KARBONHİTRAT METABOLİZMASI HASTALIKLARI Stj.Dyt.Tuğçe Sarıca http://www.gencdiyetisyenler.com/

Otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. GALAKTOZEMİ Otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. http://www.gencdiyetisyenler.com/

Galaktozun esas kaynağı disakkarit olan laktozdur. Laktoz ince barsaklarda galaktoz ve glikoza hidrolize olur. Galaktoz daha sonra epitelyal hücre boyunca taşınır ve portal ven aracılığıyla metabolize olmak üzere Karaciğere gider.

Galaktoz metabolizmasında: galaktokinaz, üridin difosfat galaktoz 4-epimeraz, galaktoz 1-fosfat üridil transferaz enzimleri yetersizliği sonucunda çeşitli bozukluklar ortaya çıkar.

KLASİK GALAKTOZEMİ GLİKOJEN ATP ADP galaktoz-1-P üridil transferaz Galaktoz gal-1-P UDP Gal UDPG Galaktokinaz UDPG G-1-P

Görülme Sıklığı: Türkiye’de galaktozemi insidansı 1/23.775’dir. İngilterede klasik galaktozemi görülme sıklığı 1/45000’dir. İrlanda da ise 1/480’dir.

180 farklı fenotip ve genotip tanımlanmıştır 180 farklı fenotip ve genotip tanımlanmıştır.Avrupada ve Kuzey Afrikada Q188R geninin mutasyona uğradığı bildirilmiştir.

Klasik galaktozemi vakalarında galaktoz-1-fosfatın birikmesiyle karaciğer, beyin, böbrekler, göz ve over parankim hücreleri zarar görmektedir.

Karaciğerdeki bu etkileşim sonucu: Siroz, böbreklerde Fanconi Sendromu, katarakt, overlere bağlı olarak hipergonadotropik hipogonadizm ve beyinle ilgili olarak mental gelişimde gerilik oluşmaktadır. 

Galaktoz metabolizmasi için gerekli enzimler: karaciger beyin ve hematopoetik

Bebekler galaktozla yaşamlarının ilk evrelerinde,anne sütü ve birçok formulanın bileşiminde karşılaşırlar.

EN BELİRGİN BULGULAR Distansiyon Huzursuzluk Kusma,ishal Emme bozukluğu

Septisemi ve üriner sist.enf Kilo kaybı Gelişme geriliği Hipoglisemi Hepatomegali Splenomegali Septisemi ve üriner sist.enf

Galaktozemili hastaların enerji, protein,yağ ve sıvı gereksinimleri sağlıklı yaşıtlarıyla aynıdır. Eğer çocuğun büyüme parametrelerinde düşüklük varsa protein ve enerji %5-10 arttırılır. Diyet vitamin ve mineral açısından yeterli ve dengeli olmalıdır.

Galaktozemili hastalarda süt ve süt ürünlerinin diyetten çıkarılması diyetin kalsiyum yönünden fakirleşmesine neden olur, bu nedenle hastalara kalsiyum replasmanı önerilmektedir. 

Galaktozemili Çocuk İçin Günlük Önerilen Enerji,CHO ve Sıvı Miktarları: YAŞ GRUBU PROTEİN(g/kg) ENERJİ(kkal/kg) SIVI(ml/kg) Süt Çocukları: 0-3 ay 3-6 ay 6-9 ay 9-12 ay 3-3.5 2.5-3 120 115 110 105 125-150 130-160 125-145 120-130 Okul öncesi ve okul çağı: 1-4 4-7 7-11 g/gün >30.0 >35.0 >40.0 Kkal/gün 1300 1700 2400 ml/gün 900-1800 1300-2300 1650-3500

Galaktozemi ve Katarakt Katarakt oluş mekanizması; Galaktozun lens içinde aldoz redüktaz enzimi ile galaktitole dönüşmesi ile açıklanır.

Galaktokinaz eksikliginde galaktoz,yan ürün olarak galaktitole çevrilir. Galaktokinaz eksikliği 1/100.000 görülür. Genellikle sistemik bulgular göstermeden sadece katarakt olusumuyla seyreder.

