DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI (SOLDAN SAĞA ŞANTLI) Dr. Ömer cevit

Ventriküler Septal Defekt VSD En sık görülen DKH % 20 Anatomik yerleşimine göre Perimembranöz % 70-80 Muskuler Trabeküler % 10-20 İnlet % 5-8 Outlet % 5-7

PERİMEMBRANÖZ VSD

TRABEKÜLER VSD

Perimembranöz VSD Anjiografi AoV RV IVS LV Perimembranöz VSD Anjiografi

Küçük VSD Büyük VSD VSD’de şantın miktarını belirleyen etkenler Defektin büyüklüğü Pulmoner damar direncinin derecesi Küçük VSD Büyük VSD Defekt sınırlayıcı, bu nedenle PDD’ne bağlı değil Defekt hiç sınırlayıcı değil, şant başlıca PDD’ne bağlı PDD düşük şant büyük

Küçük VSD Tele, EKG NORMAL

VSD

Orta büyüklükte VSD Sol atriyum-sol ventrikülde hacim yükü Pulmoner Arter basıncı hafif artmış, P2 hafif sert Pansistolik üfürüm ± thrill Middiastolik üfürüm EKG: Sol ventrikül hipertrofisi, sol atriyal genişleme Tele: Her iki ventrikülde hipertrofi, sol atriyumda genişleme, Pulm konus belirgin, Pulm vask

Büyük VSD EKG: Bi-Ventriküler Hipertrofi, Sol atriyal genişleme Tele: Kardiyomegali, Sol atriyal genişleme, Pulm konus belirgin, Pulm vask

Büyük VSD + Eisenmenger Pansistolik üfürüm şiddeti azalır Middiast üfürüm kaybolur S2 tek ve sert Kalp küçülür PA geniş Bidireksiyonel şant

Küçük VSD Asemptomatik ÖYKÜ Küçük VSD Asemptomatik Orta-büyük VSD Eisenmenger Siyanoz, düşük efor kapasitesi Doğumdan 6-8 hft sonra Sol kalp yetmz bulguları Çabuk yorulma, Emme güçlüğü Sık soluma, dispne, Aşırı terleme Gelişme geriliği, Kilo alamama Tekrarlayan akc enf

Küçük VSD Pansist üfürüm ± thrill dışında normal FİZİK İNCELEME (VSD) Küçük VSD Pansist üfürüm ± thrill dışında normal Orta-büyük VSD Prekordium kabarık Prekordial aktivite artmış Parasternal lift Üfürüm ± thrill Apikal diastolik üfürüm P2 sert İnspeksiyonda geniş ve kuvvetli apikal vuru Pan-Sistolik 2-4/60 üfürüm

Prognoz (VSD) Kendiliğinden kapanma % 30-40 İlk 18 ay Küçük VSD % 70 Müsküler VSD % 80 Kalp yetersizliği > 6-8 hft Pulmoner HT (6-12 ay) Eisenmenger İnfektif endokardit

Tedavi (VSD) Pulmoner HT yoksa eksersiz kısıtlanmaz Ağız hijyeni ve İnfektif endokardit prof. Kalp yetersizliği tedavisi Beslenmenin düzenlenmesi

Tedavi (VSD) CERRAHİ < 1 yaş medikal tdv yanıtsız KY >1 yaş Qp/Qs >2:1 PH bulguları (+), KY bulgusu yoksa hemodinami çalışma Küçük VSD (Qp/Qs < 1.5) cerrahi yapılmaz Bazı müsküler VSD kateterle kapatma Cerrahi mortalite < % 5 AV tam blok, rezidü şant gibi komplikasyonlar

Pulmoner hipertansiyonu ilk 2 yılda ameliyat yapılmalıdır Tedavi (VSD) CERRAHİ Pulmoner hipertansiyonu Ve Gelişme geriliğini engellemek için ilk 2 yılda ameliyat yapılmalıdır

Atriyal Septal Defekt ASD

ASD İzole ASD: DKH % 7-10 Kızlarda fazla K:E = 2-3/1 Atriyal Septal Defekt ASD İzole ASD: DKH % 7-10 Kızlarda fazla K:E = 2-3/1 Ailevi ASD (Otoz. dominant) Secundum ASD % 70-80 Primum ASD % 15 Sinüs venosus tip ASD % 10

