VASKÜLER DEMANSI NASIL TANIYALIM ? Prof.Dr. Abdulkadir Koçer-2014
Plan Demans, tanımlar Her unutkanlık demans mıdır ? Vasküler demans ? Takipte nelere dikkat edelim ? Kanıta dayalı değerlendirme Tanı algoritması ve özet
……yerleşmiş, varolan, edinilmiş olan zihnin yitirilmesi…. OLGOFİRENİ BUNAMA AMNEZİ DEMANS (Zihin kaybı) ……yerleşmiş, varolan, edinilmiş olan zihnin yitirilmesi…. MENTAL RETARDE
Demans Nadir BİR HASTALIK DEĞİL! Yaş ilerledikçe görülme sıklığı artar. 65 yaşın üzerindeki nüfusun % 2 - 4’ünde değişik derecelerde demans görülürken 80 yaşın üzerindeki bireylerde AH ile ilgili oran % 20'lere kadar çıkmaktadır. Türkiye’de ortalama 250.000 hasta ve %10 tedavi alıyor
Demans önemli bir sağlık problemi % Age
Normal Yaşlanma HKY Demans Bilişsel yetmezlik Zaman (yıl)
HKY (Petersen 2003) Normal değil, demanslı değil(DSM IV, ICD 10) Bilişsel defisit -Bildirme -Objektif klinik testlerle ortaya konmuş GYA etkilenmemiş Geçiş süreci ???
Erken demans ? 6-25% yılda Normal HBY AH 1-2% yılda MMSE>24-26
Demans / Bunama ? Demans, beyin hastalığına bağlı olarak bilişsel fonksiyonlarındaki kötüleşmeyi ifade eder Daha önceki bilinen bir seviyeden geriye gidiş Kendine ait bir doğal seyir ( Örn. Yavaş, sinsi başlangıç ve ilerleme) Geri dönüşsüz, >6 ay Sosyal yaşantıyı ve çalışma kapasitesini olumsuz etkiler
Tanı için gerekli şart - 1 Kognitif yıkım edinilmiş olmalıdır mesleki ve sosyal işlevleri etkileyecek düzeyde olmalı daha önceden varolan daha yüksek bir işlev düzeyinden düşüşe yol açmalıdır
Tanı için gerekli şart - 2 Tek bir kognitif alandan ziyade birden çok alanda kötüleşme olmalıdır Bellek bozukluğunu + aşağıdakilerden az bir tanesini içeren bozukluk olmalı Afazi Apraksi Agnozi Yürütücü işlev bozukluğu
Tanı için gerekli şart - 3 Koma gibi herhangi bir uyanıklık bozukluğu bu tablonun nedeni olmamalıdır Diğerleri; 1. Akut konfüzyon 2. Delirium (Madde kötüye kullanımı, toksinler, genel tıbbi bozukluk..) Demans, SSS ve sistemik hastalığa bağlı değildir. Demans psikiyatrik hastalığa bağlı değildir
Akut Konfüzyona Yol Açan İlaçlar Diğer ilaçlar Benzodiazepinler (yoksunluk) Alkol (yoksunluk) Trazodon ve diğer antidepresanlar Narkotik analjezikler Lityum karbonat Digoksin, Diüretikier, bazı antihipertansifler Antikonvülsanlar Simetidin Steroidler Indometazin ve diğer NSAİD Antikolinerjik ilaçlar Antihistaminikler (difenhidramin) Antispazmodikler Trisiklik antidepresanlar Antipsikotikler Antiparkinson ilaçlar Oksibutinin
Demans sendromunun semptomatolojisi Demansın sonsuz yüzü vardır ve ne çıkacağını kestirmek zordur 1. Kognitif 2. Davranışsal 3. İşlevsel (GYA’lar)
Heterojenite Demans sendromu genel çerçevede değerlendirildiğinde heterojendir: Etyoloji (nörodejeneratif, serebrovasküler, metabolik, vb) Klinik sunum (temporo-parietal, frontal, subkortikal) prognoz ( yavaş / hızlı progresyon) Hastalar ve hasta yakınlarının karşılaştığı problemler (kognitif defisitler/ davranışsal problemler)
Sınıflandırma Birincil Dejeneratif Demanslar (70%) Alzheimer hastalığı (AH)* Fronto-temporal lober dejenerasyon Lewy cisimciği demansı ve Parkinson hastalığı Vasküler Demans (20%) Küçük damar hastalığı – Stratejik enfarkt Multi enfarkt demansı İkincil, demansa neden olan hastalıklar (10%) Depresyon, tümörler, enfeksiyonlar, metabolik hastalıklar vs.
