Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 21 Ocak 2014 Salı Ar. Gör. Dr. C. Yıldırım Çakar

PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI ÇOCUK ONKOLOJİ BİLİM DALI

:10 dakikalık kız bebek Hikaye: : G2P2Y2 26 yaşındaki sağlıklı anneden NST'de deselerasyon olması nedeni ile 34+1 GH'da 7/8 APGAR ile 3300 gr olarak doğdu. Hasta tedavisinin düzenlenmesi amacıyla yenidoğan yoğun bakım servisine yatırıldı

Fizik Muayene Genel durum: Orta-İyi. Cilt: Turgor, tonus doğal. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Ön fontanel 2x1cm, normal bombelikte. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler:Gözler açık.Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulaklar haricen doğal görünümde ve doğal yerleşimde.Burun pasajları açık, Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Solunum sistemi: Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık.Göbek klempli ve temiz. Anal sfinkter tonusu doğal. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. . Nöromüsküler sistem: Emme, yakalama ve moro refleksleri canlı.Bacaklar hareketli. Ekstremiteler: Sakrokoksigeal bölgede 10-12 cm boyutlarında yuvarlak,lobule, düzensiz yüzeyli, palpasyonla kistik ve solid alanlar palpe edilen, yüzeyel vaskülarizasyon gösteren, bir alanda nekrozu bulunan kitle.

OLGU-1 PATOLOJİK BULGULAR Sakrokoksigeal bölgede 10-12 cm boyutlarında yuvarlak,lobule, düzensiz yüzeyli, palpasyonla kistik ve solid alanlar palpe edilen, yüzeyel vaskülarizasyon gösteren, bir alanda nekrozu bulunan kitle.

ÖN TANI?

OLGU-1 LAB. AFP:44.228 ıu/ml B-Hcg:69,4

Fetal MR:Tümüyle eksternal yerleşimli solid-kistik komponentleri bulunan, yaklaşık 8,5 x 4 x 6 cm boyutlarında solid-kistik lezyon

OLGU-2 Şikayeti:kabızlık ve yürümede zorluk 1 yaş 4 ay,kız hasta Şikayeti:kabızlık ve yürümede zorluk Hikayesi:hastanın son 1-2 aydır kilo kaybı ve kabızlığı varmış.hasta otururken huzursuzlanıyormuş,son iki haftadır da yürürken aksamasının farkedilmesi üzerine dış merkeze başvurmuş.

OLGU-2 Genel durum: İyi. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler:Konjonktivalar ve skleralar doğal. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Solunum sistemi: Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Genitoüriner sistem: Haricen kız Nöromüsküler sistem:yürümede aksama

ÖN TANI?

OLGU-2 MR: Pelviste sakral foramenlerden girip S2 düzeyine kadar uzanan heterojen kitle lezyon

OLGU-2 AFP:167768 ıu/ml B-hCG:967

OLGU-2 PTK TİP-4 sacrokoksigeal teratom -hastaya 2 kür neoadjuvan KT verilmesi sonrasında cerrahi operasyon -hastaya tümör rezeksiyonu yapıldı..

OLGU-2 AFP( alfa fetoprotein)

Germ hücreli tümörler

Germ hücreli tümörler Primordial germ hücrelerinin benign veya malign tümörleridir. Çocukluk çağı kanserlerinin %3’ü Bimodal yaş dağılım 1. pik; <3 yaş 2. pik; >12 yaş Çocukluk çağında germ hücreli tümörlerin %70’i ekstragonadal yerleşimlidir Sakrokoksigeal bölge Retroperiton Mediasten Boyun Pineal bölge Kız/Erkek; 2,2/1,9 (sakrokoksigeal teratom)

GERM HÜCRELİ TÜMÖRLER Mediasten Retroperitoneum Pineal bölge Sakrokoksigeal bölge Genital çıkıntıya göç- 6. hafta Aberan migrasyon veya desensus arresti; gonadlar dışında germ hücrelerinin proliferasyon kontrolü güçleşir Yolk sak endodermi- 4. hafta

Malign transformasyon şekli Unipotent germ hücresine Multipotent germ hücresine olabilir Multipotent hücreler embriyonel veya ekstraembriyonel hücre tiplerine farklılaşma gösterme potansiyeline sahip hücrelerdir.