BESLENME TEDAVİSİ Ömür boyu galaktoz içeren besinlerin diyetten çıkarılması ilkesine dayanır.

Galaktoz İçeren Besinler Kek Tereğeğ Süt Yoğurt Peynir

Krema Kakao içeren besinler Sakatatlar Tarhana vb besinlerdir

SÜT Anne sütü İnek sütü ve Formulalar önemli miktarlarda laktoz dolayısı ile galaktoz içermektedirler ve bu hastalarda bu besinlerin kullanılması önerilmemektedir.

Süt çocukluğu döneminde laktozsuz kazein hidrolizatları içeren mamalar veya oligosakkaritleri ayrılmış formulalar kullanılabilir.

PEYNİR Peynir yapımında;kesilmiş sütten whey ayrılır,laktoz whey içinde kalır. Bu nedenle daha kolay sindirilmektedir. Peynir yapımının temeli laktozun bakteriler tarafından fermentasyona uğramasına dayanır.

Peynir yapımından sonra 10 gün içinde laktoz laktik aside dönüşür. 90 gün boyunca olgunlaşmaya bırakılan peynirlerin laktik asit içeriği %0 ‘a kadar inmektedir.

Yumuşak ve işlenmiş peynirlerin laktoz içeriği daha fazladır. Olgun cheddar peynirlerinin laktoz içeriği <2.8 mg/100g, galaktoz ise bulunmamaktadır.

GALAKTOZAMİDE KULLANILAN MAMALAR Soya sütü Pirinç sütü Bebelac LF Neocate Pregomin AS’dir.

Soya Sütü: B vitaminleri, Demir, kalsiyum, Magnezyum, Çinko ve Fosfor ,gibi birçok vitamin ve minerali içermesinden dolayı yetişkinler ve çocuklar için çok önemli bir kaynaktır. Soya ile yapılan çalışmalar sonucunda soyanın birçok sağlık risklerini azalttığı görülmüştür.

Ayrıca soya sütü antioksidan içeriği açısından serbest radikalleri doğrudan veya antioksidan süpürücü enzimler aracılığı ile etkisiz hale getirerek kolesterolü düşürür ve kan yağlarına olumlu etki gösterir.

Özellikle içerisindeki yağın ortalama %3 dolayında içerdiği doğal lesitin; kalp damar sistemini koruyarak kan dolaşımını olumlu etkiler ve kan kolesterol, homosisteini düşürerek damar tıkanıklıklarını ve ani kalp krizini engeller.

Soya sütü isoflavon içeriği sayesinde sağlığı koruyucu doğal aktif endokrin bileşikleri içerir ve kemikler üzerinde yararlı etkileri vardır. Dolayısı ile osteoporozun oluşumu atağını yavaşlatırlar.

Pirinç Sütü: ‘Pirinç sütü’ diyet amaçlı ürünleri kullananların yanı sıra,  "protein intoleransı" (protein hazımsızlığı) olan kişiler için de ideal bir besin. "Pirinçsütü“nün protein düzeyi oldukça düşük; buna karşın"kompleks karbonhidratlar" ın yanı sıra oldukça zengin bir lif içeriği var. Kalsiyum, doğal fosfor, E, D ve B kompleks  vitaminlerini de içeren "pirinç sütü" direkt içilebildiği gibi çeşitli mamullerin ana girdisini de oluşturuyor. Doğrudan süt olarak tüketilmesinin yararları ise bağırsakları çalıştırması ve organizmayı toksinlerden arındırması...

"Pirinç sütü" saf olarak kendine özel hoş bir lezzete sahip "Pirinç sütü" saf olarak kendine özel hoş bir lezzete sahip. Fakat tüketim daha çok meyveli ve kakaolu çeşitlerde yoğunlaşıyor. İçeriğindeki karbonhidrat bileşimi şeker ve aromatik maddelerle buluştuğunda dikkat çekici bir tat oluşuyor.

