KONJENİTAL KALP CERRAHİSİ Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalı

Sınıflama ASİYANOTİK VSD ASD PDA Aort Koarktasyonu Atriyo-Ventriküler Defekt Aortikopulmoner Pencere Interrupted Ark Mitral Stenoz SİYANOTİK Fallot Tetralojisi Pulmoner Stenoz Büyük Arter Transpozisyonu (TGA) Trikuspid Atrezisi Trunkus Arteriosus Total Pulmoner Venöz Dönüs Anomalisi Pulmoner Atrezi Hipoplastik Sol Kalp Ebstein Anomalisi

İnsidans Ventriküler Septal Defekt (VSD) %20 Atrial Septal Defekt (ASD) %10 Patent Duktus Arteriosus (PDA) %10 Aort Koarktasyonu %10 Konjenital Aortik Stenoz %10 Fallot Tetralojisi %10 Pulmoner Stenoz %10 Büyük Arter Transpozisyonu (TGA) %5-8 Pulmoner Atrezi ± VSD %5 Atriyo-Ventriküler Defekt %4 Trikuspid Atrezisi %3 Trunkus Arteriosus %3 Total Pulmoner Venöz Dönüs Anomalisi %2 Hipoplastik Sol Kalp %2 Interrupted Ark %1 Ebstein Anomalisi %0,5 Aortikopulmoner Pencere Nadir Mitral Stenoz Nadir

PATENT DUKTUS ARTERIOSUS ( PDA - Duktus Botalli) Ana pulmoner arterle inen aorta arasında Uzunluğu ~ 6 - 7 mm Çapı ~ 7 - 8 mm Düz kas hücreleri prostoglandinlere (vazodilatasyon) O2’ e (vazokonstriksiyon) duyarlı

PDA Doğum  yüksek PO2  PG sentez inh.  vazokonstriksüyon  lümen daralır PG ‘e olusan cevapsızlık ile anatomik kapanma Fonksiyonel kapanma doğumdan sonra birkaç saat içerisinde Anatomik kapanma 6 haftaya kadar sürer Prematür doğum, düsük doğum ağırlığı, maternal rubella insidansını arttırır

PDA Kliniği Sol 2-3. interkostal aralıkta devamlı üfürüm Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu Egzersiz kapasitesinde azalma Kalp yetmezliği (geniş PDA) Takipne, tasikardi, beslenme yetersizliği, hepatomegali Akciğer grafisi: artmıs vasküler görünüm, sol atriumda genisleme EKG: sol ventrikül hipertrofi

Tanı Ekokardiografi (Sol atrium / Aorta ≥ 1,2 / 1 ise geniş PDA)

Tedavi Medikal: Indometazin Cerrahi: Ligasyon VATS (Video Assisted Toracoscopic System) ile kliplenmesi Perkutan Ivalon plug ile veya Amplatzer ile kapatılması

VASKÜLER RİNG ve PULMONER ARTER SLİNG Aortik ark ve dallarının anormal gelisimi - Double aortik ark - Sağ aortik ark + Ligamentum arteriosum Innominate arter basısı (Trakea ön yüzde) Pulmoner Sling: Sol pulmoner arter sağ pulmoner arterden çıkar; trakea-özefagus arasından sola yönelir

Klinik Stridor Öksürük Apne Disfaji Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları Hiperekstansiyonda solunum rahatlar Katı gıda yutmakta zorlanma

Tanı Akciğer grafisi Baryumlu özefagogram BT, MR Bronkoskopi Ekokardiografi (Ek kardiyak patolojiler)

Tedavi Double Aortik Ark: Arkın (ana damarlar korunarak) desenden aortaya impantasyonu Sağ Arkus: Ligamentum arteriosumun serbestlenmesi Innominate arterin sternum arkasına sabitlenmesi Pulmoner Sling: Sol pulmoner arter ana pulmoner artere implante edilir (CPB ile)

AORT KOARKTASYONU Sol subklavian arter sonrası doğumsal darlık %oo 4 Preduktal (infantil) Postduktal (yetiskin) Kabul gören sınıflama: 1- İsole koarktasyon 2- Koarktasyon + VSD 3- Koarktasyon + kompleks intrakardiak anomali 4- İstmus ya da ark hipoplazisi

Oluşum Teorisi 1- Artmıs sağ ventrikül akımı (VSD) ve/veya azalmıs sol ventrikül volümü (konjenital mitral stenoz, aort stenozu)  azalmıs aortik kan akımı  gelismemis istmus 2- Duktal dokunun aorta içine doğru ilerlemesi (Duktal sling)

