AKUT ROMATİZMAL ATEŞ (ARA) İnt. Dr. Hilal ÇAKIR (eylül 2014)

tanım Akut Romatizmal Ateş üst solunum yollarının A Grubu Beta Hemolitik Streptokoklarla infeksiyonlarından sonra oluşan, eklemler, kalp, beyin ve subkutan dokuyu tutan gecikmiş, nonsüpüratif ve enflamatuar bir hastalıktır.

ARA gelişebilmesi için streptokok enfeksiyonunun boğaz enfeksiyonu şeklinde geçirilmesi gerekir. Gelişmekte olan ülkelerde edinsel kalp hastalıklarının en sık nedenidir.

insidans Gelişmiş ülkelerde 0,5-3/100.000 Gelişmekte olan ülkelerde 20-100/100.000 Türkiye’de 20/100.000 Tedavi edilmemiş ya da yetersiz tedavi edilmiş streptokoksik üst solunum yolu enfeksiyonundan sonra %3, geçirilmiş romatizmal ateş varlığında %50 oranında görülür.

etyoloji A grubu B hemolitik streptokoklar (M1,3,5,6,18,19,24 serotipleri)

epidemiyoloji En sık 5-15 yaş arasında görülür. K=E, korea kızlarda sık. Kış ve ilkbahar aylarında sık. Düşük sosyoekonomik düzey, kalabalık ortam, ailesel eğilim predispozan faktörler arasındadır.

patogenez Otoimmünite, çapraz reaksiyon En yaygın ve kabul gören görüşe göre Beta Hemolitik Streptokoklara ait antijenlerle, tutulan dokulardaki antijenlerin benzerlik göstermesi sonucu oluşur. Streptokoklara karşı geliştirilen antikorlar dokulara ait antijenlerle reaksiyona girerek otoimmün olaylara neden olmaktadır.

patoloji 1.Eksudatif(erken) dönemde ödem, hemoraji, nekroz, lenfosit/plazma hcsi infiltrasyonu bulunur.İlk günlerde eklemlerde oluşur, 2-3 hf sürer ve iyileşme döneminde tümüyle kaybolur. 2.Proliferatif(geç) dönemde ise endokard ve miyokard özellikle tutulur.Aylarca ya da yıllarca sürer ve sekel bırakır.

İnflamatuar lezyonlar en fazla kalp, eklemler, beyin ve deride görülür. Akut dönemde eklemlerde sinovial membran infiltrasyonu ve seröz effüzyon vardır.Ancak eklem yüzeylerinde erozyon ya da pannus oluşumu gözlenmez. ARAda pankardit olur, kalbin tüm tabakaları tutulabilmekle birlikte sıklık endokarddan perikarda doğru azalır.En sık tutulan kapaklar sırasıyla mitral, aort ve triküspittir.Pulmoner kapak nadiren tutulur.Tutulan kapakta erken dönemde yetmezlik geç dönemde darlık olur. Aschoff cisimciği ARA için karakteristiktir.(Atrium miyokardında eozinofilik hiyalen membran etrafında lenfosit,makrofaj ve çok çekirdekli hücrelerin toplanması ile oluşan küçük granülomlardır.) Romatizmal endokarditin en karakteristik lezyonu ise Mc Callum plaklarıdır.(Posterior mitral kapağın üzerindeki kalınlaşmış doku alanları.) Merkezi SSde korteks,serebellum ve bazal ganglionlardaki küçük kan damarlarında selüler dejenerasyon ve hyalinizasyon olur.

tanı Major kriterler -poliartrit -kardit -sydenham koresi Modifiye Jones Kriterleri Major kriterler -poliartrit -kardit -sydenham koresi -subkutan nodüller -eritema marginatum Minör kriterler -ateş -artralji -artmış akut faz reaktanları (sedim,CRP) -uzamış PR intervali

Tanı için 2 major bulgu ya da 1 major+2 minör bulguyla birlikte geçirilmiş streptokok enfeksiyonu kanıtı (boğaz kültürü +liği ya da hızlı streptokok antijen testi +liği ya da ASO titrelerinde yükselme) gereklidir.

klinik Klinik tablo streptokoksik boğaz enfeksiyonunu takiben yaklaşık 10-15 gün sonra başlar.(1-5hf arası değişebilir) Sıklıkla artrit şeklinde akut olarak başlar. Kardit ikinci sırada gelir. Yaş küçüldükçe kardite daha sık rastlanırken, yaş büyüdükçe ilk belirti artrit ve ateştir.