PİRİNÇ SÜTÜ DE HER YERDE KULLANILABİLİR : Soya sütüne göre daha lezzetli olan "pirinç sütü“ inek sütü yerine sıcak veya soğuk olarak her yerde kullanılabiliyor. Sütlü tatlıların yapımında ise ideal bir katkı maddesi. Pirinç sütü"doymuş yağ" ve "kolesterol" içermediği için sos ve krema yapımının da bitkisel orijinli ana maddeleri arasında.

Amerika'da vejetaryenler için üretilen "milk shake" ler de genellikle pirinç sütünden yapılıyor. Ayrıca hazır çorbalar için ucuz bir dolgu maddesi olarak kullanılıyor. Toz formuna getirilmiş olanları ise bebek mamalarının formülüne giriyor. Diğer tüketildiği alanlar; unlu mamuller, bisküvi ve bazı diyet çukulata türleri...

Bebelac LF Laktozsuz süt bazlı ishal formulüdür. Laktoz intoleransında,galaktozemide ve inek sütü proteini alerjilerinde kullanılır.

Tadı anne sütüne yakındır. Whey/kazein=80/20’dir. Bitkisel yağ içerir.Linoleik asit ve alfa linolenik asit içeriği anne sütündeki gibi 5/1’dir . CHO’ı sadece mısır şurubu özüdür.Laktoz ve sakkaroz içermez.

Ca/P: 2/1’dir. Fe,çinko ile zenginleştirilmiştir Ca/P: 2/1’dir.Fe,çinko ile zenginleştirilmiştir.ORS ile birlikte kullanılabilir. Taurin ve karnitin içerir.

Neocate Mama: İnek sütü proteini içermez. %100 serbest a.a ve bitkisel bütünlüklüdür.

100 g’da Enerji:483 kkal Protein:13 g CHO:52.5 g Yağ:24.5g Diyet lifi: - 1 ölçek:4.6g-22.2 kkal içerir.

Hangi Durumlarda Kullanılabilir? İnek sütü alerjisi Çoklu gıda alerjisine bağlı olarak; gastroözofageal reflü eozinofilik özofajit kronik ve inatçı diyare Kolik

Kısa barsak sendromu Parenteral beslenmeden enteral beslenmeye geçişte Malabsorbsiyon Anne sütü alan bebekte ciddi gıda alerjisi durumlarında ve büyüme geriliğinde

Pregomin AS: Serbest a.a içeren hipoalerjenik bebek mamasıdır. Uzamış diyare,ciddi besin allerjisi, sindirim bozukluğu ve malabsorbsiyonu olan bebekler içindir.

Kullanılabildiği durumlar: Uzamış diyare, İnek sütü proteini intoleransı, Soya proteini intoleransı, Laktoz ve sukroz intoleransı, Galaktozemi ve herediter fruktoz intoleransı,

Viral veya bakteriyel kaynaklı akut diyare, Kısa barsak sendromu, Gastrointestinal cerrahiden sonra realimentasyon, Sindirim ve absorbsiyon bozukluklarında ek beslenmedir.

Vitamin,mineral ve eser elementlerle zenginleştirilmiştir. Yüksek oranda esansiyel yağ asitleri içerir. Büyük bebekler ve çocuklar için inek sütü yerine destekleyici besin olarak da kullanılır.

KALITSAL FRUKTOZEMİ Otozomal resesif geçişlidir.Fruktoz 1,6-bifosfat aldolaz eksikliğine bağlı olarak karaciğer,böbrekve ince barsakta gelişir. Fruktoz alındıktan sonra kan şekerinde düşme, mide bulantısı, titreme, kusma, aşırı terleme, koma ve konvülsiyonlara neden olur.

Başlıca kaynakları: Fruktoz Sukroz Sorbitol’dür.

Sukroz barsaklarda sukraz-izomaltaz enzim yardımı ile glikoz-fruktoza, Sorbitol K.C ‘de sorbitol dehidrogenaz enzimi ile fruktoza çevrilir.