Klinik Asemptomatik Üst ekstremitede hipertansiyon Alt ekstremite nabızsızlığı Duktus kapanması sonrası şok (yenidoğan) Akut kalp Yetmezliği Renal yetmezlik , asidoz (distal organ iskemisine sekonder) Basağrısı, epistaksis Kladikasyo Kranial anevrizma intrakranial kanama Aortik anevrizma veya diseksiyon bulguları

Tanı Transtorasik ekokardiografi Akciğer grafisi: kotsal çentiklesme (3 sign) EKG: sol ventrikül hipertrofisi Kateterizasyon BT MR

Tedavi 1- Cerrahi : a. Uç-uca anastomoz: çocukta b. Subklavian flap aortoplasty: < 2 ay c. Prostetik greft interpozisyonu: > 16 yas d. Prostetik patch aortoplasty: 2-16 yas 2- Balon Dilatasyon: rekürren darlıklarda

Komplikasyon - Kanama - Postoperatif hipertansiyon - Parapleji - Anevrizma - Rekoarktasyon

INTERRUPTED ARK Tüm konjenital kalp anomalilerinde %1,5 - Proksimal : Trunkus ↔ Sol karotis arası - Distal : Sol karotis ↔ Sol subklavian - İstmus : Sol subklavian ↔ Duktus arası Sınıflama (Patton): - Tip A: İstmus - Tip B: Distal ark (en sık) - Tip C: Proksimal ark seviyesinde

Interrupted Ark En sık PDA ve VSD ile birlikte Sol üst ekstremite ve femoral nabızlar alınamaz Tanı: Ekokardiyografi Tedavi: PDA açıklığının sürdürülmesi Cerrahi

ASD + PARSİYEL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ (PPVDA) Ostium Sekundum (En sık) Ostium Primum (% 10) (Kaval) Sinus Venosus Common Atrium Diğerleri Unroofed Coronary Sinus Patent Foramen Ovale

Klinik <5 mm spontan kapanabilir >1 cm genellikle spontan kapanmaz Asemptomatik 2. kalp sesinin sabit çiftlesmesi ve pansistolik üfürüm Pulmoner vasküler hastalık Atrial aritmi Sağ ventrikül disfonksiyonu Pulmoner hipertansiyon Konjestif kalp yetmezliği

Tedavi Cerrahi Transkateter Cihazlar : - Amplatzer - Cardioseal - Helex Septal Occluder %1,9 sant, kateter mobilizasyonu veya rüptür riski

SCIMITAR SENDROMU (Türk Kılıcı) ASD Sağ akciğer pulmoner venlerinin tümünün veya sağ inferior pulmoner venin inferior vena cavaya açılması

Tanı PA akciğer grafisi: Pulmoner ven curve seklinde VCI ‘a dökülür Ekokardiografi: Kateterizasyon: Desenden aortadan sağ alt lob akciğeri besleyen aksesuar bir arter?

Tedavi Cerrahi: Aksesuar arterin kateter oklüzyonu Pulmoner venin anastomoz ya da yama ile sol atriuma yönlendirilmesi

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD) Anatomik sınıflama Tip – 1 : Konal, infundibuler, subarteriel (outflow) Tip – 2 : Paramembranöz, non-koroner aortik ve trikuspid septal leaflet arkasında sınırlı Tip – 3 : Atrioventiküler kanal tip defekt ( inlet VSD). Hemen trikuspid septal leaflet altında Tip – 4 : Muskuler VSD. Trabeküler bölgede lokalize (Swiss Cheese)

VSD : van Praagh sınıflaması - Atrioventriküler kanal tip (Inlet, perimembranöz) - Muskuler - Konal (Subarteriel) - Konoventriküler (Tip – 2 gibi)

Klinik Asemptomatik Konjestif kalp Kötü beslenme Dispne Hepatomegali Sık akciğer enfeksiyonu Pulmoner vasküler hastalık Eisenmenger sendromu

Tanı Pansistolik üfürüm Akciğer grafisi: artmıs akciğer vaskülarizasyonu ve kardiyomegali Ekokardiografi Kardiyak kateterizasyon

Tedavi Medikal: Konjestif kalp yetmezliği (Digital, diüretik) Endokardit profilaksisi (Antibiyoterapi) Perimembranöz tipte; trikuspid septal leafleti Muskülerde; hipertrofi VSD ‘nin kapanmasını sağlayabilir. Bes yıl içerisinde kapanma sansı devam eder Cerrahi: Geniş VSD Aortik kapakçık destrüksiyonu

Komplikasyon Ölüm : % 0,4 AV Blok : % 1 Re----- : % 1,8 Residual VSD : % 1

AV KANAL DEFEKT Parsiyel AV Defekt : Ostium primum ASD + Mitral kleft Komplete AV Defekt : Ostium primum ASD + VSD + Common AV kapak Rastelli Tip A (en sık), B, C