1.POLİARTRİT En sık görülen major bulgudur.(%75) Gezici karakterdedir, asimetriktir,birden fazla eklem tutulumu mevcuttur. En sık diz,ayak bileği,dirsek ve el bileği eklemleri etkilenir. Vertebralar ve boyun tutulmaz. Non-eroziv bir artrittir. Salisilata çok iyi cevap verir ve bu özelliği karakteristiktir.(24-48 sa de artrit geriler) ARA’da artrit 2-4 haftada kendiliğinden düzelir, genelde 4 haftadan uzun sürmez. Kalıcı sekel bırakmadan tamamen iyileşir.

2.KARDİT 2. sık görülen major bulgudur.(%50) Prognozu belirleyen,sekonder profilaksi süresini etkileyen bulgudur. Pankardit şeklinde görülür. Genellikle ilk 1-2 haftada ortaya çıkar. Karditin 4 major bulgusu vardır:yeni ortaya çıkmış üfürümler, kardiyomegali,KKY, perikardial efüzyon.

Miyokardit: -taşikardi(ateşle uyum göstermeyen taşikardi) -gallop ritmi -kardiyomegali -akut dönemde en sık görülen ölüm nedenidir. Perikardit: -en az tutulan yerdir -kalp seslerinin azalması,frotman,EKGde düşük voltaj -radyografide kalp büyük kontürü düzleşmiştir Endokardit: -en sık tutulan yerdir -en sık mitral kapak tutulur -akut dönemde ilk olarak my görülür. Mitral odakta koltuk altına yayılan pan veya holosistolik karakterde en az 2/6 şiddetinde üfürüm duyulur. Bazen de apekste middiyastolik Carey-Coombs üfürümü duyulabilir. -aort yetmezliği gelişirse apekste mid ve geç diastolik üfürüm(Austin Flint üfürümü) duyulur.

3.SYDENHAM KORESİ Romatizmal korea, St. Vitus dansı gibi isimleri de vardır. %10-15 sıklıkta görülür. Adolesanlarda ve kızlarda daha sıktır. Bazal ganglionların özellikle de kaudat nukleusun inflamasyonu nedeniyle meydana geldiği düşünülmektedir. Latent periyodu uzundur.(1-6ay) kore bulunduğu sırada başka hiçbir bulgu olmayabilir. Gövde ve ekstremitelerde –özellikle üst ekstremitelerde- istemsiz, hızlı, düzensiz, amaçsız, ve sürekli koreatetoik hareketler şeklindedir. Uykuda kaybolur stresli durumlarda artar. Emosyonel labilite, okulda başarısızlık, hipotoni,kişilik değişiklikleri belirgindir. Beceriksizlik ve koordinasyon bozukluğu vardır. Yazı yazma bozulmuştur. Ortalama 2-3 ay sürer. 6-12 Aya kadar uzayabilir. Bazen nüksler görülebilir.

4.ERİTEMA MARGİNATUM %5 olguda görülür. Genellikle gövdede bazen kollarda etrafı koyu pembe, ortası beyaz, kaşıntısız, çabuk şekil değiştirip çabuk kaybolan deri döküntüleridir. Yüzde olmaz.

5.SUBKUTAN NODÜLLER %1. Eklemlerin ekstansör yüzlerinde, 0,5-1cm çapında,sert,ağrısız, kolayca hareket edebilen nodüllerdir. Daha çok el bileği, dirsek, diz, ayak bileği üzerinde. Hemen kaybolabilir ya da haftalarca sürebilir.

laboratuar Sedimentasyon hızı artmıştır. Tedavi başarısını takipte kullanılır. CRP pozitiftir. Lökositoz ve anemi. ASO titresi artmıştır. ASO titresi strep. İnf.dan 1 hf sonra artmaya başlar,3-5hfda en yüksek düzeye çıkar,6-12ayda enfeksiyon öncesi seviyeye döner.

tedavi 1.Enfeksiyon tedavisi 2.Antienflamatuar tedavi 3.Aktivite kısıtlanması 4.Profilaksi