Sinüs venosus ASD Secundum ASD Primum ASD

SECUNDUM ASD

Kalbin sağ yanında diyastolik (volüm) yüklenmeye yol açar ASD’de şantın yönünü ve miktarını belirleyen etkenler Ventriküllerin kompliansı Defektin büyüklüğü Sol ventrikül kompliansı daha fazla olduğu için Şantın Yönü Soldan Sağa Kalbin sağ yanında diyastolik (volüm) yüklenmeye yol açar

ASD

(ASD) Çocuklar genellikle asemptomatik Nadiren çocuklukta KKY bulguları İkinci kalp sesinde (A2P2) sabit çiftleşme Sol 2. interkostal aralıkta sistolik üfürüm

ASD Tele: Sağ ventrikül ve sağ atriyum da genişleme Pulmoner vaskülarite EKG: Sağ aks sapması Hafif Sağ ventrikül hipertrofisi V1: rsR’ EKO: Defektin büyüklüğüne, defektin yeri ve tipine ve şantın yönüne göre Sağ ventrikül ve sağ atriyum da genişleme, inter atriyal defekt saptanır

Prognoz (ASD) Çocukluk çağında ASD genellikle iyi tolere edilir Asemptomatik bile olsa okul çağından önce ASD defektin kapatılması önerilir

Prognoz (ASD) < 8 mm secundum ASD ilk 4 yıl içinde kapanma olasılığı % 40 Nadiren bebeklikte KKY 20’li yaşlar KKY 30’lu yaşlar Pulmoner HT Atrial disritmiler Paradoks emboli İnfektif endokardit riski yok Primum ASD hariç

Tedavi (ASD) Eksersiz kısıtlanmaz İnfektif endokardit proflaksisi gereksiz Kateterle kapatma (Secundum ASD) Cerrahi Qp/Qs > 1.5 Yaşı > 3-4 yaş Küçük ASD cerrahi yapılmaz. Mortalite < % 1 Postop komplikasyon Hasta sinüs sendromu Atriyal disritmiler % 20

Patent Duktus Arteriosus

PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) Anahtar kelimeler Duktus arteriozus, fötal kökenli, pulmoner arteri çıkan aortaya bağlayan bir damardır. Damarın doğumdan sonra açık kalması aorta ile pulmoner arter arasında bir şant meydana getirerek kanın akciğerlere resirkülasyonuna neden olur(soldan sağa sant). Diğer konjenital patolojilerle beraber olabileceği gibi, rubella sonucu veya prematurite nedeniyle gelisebilir.

PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) Anahtar kelimeler Prematür infantlarda solunumsal distrese ve konjestif kalp yetmezliğine neden olabilir. Sık üst solunum yolları hastalıkları, yavaş motor gelisme diğer semptomlardır. Duktusun çapına ve şant miktarına göre pulmoner vasküler hastalık gelişebilir.

PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) Anahtar kelimeler Oskültasyonla klasik olarak pulmoner odakta devamlı üfürüm (=machine murmur) duyulur. Akciğer filmi genişlemiş pulmoner vasküler yapuları ortaya koyar. EKG'de sol ventriklüer hipertrofi izlenir. Ekokardiyografi ile tanı konur. Kateterizasyon ile tanı desteklenir akım ve oksijen saturasyonları hesaplanır.

PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) Anahtar kelimeler Tedavi: Konjestif kalp yetmezliği olanlarda medikal tedaviye yanıt alınamazsa cerrahi uygulanur. Aksi takdirde okul öncesi döneme kadar cerrahi geciktirilebilir. Bu arada enfektif endokardit profilaksisi yapılmalıdır.

PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) Anahtar kelimeler Cerrahi Tedavi: Cerrahi ile duktus bağlanır.Yine kateterizasyon ile duktusa plak yerlestirme yöntemi de bulunmaktadur. Cerrahi olarak çift ligasyon ve transfiksyon dikisi ile kapatılır.Çok kalın ve kısa olan duktuslarda divizyon tekniği uygulanur.