Primer (Dejeneratif) Sekonder Alzheimer hastalığı Lewy cisimcikli demans Fronto-temporal demans FTD-davranışsal varyant İlerleyici tutuk afazi Semantik demans FTD-ALS Hareket bozukluğuyla birlikte Parkinson hastalığı demansı Kortiko-bazal dejenerasyon Progresif supranükleer paralizi Huntington hastalığı Multi-sistem atrofiler Wilson hastalığı Nöroakantositoz Prion hastalıkları Creutzfeldt-Jacob hastalığı Gerstmann-Sträussler-Scheinker hastalığı Fatal familyal insomni Çeşitli pediyatrik demanslar Kufs hastalığı Metakromatik lökodistrofi Gaucher hastalığı Niemann-Pick hastalığı Diğer ender demanslar Limbik demans Poliglukozan cisimcik hastalığı Arjirofilik tahıl hastalığı Vasküler demans Multi-infarkt demans Binswanger hastalığı Stratejik infarkt demansı CADASIL Normal basınçlı hidrosefali Toksik-metabolik demanslar Wernicke-Korsakoff hastalığı B12 vitamin eksikliği Hipotiroidi Kronik karaciğer hastalığı Organik çözücülere maruz kalma İlaçlar İnfeksiyonlar Herpes simpleks ensefaliti Nörosifilis Kronik menenjitler HIV-demans kompleksi Whipple hastalığı Kafa içi yer kaplayıcı hastalıklar Neoplastik durumlar Subdural hematom Otoimmun-inflamatuar hastalıklar Multipl skleroz Behçet hastalığı Paraneoplastik limbik ensefalit VGKC ve NMDAR kanalopatileri Granülomatöz anjitis Primer sinir sistemi vasküliti NAIM sendromu
Tanı amaçlı neler yapılabilir ? Öykü* Erken dönemde önemli bir problem -Anormal mi ? -Bellek ? Diğer bilişsel işlevler ? -İlerleyici mi ? -İkincil bir nedenle ilişkili mi ? -Birincil demansı düşündüren yeterli veri var mı ?
Anormal mi ? “Hayat hatırlamaktır” Fatura unutma, randevu problemi… Dezoryantasyon (kaybolmalar) ! GYA ve fonksiyonlarını etkileyen bir sorun ! “Unutkanlıkla ilgili detayları akrabalarından aldığımız hastalar” !
Tanı çalışması “Kaynaklar” “Kriterler” Klinik öykü Tanı DSM-IV/ NINCDS Muayene Görüntüleme MRI veya BBT SPECT / PET BOS / Kan EEG NPT
Hangi tarz bozulma ? Öykü özellikleri bozulan zihinsel yeteneklerin (ya da teknik terminolojiyle kognitif işlevlerin) sayısı, bu bozulmanın başlangıç tarzı, şiddeti, süresi doğal seyri, Öykü özellikleri
Öykü-2 üç kardinal alana (bilişsel, davranışsal ve işlevsel) özgü yakınmaların bir sistematik içinde sorgulanması AH - esas olarak primer sensoryel-motor alanlarla ilintili bölgeleri değil, fakat zihinsel işlevlerin alt yapısı olan bölgeleri (limbik ve asosiasyon alanları) tutulur Subkortikal demans/PH Demansı/NBH – motor bozukluk, otonom bozukluk, uyku bozukluğu (REM) etkilenen çekirdek bilişsel fonksiyon bozukluğu !
Vasküler Demans “Beyindeki kan dolaşımı problemine (ateroskleroz, vasülit, kanama) bağlı olarak beyin hücrelerinin hasara uğraması ve zamansal olarak ilişkili bir süreçte ortaya çıkan demans sendromudur. “ "Vasküler demans", beyin kan dolaşımı bozukluğundan kaynaklandığına inanılan ve Alzheimer tipi demanstan sonra en sık görülen demans formudur. Demans hastalığı bulunan olguların %20’si vasküler demans tanısı alır. Erken teşhis ve doğru tedavi metotlarıyla hastalığın ilerlemesi önlenebilir.
DEMANS Bilinç bozukluğu, delirium, psikoz, nöropsikolojik muayeneyi engelleyecek nitelikte ağır afazi veya sensoryal-motor değişiklikler, kognitif değişiklikleri açıklayabilecek nitelikte sistemik veya beyin (Alzheimer hastalığı gibi) hastalıkları ekarte etmek gerek Sadece inme ile açıklanamayacak şekilde ortaya çıkan entellektüel yıkım 2. SVH İnmenin hikaye, muayene ya da görüntüleme ile ortaya konması. 3. <3 AY, BASAMAKLI GİDİŞ SVH ile demansın zamansal ilişkili olması.
