. Enerji alımı dikkatli ve 1- 10 günde giderek artacak şekilde yapılmalıdır. İlk bir haftada en riskli dönemdir. Beslenmeye başlamadan önce elektrolit ve vitamin desteği ampirik olarak yapılabilir. Eksikler dinamik olarak yerine konur.

İzlenecekler Ağırlık takibi ( + sıvı dengesi izlemi !) Klinik muayene: Ödem, kan basıncı, nabız hızı, kardiyovasküler ve solunum sistemleri Biyokimya : fosfat, magnezyum, potasyum, sodyum , kalsiyum, glukoz, üre , kreatin Ağır olgularda elektrokardiyogram

Teşekkürler…