Klinik Sistolik üfürüm Tasikardi Takipne Dispne konjestif kalp yetmezliği Pulmoner vasküler hastalık (PVH) Hepatomegali

Tedavi Kalp yetmezliği tedavisi PVH gelismeden opere edilmeli (2-4 yas)

TRUNKUS ARTERİOZUS Tek bir arteriel trank Pulmoner atreziden ayırım: gelismemis bir pulmoner kapak ya da arter yok + VSD veya + ASD

Sınıflama (Van Praagh) - A1: Ana pulmoner arter trunktan ayrıldıktan sonra sağ ve sol pulmoner dalları çıkar - A2: Sağ ve sol pulmoner arterler trunkın arkasından çıkar - A3: Tek taraflı pulmoner arter vardır. Diğer akciğer kollaterallerle beslenir - A4: Tip-B interrupted aortik ark gibidir ve inen aorta duktus devamlılığı seklinde. Pulmoner arter kökü ise Tip A1 gibidir

Klinik Konjestif kalp yetmezliği Pulmoner vasküler hastalık Tanı Ekokardiografi Kardiyak kateterizasyon

Tedavi Cerrahi; Pulmoner trunk rezeke edilir Trunk aort konumuna getirilip sağ ventriküle pulmoner homogreft ile çıkıs olusturulur

AORTİKOPULMONER PENCERE Sınıflandırma (Richardson): - Tip 1: Proksimal aorta – ana pulmoner arasında - Tip 2: Aorta distal posterior duvarı ile çoğunlukla sağ pulmoner arter orifisi arasında - Tip 3: Asendan aorta ile pulmoner arter arasında total septasyon yokluğu ya da sağ pulmoner arterin aortadan çıkması

Tanı: Ekokardiografi

İZOLE PULMONER OBSTRÜKSİYON Atrezi varsa yasam PDA’ ya bağlı Stenoz varsa hafif siyanozla seyredebilir Tedavi BT sant Tek ventrikül onarımı Çift ventrikül onarımı

BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (TGA) % 50 intakt septum % 25 VSD % 25 VSD + PS Siyanoz Konjestif kalp yetmezliği

Tedavi Medikal: Siyanoza bağlı asit-baz dengesinin sağlanması PDA açıklığı için PGE1 ve destek tedavi Balon septostomi Cerrahi: Özellikli kanülasyon Arteriel switch Mustard ve Senning: Atrial switch

DÜZELTİLMİŞ ( CORRECTED )TGA Anormal atrioventriküler konneksiyon ventriküloarteriel konneksiyon RV  Ao LV  PA morfolojik LA  RV morfolojik RA  LV Dolaşım fizyolojisi düzeltilmis anatomik ventriküller farklı Genis VSD ve pulmoner stenoz

Tedavi Kapatma, Pulmoner stenoz onarımı (sol ventrikül çıkıs yolu operasyonları) Senning + Arteriel switch (Double switch)

Anterior kapak geniş, fenestrasyonlar içermekte EBSTEIN ANOMALİSİ Trikuspid kapağın posterior ve septal leafletleri normalden daha asağıda, sağ ventrikül içerisinde yerleşmiş Anterior kapak geniş, fenestrasyonlar içermekte RV inlet posterior kısmı atriyalize

Klinik Asemptomatik Ciddi TY  sağ yetmezlik İleri siyanoz Dispne Atrial aritmi Tedavi Asemptomatik olduğu sürece medikal

FALLOT TETRALOJİSİ (TOF) VSD Sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu Aortik dekstrpozisyon Sağ ventrikül hipertrofisi ASD (pentaloji)

Siyanotik Spell Pulmonik akım azaltılarak, VSD aracılığı ile sağ-sol sant gerçeklestirilip aortadaki akım arttırılmaya çalısılır

Klinik Siyanoz Konjestif kalp yetmezliği clubbing (çomak parmak) Dispne Egzersiz intoleransı Beyin absesi Pulmoner, serebral trombozis

Tanı Sistolik üfürüm (RVOTO, VSD) Spell anemnezi - EKG: Sağ aks deviasyonu, RV hipertrofisi - Akciğer grafisi: “Boot Shaped” kalp Aort dekstrapoze, RV apeksi hipertrofik - Ekokardiografi: Kesin tanı - Kateter: Koroner arter ve PA anatomisi, MAPCA ? - kollaterallerin yeri ve büyüklüğü

Tedavi Medikal: PGE1 (PDA için) İnfundibuler kontraksiyona yönelik β-bloker (propranolol) Destek tedavisi Cerrahi Sistemik-pulmoner santlar Total Onarım (1-2 yaş)