KLİNİK BULGULAR AKUT BULGULAR KRONİK BULGULAR Terleme Titreme Baş dönmesi Bulantı Kusma Apati Laterji Konvülsiyon Takipne Oligüri Şok Koma Beslenme bozukluğu Devamlı İrritabilite Tremor,sıçrama Uyku hali,apati Ödem,asit Hepatomegali Splenomegali Sarılık Hemoraji İshal

LABARATUAR BULGULAR KAN İDRAR Fosfor(+) Glikoz(-) Ürat(+) Magnezyum(+) Potasyum(+) Fruktoz(+) Ph(-) Trombositopeni B12(+) Glikoz(+) Bikarbonat(+) Laktat(+) Protein(+) Ph(+) Aminoasit(+)

Hastaların kontrollerinde fizik muayene yanı sıra, idrarda redüktan madde araştırılmalı, ayrıca karaciğer ve böbrek işlevleri değerlendirilmelidir.

Fruktozemi hastalığında bazı vitaminlerin yetersizliği görülebilmektedir. Bunlar: C vit Folik asit’tir.

SAKINCALI BESİNLER Şeker(beyaz-kahverengi) Çikolata ve tatlılar Karamel Bal,reçel,marmelat

Hidrojene glikoz şurupları Meyve şekeri,izomaltoz,sorbitol Jöle,krema Mısır şurubu

Tatlandırılmış kek ,ekmek Bira,votka gibi alkollü içecekler Tatlı mısır,domates,patates,kuru fasulye

Havunç,yeşil fasulye,soğan,biber Tüm meyveler ve meyvelerden hazırlanmış gıdalar Salam,sosis,turşular

Sebze ve meyveler 1-1.5 g fruktoz içermektedir ve toplam fruktoz alımı 2 g/gün 2’ü geçmemelidir. Taze patates olgun patatesten daha fazla fruktoz içermektedir(0.65 g/100g-0.25 g/100 g)

Çocuklarda Gelişimsel Değişiklikler Ve Fruktoz Emilimi:Emilim Bozukluğu Test Ve Diyet Yönetimi Etkisi(Mayıs 2013): ABD’de son yirmi yılda çocuk diyetlerinde früktoz miktarı artmaktadır. Fruktoz malabsorbsiyonu henüz dogrulanmadı.

GLİKOJEN DEPO HASTALIKLARI Glikogenolitik yol boyunca işlevi olan birçok enzim yetersizliğine bağlı olarak gelişir. Otozomal resesif geçişlidir. Glikoz-6 fosfat eksikliğine bağlı olarak gelişen glikojen depo hastalığı daha sık görülmektedir.

Görülme sıklığı 1/20.000-1/25.000 arasında değişmektedir. Genel olarak glikojen depo hastalığı glikogenolozis ve glikoneogeneziste bozukluklarla izlenen hipoglisemik atakların sık olduğu bir hastalıktır.

Glikoz Üretim Oranlarına Göre Glikoz Gereksinmeleri: Glukoz(g/kg/saat) Yaş Glukoz(mg/kg/dakika) Gündüz Akşam Yenidoğan 8-9 0.5 0.5 Toddlers ve çocuk 5-7 0.3-0.4 0.3-0.4 Adölesan ve yetişkin 2-4 gece 0.2-0.25

GDH’NIN 4 TİPİ TİP-1 GDH: Öncelikle K.C’i ,buna bağlı olarak CHO metabolizmasını,yağ,ürik asit ve amino asit metabolizmasını etkiler.

KLİNİK BELİRTİ Karaciğer ve böbrek büyüklüğü, Büyüme geriliği, Kanama eğilimi, Hiperlipemi, Trombosit görev bozukluğudur.

TİP-2 GDH: Kaslarla ilgili lizozomal enzim yetersizliği ile tanımlanır. Emme güçlüğü,hipotoni,süt çocukluğu döneminde ölümler görülür.

TİP-3 GDH: Enzim ile ilgili yetersizlik kaslarda ve karaciğerdedir. Hepatomegali,hipoglisemi,miyopati,tip1’e benzer bulgular görülür.