Patent Duktus Arteriosus % 5-10 DKH (Preterm PDA hariç) Pretermler: < 1750 gr % 45 < 1200 gr % 75 Konjenital rubella

Şantın miktarını belirleyen etkenler Hemodinami VSD’ye benzer Şantın miktarını belirleyen etkenler Duktusun büyüklüğü, uzunluğu, kıvrımlı Pulmoner damar direncinin derecesi Preterm bebekler dışında 6-8 haftadan önce KY bulgusu yok

Etyolojik faktörler (PDA) Konjenital Rubella Yüksek rakım Şu faktörler ise koruyucudur Anneye hamilelikte kortikosteroid verilmesi Çocuğa ilk günlerde indometazin verilmesi

Etyolojik faktörler (PDA) Matür bebeklerde müsküler ve endotel tabakayı içine alan PDA Prematürlerde sadece endotel tabakayı içeren PDA

Klinik (PDA) Küçük duktuslar asemptomatiktir Geniş duktuslarda ==> sık sol yolu enf. Gelişme geriliği Kalp yetmezliği Ameliyatsızlarda pulmoner hipertansiyon

Fizik İnceleme (PDA) Prekordium hiperaktif P2 gnl normal, PH varsa şiddetli Nabızlar sıçrayıcı, Nabız basıncı geniş Taşikardi, takipne Diferansiyel siyanoz

Fizik İnceleme (PDA) Geniş nabız basıncı Sistolodyastolik üfürüm Geniş nabız basıncı Sıçrayıcı nabız (Corrigan nabız boyunda) Kalp yetmezliği

PDA Tele: Kardiyomegali Pulmoner konus belirgin Pulmoner vaskülarite EKG: Sol ventrikül hipertrofisi Pulmoner hipertansiyon varsa sağ ventrikül hipertrofisi EKO: Duktusun büyüklüğü Şantın yönü

Prognoz (PDA) Kalp yetersizliği Tekrarlayan Akc enfeksiyonları Pretermler spontan kapanma Kalp yetersizliği Tekrarlayan Akc enfeksiyonları Pulmoner HT, Eisenmenger İnfektif endokardit

Prognoz (PDA) Kalp yetersizliği Tekrarlayan Akc enfeksiyonları Pretermler spontan kapanma Kalp yetersizliği Tekrarlayan Akc enfeksiyonları Pulmoner HT, Eisenmenger İnfektif endokardit

Tedavi (PDA) Cerrahi kapatma Girişimsel kateter yöntemleri ile kapatma PRETERM PDA: Sıvı kısıtlaması Diüretik İndomethacin, İbuprofen Pulmoner HT yoksa eksersiz kısıtlanmaz Ağız hijyeni ve İnfektif endokardit profilaksisi Kalp yetersizliği tedavisi Beslenmenin düzenlenmesi Cerrahi kapatma Girişimsel kateter yöntemleri ile kapatma Şemsiye, coil vb

Tedavi (PDA) Acil vakalar dışında elektif olarak 1-2 yaş arasında kapatılmalıdır Şu vakalar acil cerrahiye verilir Şant yönünün aorttan pulmonere olduğu pulmoner hipertansiyonlu vakalar Enfektif endokarditin geliştiği vakalarda endokardit ted sonrası hemen

Atriyoventriküler Septal Defekt AVSD Endokardiyal yastık defekti AV kanal defekti Komplet AVSD DKH % 2

AVSD Down sendromu Erken bebeklikte Kalp yetersizliği Gelişme geriliği Sık akciğer enfeks Primum ASD Komplet AVSD

AVSD FiZİK İNCELEME

AVSD Tele: Kardiyomegali Pulmoner konus belirgin Pulmoner vaskülarite EKG: Sol aks sapması (Sol ant hemiblok) Her iki ventrikül ve atriyumda genişleme Sağ ventrikülde hipertrofi EKO: Anatomik tanımlama, PH, kapak yetersizliği vb

AVSD Prognoz: Erken kalp yetersizliği Erken irreversibl PH (Down) İnfektif endokardit Tedavi: Kalp yetersizliği tedavisi < 1 yaş cerrahi