Enfeksiyon Tedavisi -İM 1,2 milyon Ü benzatin penisilin G -oral penisilin V 2x1 500mg 10gün -oral eritromisin 30mg/kg/gün(penisilin alerjisi olanda) Streptokoksik farenjit için uygun antibiyotik tedavisine eğer farenfit başladıktan sonra ilk 7-8 gün içinde başlanırsa ARA gelişmesi etkili şekilde önlenecektir. Boğaz kültürü sonucu alınana kadar antibiyotik tedavisi 1-2gün geciktirilebilir ancak hastada önceden geçirilmiş ARA öyküsü varsa ya da yüksek risk taşıyan meslek grubundansa ab tedavisine hemen başlanır. Streptokoksik farenjitli hastayla temas eden evdeki kişilere, ARAlı hastanın kardeşleri ve aile bireylerine de boğaz kültürü yapılmalı, pozitif bulunursa antibiyotik tedavisi uygulanmalıdır.

Antienflamatuar tedavi Antienflamatuar tedaviye başlamadan önce kardit var mı varsa şiddeti değerlendirilmelidir. Hafif kardit:kardiyomegali yok,Carey-Cooms üfürümü veya en fazla 2.derece my üfürümü var Orta kardit:daha fazla my,ay,kardiyomegali Ağır kardit:kardiyomegali ve kky var -hafif karditle birlikte olan veya olmayan artrit varlığında aspirin günlük 80-100mg/kg 4 doza bölünerek verilir.aspirin 5-7 günde azaltılarak kesilir. -orta ve ağır karditte kortikosteroidler kullanılır. Prednison günde 1-2mg/kg dozunda verilir. orta karditli vakalarda steroid dozu klinik iyileşme görülürse 2hfdan sonra azaltılarak 4hfda kesilir doz azaltılmaya başlanınca günde 80-100mg/kg aspirin eklenir 1.5-6ay devam edilir.Ağır karditte steroid başlangıç dozu 4-6hf devam edilebilir. Antienflamatuar tedavi akut dönemde mortalite ve morbiditeyi azaltır fakat kapak hastalığı gelişmesini önlemez.

Korea tedavisi -hafif vakalarda fenobarbital ya da diazepam -ağır vakalarda klorpromazin ya da haloperidol Seçilen ilaç korea devam ettiği sürece verilir.

Aktivite kısıtlanması ARAlı her hastada yatak istirahati zorunludur süresi karditin varlığına ve derecesine görre değişir. Yalnız poliartrit:1-2hf ev istirahati, 4-6hf aşırı akt engellenmeli Hafif kardit:6hf ev istirahati, 4-6hf aşırı akt engellenmeli Orta-ağır kardit:8-12 hf ev istirahati,8-12hf daha aşırı akt engellenmeli

Profilaksi -benzatin penisilin G 1,2 milyon Ü 4hfda 1(<27kga 600.000 Ü) -penisilin V 2x1 250mg -eritromisin 2x1 250mg Profilaksi süresi yalnız artrit geçirenler(kaditsiz ARA) için 5yıl ya da 21 yaşına kadardır.(hangisi en uzunsa) Romatizmal kalp hastalığı olan hastalarda(kardit olan ARA) son akut romatizmal ateş atağından sonra en az 10 yıl süreyle veya 40 yaşına kadar(hangisi en uzunsa) romatizmal ateşe karşı uzun dönem profilaksi önerilir.

komplikasyonlar Romatizmal kapak hastalığı ARA’ nın esas ve en önemli komplikasyonudur. Ağır vakalarda konjestif kalp yetersizliği gelişebilir, ölüm ile sonuçlanabilir. Aritmiler, perikardit, pulmoner emboli, pulmoner enfarkt diğer komplikasyonlardır. Ayrıca kapak değişimine gitmiş hastalarda, antikoagulan kullanımıyla ilgili problemler, tromboembolik olaylar, endokardit riski, gebelikte karşılaşılan sorunlar ileri yaşlarda ortaya çıkabilmektedir.

prognoz İlk atakta kardit ve kalp yetmezliği varsa prognoz kötüdür. İlk atakta kardit varsa diğer atakların karditle tekrarlama olasılığı fazladır. İlk atak ne kadar erken yaşta ise kardit olma olasılığı ve karditin ağırlık derecesi o kadar fazladır. Her atakta kapak tutulumunun ağırlığı artar. Kardiyak tutulumun düzenli profilakside %70-80 gerilediği gösterilmiştir.

Teşekkürler…