TİP-4 GDH: Hastalığın baskın belirtisi olarak genellikle karaciğer sirozu görülmektedir. Hepatosplenomegali,siroz ve 5.yaşta ölüm görülmektedir.

BULGULAR Karında şişlik, Takipne, Gelişme geriliği Laktik asidemi

Trombosit işlevinde bozukluğa bağlı olarak morarma ve burun kanamaları görülür. Ekstremiteler zayıf,gövdede obezite dikkat çeker.

Hiperürisemi: Ürik asit üretminin artması ve böbreklerde atımın azalması ile oluşur ve gut gelişir.

Hiperlipemi: Hepatik glikozun artması sonucu oluşan ara ürünlerin yağ asidi,kolesterol,ve trigliserit sentezini artırması sonucu oluşur

Hipoglisemi; 3-4 aylıkta bebeklerin gece beslenmeleri azaldığı zaman ortaya çıkar. Sabaha karşı huzursuzluk,beslenme güçlüğü,kusma ve konvülsiyonlar görülür.

Yeni doğan döneminde metabolik asidoz,hipoglisemi ve hepatomegali ile belirti verir. Bebeklerde taş bebek yüzü,motor gelişim basmaklarında duraklama ve hipotoni görülür.

Glikojen, CHO’ların karaciğer ve kaslarda depolanan formudur. Karaciğerde 5-7g/100g(%1-5) Kaslarda ise 2g/100g ‘dır

GDH’DA BESLENME TEDAVİSİNİN AMACI Hipoglisemiyi önlemek Kas işlevlerini geliştirmek Kas protein sentezini artırmak Beyin hasarını önlemek

Kan glikoz düzeylerini normal düzeylerde tutmak Hipertrigliseridemiyi önlemek Diğer komplikasyonları önlemek ve Normal büyüme ve gelişmeyi sağlamaktır.

Diyette : CHO:%60-70 Protein:%10-15 Yağ:%25-30

ÖĞÜN SAYISI Hastanın özelliklerine göre Az veya sık beslenmeye Bebek ve küçük cocuklarda hipogliseminin sık olamasına bağlı olarak 12 saat boyunca devamlı ve 2-3 saatte bir beslenme önerilmelidir.

Mısır Nişastası: Amiloz ve amilopektinden oluşur. Çiğ mısır nişastası uzun sürede sindirildiği için hipoglisemiyi önler Pişirme ile nişasta taneleri hidroliz olacağından kan şekeri daha hızlı yükselir.

1 yaş sonrasında çiğ mısır nişastası süspansiyon halde 2-4 g/kg/gün olarak kullanılabilir. Amaç:Çiğ mısır nişastasının kan glikoz düzeyini 4-6 saat boyunca dengede tutmasını sağlamak.

İçeceklere karıştırılarak, Çiğ mısır nişastası: İçeceklere karıştırılarak, Sütlere, Yoğurda, Meyve pürelerine, Kremalara, Soğuk yiyeceklerden dondurmalara karıştırılarak öğünlerde ve öğün aralarında verilebilir.

Glikojen Depo Hastalığında Tüketilebilecek Besinler Az yağlı veya yağsız,şekersiz et Yağsız dana eti,derisiz tavuk eti,az yağlı balıklar yoğurt Az yağlı veya yağsız peynir Az yağlı kurubaklagil Kuru fasulye,nohut,mecimek,barbunya,soya yumurta Yumurta sarısı yerine beyazı yenilmeli Nişastalı besinler Çiğ mısır nişastası şeker Sadece ana öğünlerde en az düzeyde yağlar Tereyağı,margarin yerine zeytin yağı,ayçiçek yağı,mısır özü yağı Ara öğünler Düşük yağ,yüksek protein ve kompleks cho ‘lardan oluşmalı

YAĞ METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI 1.Hiperlipoproteinemi 2.Yağ oksidasyonu

Hiperlipoproteinemiler: Lipoprotein metabolizmasında rol oynayan düzensizlikleri sonucu lipoproteinlerin sentez ve yıkımının bozulması ile kan lipidlerinin artması Enzimler, Alipoproteinler ve Reseptörlerin

Primer olarak genetik geçişlidir. Sekonder olarak ise hareket azlığı,dengesiz beslenme,diabet,böbrek hastalıkları,hipotroidizm,obesite gibi hastalıklara bağlı olarak gelişebilir.

