Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefrolooloji Bilim Dalı Yayın Sunumu 15 Ocak 2015 Perşembe Ar. Gör. Dr. Oktay Kuloğlu Prof. Dr. Kenan Bek

Makale sunumu Dr. Oktay KULO Ğ LU

Hiperkalseminin nadir bir nedeni

Olgu Özeti 12 yaşında erkek

Şikayeti Polidipsi Poliüri Letarji Yaklaşık her 30 dk bir tuvalete çıkma hissi Kilo kaybı Bulantı İ ştahsızlık

Öykü Uzun süredir devam eden günde yaklaşık 1 litre inek sütü içme Yakın zamanda geçirilmiş akut hastalık ve ya ÜSYE yok A ğ rı, huzursuzluk, solunum sıkıntısı yok Dirençli egzema için 3 yıldır Azatiopurin kullanmış Aile hekimi tarafından de ğ erlendirilen kan glukoz seviyesi normal

Fizik Muayene Bilateral inguinal LAP KC 2 cm palpabl Kuru deri lezyonları (Egzema?) Solunum sistemi do ğ al Kar d iyovasküler sistem do ğ al İ skelet-kas sistemi do ğ al KBB do ğ al Nörolojik muayene do ğ al Sol kolunda BCG skarı mevcut

Laboratuvar Akut renal yetmezlik (kre:1.3 mg/dl) H iperkalsemi (13.2 mg/dl) Hafif transaminaz yüksekli ğ i PTH <6ng/L (baskılanmış) 25-OH Kolekalsiferol 38 nmol/L (düşük) Hiperkalsiüri ( U Ca/Kre : 2,91 ) Tam kan sayımı normal

Periferik yaymasında a tipik lenfositler ve monositler mevcut. Abdominal US b öbreklerde bilateral hiperekojenite mevcut.(Anlamlı de ğ il) Hafif HSM Benekli hiperekojenite gösteren bilateral inguinal lenf nodları mevcut PAAC grafisi normal (mediasten normal)

SORULAR 1) Hiperkalsemi nede nleri ayırıcı tanı? 2) Bu hastada en olası neden ler ? 3) T anısal olarak hangi testler? 4) T edavi ?

CEVAPLAR 1) Bu hasta için en olası ayırıcı tanılar  Malignensi  Sarkoidoz  Tbc  Süt-Alkali sedromu  A vitamini intoksikasyonu

Hiperkalsemi ye ikincil renal konsantrasyon yetene ğ inde azalma ◦ poliüri ve polidipsi

3) Daha ileri testler ? 3)Hastada artmış ACE seviyesi :225U/L (8-52) Lenf nodu biyopsisi: Multipl non- kazeifiye granülomatöz lezyonlar

4) Hiperkalsemiyi nasıl tedavi ederiz? 4) Başlangıç olarak SF infüzyonu ve Furosemid ile diürez 48 saat içinde total serum ve iyonize Ca seviyesini düşürmede başarılı olunmuş. Başlangıç steroid tedavisi progresif şekilde Kalsiyum seviyesini düşürmeye öncülük eder (2 mg/kg Prednisolon) Tedavinin 11. gününden sonra Kalsiyum seviyesi normale dönmüş.

Tartışma Hiperkalsemi sonuçları… Hiperkalsemi nedenleri Aşırı G İ S emilimi Hiperkalsemi, altta yatan hastalık süreci için ipucudur. Çocuklarda ayırıcı tanı geniştir

Hiperkalsemi şunları içerir: 1) PTH ba ğ ımlı ◦ Primer hiperparatiroidi ◦ Familyal hiperparatiroidi ◦ Tersiyer hiperparatiroidi

2)PTH ba ğ ımsız a) Malignite b) D vit. İ ntox. c) A vit. İ ntox. d) Kronik granulomatöz hastalıklar e) Medikal tedaviye ba ğ lı f) Di ğ erleri…

12 yaşındaki hastamızda LAP(+), HSM(+) hiperkalsemi (malignite ve ya granülomatöz hastalı ğ a sekonder duruma benzer) Sarkoidoz tanısı kemik ili ğ i biyopsi ile do ğ rulandı Artmış ACE seviyeleri ve LN biyopsisinde multipl non-kazeöz lezyonlar

Hiperkalsemi baskılanmış PTH ve PTHrP ile ilişkili idi Böbreklerden Ca atılımı artmış 1,25- dihidrokolekalsiferol seviyesi artmış

Sarkoidoz etyolojisi hala gizemini korumakla beraber sistemik granulomatöz bir hastalıktır %70-90 kadarı yaş arası kişileri etkileyen bu hastalık siyahlarda 3-4 kat fazla görülür En sık görülen şekli hiler LAP, göz ve deri lezyonları, pulmoner infiltrasyondur

Çocuklarda semptomatik Sarkoidoz nadirdir İ nfantlarda ve 4 yaş altı çocuklarda en sık görülen şekli deri, eklem ve göz tutulumudur.(Pulmoner tutulum olmadan) Oysa ki büyük çocuklarda akci ğ er, lenf nodu ve göz tutulumu ön plandadır Hollanda pediatrik serisinde en yaygın eritema nodosum ve iridosiklit

Sarkoidozun di ğ er özellikleri: ◦ Halsizlik ◦ Bitkinlik ◦ Ateş ◦ Keyifsizlik ◦ Kilo kaybı

Sarkoidozlu zencilerde lenf nodu büyümesi, hiperglobulinemi ve hiperkalsemi insidansı yüksektir Akci ğ er en sık etkilenen organ olması ra ğ men di ğ er organlarda etkilenebilir %30 un üzerinde ekstra pulmoner tutulum ön planda olabilmektedir

Sarkoidozlu çocuklarda görülen elektrolit imbalansı renal anormallik kalsiyum metabolizması ile ilişkilidir Nefrokalsinozis ve hiperkalsiüriye neden olan hiperkalsemi / intestinal kalsiyum emilim artması / aktif D vit. üretiminin artması /

Sarkoidoz komplikasyonları: ◦ Membranöz nefropati ◦ Proliferatif ve kresentik GN ◦ FSGS ◦ Granulomatöz interstisyel nefrit ◦ Poliüri ◦ Hipertansiyon ◦ Çeşitli tübüler defektler

Glukokortikoid tedavisi İ nflamasyonu azaltır Kalsitriol sentezinde azalma Kalsiyum metabolizmasını artırır Kreatinin seviyesini düşürür

Sarkoidozlu hastalarda seyrek olarak son dönem böbrek yetmezli ğ i gelişebilir

Dinledi ğ iniz için teşekkürler…