Germ hücreli tümörlerde farklılaşma yolağı Primordial germ hücresi Multipotent Unipotent Germinoma Gonadoblastoma Embriyonal karsinoma (AFP, BHCG) Andif. Teratoma Embriyonal farklılaşma Ekstraembriyonal farklılaşma Matür teratoma Koryokarsinoma (BHCG) Yolk sak (AFP) İmmatür teratoma Gr 1, 2, 3 Teratoma+ malign eleman

Sakrokoksigeal Teratom 1/35000 oranında ve erkeklere oranla kızlarda daha sık görülür. Çoğu vakada küçük ve benign seyirlidirler. Ancak gebelik sürecinde büyüyerek geniş kan damarları geliştirebilirler. Bazı vakalarda bu geniş kan damarları kalbe ek yük bindirerek fetal kalp yetersizliğine neden olabilir. Nadiren gebelik süresince problem yaşanır.Büyük sakrokoksigeal teratomlarda sezaryen ile doğum tercih edilir.

Sakrokoksigeal Teratom Tümör mesane, anal kanal ve diğer intrapelvik organ bası semptomları ile bulgu verebilir. Malign teratomlarda; konstipasyon, sık idrar alt ekstremitede zayıflık ,çok klasik bir üçlemedir…

Sakrokoksigeal Teratom Teratomun büyük kısmı bebeğin vücudu dışında gelişmiş gözükse de uygun görüntüleme yapılarak vücut içindeki muhtemel sakrokoksigeal teratom kısmı da araştırılmalıdır. Küçük ve vücut dışı yerleşimli tümörler daha kolay çıkartılabilirler. Hastaların büyük kısmında prognoz çok iyidir ve cerrahi sonrası normal hayatlarını sürdürürler.

ALTMAN SINIFLANDIRMASI ALTMAN SINIFLAMASI ALTMAN SINIFLANDIRMASI

AFP –tanı ve takip AFP; 1 globülin yapısında serumun bağlayıcı proteinidir. Fetusda yolk sak, hepatosit, gastrointestinal mukoza’da yapılır. 8. gestas. Haftadan sonra sadece hepatositlerde üretilir. 12-14. gestas. haftalarda en yüksek değerde, sonra albümin üretimi giderek artar. AFP düzeyinin yenidoğan döneminde fizyolojik olarak yüksek olabileceği ve yaşamın ilk 2 haftasında yolk sac tümörünün tanısında anlamlı olmadığıda söylenmektedir. 39-40. Haftadan önce doğan bebeklerde normal sınırlarını değerlendirmek güç. Çocukluk çağında AFP yüksekliği Maliyn germ h.t.; yolk sak, embriyonel karsinom Maliyn germ h.t’de tedavi sırasında tümör “lysis”e bağlı dalgalanmalar Hepatoblastom, hemanjioendotelioma Viral hepatitler Kong. biliar atrezi, kolestaz durumları Fenitoin, MTX Ameliyat edilen tüm SKT’lu olgular, tümör tekrarı açısından ameliyattan sonra en az 3-6 ay süreyle ve 2 ay aralıklarla kan AFP düzeyleri ve rektal muayene ile izlenmeleri gereklidir.

Tümör belirleyicileri HCG;  ve  subüniti olan bir glikoprotein.  subüniti anterior hipofizer hormonlarla benzer yapıda Sinsityotrofoblastlarda üretilir  HCG yüksekliği; koryokarsinom embriyonal karsinom bu tümörlerde tedaviye bağlı hücre “lysis”i

Germ hücreli tümörler Batında kitle; Over, inmemiş testis, retroperitoneum, sakrokoksigeal bölge, mesane, karaciğer, rektum, vagina Tanı; AFP, B-HCG Radyoloji, histopatoloji Tedavi: Cerrahi/KT/RT... Sakrokoksigeal yerleşimlilerde koksiks mutlaka çıkarılmalı!! Prognoz, Yaş, lokalizasyon, matürite derecesi, komplet çıkarım şansına bağlı, erken evre.. %90