Vasküler Demans Multipl büyük damar infarktları Bilateral stratejik talamik infarktlar Binswanger hastalığı
çekirdek kognitif bulgu
Subkortikal bozukluklar Kişilik veya duygudurum değişiklikleri, Abuli, apati Depresyon, Emosyonel inkontinans veya psikomotor retardasyon Yürütücü işlevlerde bozuklukları da içerecek şekilde Dizartri EPS bulguları (yürüyüş bozuklukları) İpucuyla hatırlama (süreç yavaşlamış)
NINCDS-ADRDA’nın UYARILARI *Ani başlangıç *Fokal nörolojik bulgular *Hastalığın erken evrelerinde nöbetler ve/veya denge ve yürüyüş bozukluğu
Vasküler demans tanısı ihtimalini azaltan özellikler şunlardır: 1.Beyin görüntülemesinde karşılık gelecek lezyonlar olmaksızın, bellek bozukluğu ve kognitif işlevlerde ilerleyici bozulmanın erken dönemde mevcudiyeti. 2.Kognitif bozukluk dışında diğer fokal nörolojik bulguların bulunmaması. 3.BT veya MRG’de serebrovasküler lezyonların bulunmaması.
Hachinski İskemik Skoru (Orijinal versiyon ve bir modifikasyonu) Klinik Özellik Hachinski (1975) Loeb-Gandolfo (1983) Ani başlangıç 2 Basamaksı kötüleşme 1 Dalgalanan seyir Noktürnal konfüzyon Kişiliğin göreli korunması Depresyon Somatik yakınmalar Emosyonal inkontinans Hipertansiyon öyküsü İnme öyküsü Jeneralize ateroskleroz Fokal nörolojik belirtiler Fokal nörolojik bulgular Bilgisayarlı Tomografi Hipodens alan – izole Hipodens alan – multipl 3 Maksimum skor 18 10 Vasküler sınır 7-18 5-10 Karma sınır 5-6 3-4 Dejeneratif sınır 0-4 0-2
Tedavi yaklaşımı Aniden / Tedrici kötüleşme gösteren / Deliryumlarla seyreden / Yavaş ilerleyen bir süreç Nedenleri ve risk faktörleri (Koruyucu yaklaşım) Özellikle yüksek yaşlarda ortaya çıkan diğer demans hastalıklarının aksine vasküler demansın ana nedeni oldukça belirgin olmakla birlikte neden bazı insanlarda demansa yol açtığı ve bazılarında demansa yol açmadığı sorusu ise net bir şekilde yanıtlanamamaktadır.
Tıbbi risk faktörleri Kronik hipertansyon Diyabet Kardiyak aritmiler ve atriyal fibrilasyon gibi diğer kronik kalp hastalıkları veya bir uyku apnesi Tekrarlayan inmeler (Yeni bir inme ile risk >%30 oranında artış gösterir) Yaşam tarzı (Sedanter, Karbonhidrat ağrılıklı) Sigara kullanımı Kilo Alkol kullanımı Kronik stres (Depresyon, Şizofreni) Erkek olma (Alzheimer tipi demansta ise kadınlar) Genetik (CADASIL-subkortikal infarktlar ve lökoensefalopati ile serebral otozomal dominant arteriyopati): Vasküler risk faktörlerinin mevcut olmamasına rağmen orta yaşlarda ailesel eğilimli inmelere yol açar.
Bireysel yaklaşım (Risk faktörlerinin tespiti ve tedavi edilmesi) Yaşam tarzının değiştiirlmesi (Egzersiz, Karbonhidrattan kaçınma) Nörorehabilitasyon: Nöropsikologlar, ergoterapistler, logopedi uzmanları ve fizyoterapistler tarafından uygulanmalıdır. İlaç tedavisi: Anti-demans ilaçlar, Vasküler dolaşım düzenleyiciler, Antidepresanlar
“Demans, erişkin MSS’nin hasarlanması sonucu, -bilinç bulanıklığı olmaksızın, -birden fazla kognitif alanın bozulması, -bununla ilintili olarak GYA’nin eski düzeyinde sürdürülememesine neden olan, -doğal seyri açısından kalıcı, -sıklıkla da ilerleyici bir klinik tablodur”