İnsan Plazmasında Bulunan Başlıca Lipidler: Trigliseritler(TG) Fosfolipidler(PL) Kolesterol esterleri(CE) Apolipoproteinler Lipoproteinler’dir.

Apolipoproteinler suda erimezler,bu nedenle plazmada taşınabilmeleri için taşıyıcı proteinler ile bağlanmaları gerekmektedir. Lipoproteinler ise lipidler ve apolipoproteinlerin oluşturdukları bileşiklerdir.

Lipoproteinlerin sınıflaması: Şilomikronlar Çok düşük dansiteli lipoproteinler(VLDL) Orta dansiteli lipoproteinler(IDL) Düşük dansiteli lipoproteinler(LDL) Yüksek dansiteli lipoproteinler(HDL) Lipoprotein-a(Lpa)

Lipoproteinlerin Sınıflaması: Şilomikronlar En büyük lipoproteinlerdir. TG’leri ince barsaktan sistemik dolaşıma taşırlar.Yarı ömürleri 1 saatten azdır. VLDL K.C’de sentez edilip üretilen TG’leri dokulra taşır. IDL VLDL’nin ldl’ye dönüşümünde ara üründür. LDL Plazmada temel kolesterol taşıyıcıdır. VLDL’den sentez edilir.K.C’de kolesterolu periferal dokulara taşır. HDL Fazla kolesterolu K.C’den safraya taşıyarak safra salgısı olarak kullanılmasını sağlar. Lipoprotein-a Lipid kompozisyonu LDL’ye benzer prot içeriği daha fazladır.Yüksek plazma Lp-a aterosklerotik kalp hast için risk etmenidir.

Lipoprotein Metabolizmasında Rol Oynayan Enzimler: Lipoprotein Lipaz(LPL) Hepatik Lipaz Lesitin Kolesterol Açil Transferaz(LCAT)

TEDAVİ 1-Beslenme Tedavisi: Amaç: Doymuş yağ ve kolesterol alımını azaltmak ve hastayı uygun ağırlığa ulaştırmak. Çocukluk ve adölesan çağında beslenme tedavisi önemlidir.

1. Ve 2. Aşama Diyet Tedavilerinin Özellikleri Besin 1.Aşama 2.Aşama Total yağ Enerjinin %30> Enerjinin %25-30> Yağ asitleri: Doymuş yağ PUFA MUFA <%10 %10-15 %7 %8-10 CHO %50-60 Protein %10-20 Kolesterol <300mg/gün <200 mg/gün Posa 35g/gün 1.Aşama tedavi 3 ay boyunca uygulanır 2.Aşamaya istenilen hedefe ulaşılamazsa geçilir.

Çoklu Doymamış Yağ Asitleri: Kan kolesterol düzeyini azaltırlar, Kroner arter hastalığı riskini azaltırlar, Diyette alımlarının artması ile HDL-K miktarı azalır,trombotik aktivite artar.

Çoklu doymamış yağ asitlerinden : n-3: Diyette anne sütü ve balık yağında bulunur. Antitrombotik etkisi var Kan basıncını düşürür,kanın vizkozitesini azaltır. Damar sertliğinin oluşumunu ve ilerlemesini yavaşlatır. K.C’de TG ve apoprotein sentezini engeller,plazma lipidlerini ve TG ‘i azaltır.

n-6: Kalp hastalığına karşı korumaya yardımcı olan omega-6 yağ asitlerinin, LDL kolesterolü düşürme açısından güçlü etkileri vardır. Bununla birlikte çok yüksek miktarda tüketilen omega-6 yağ asidi, “HDL-K” seviyelerinde düşüşe neden olabilir. Bu nedenle aşırı omega-6 tüketiminden kaçınılmalıdır.

En fazla ayçiçeği, ve mısır özü yağında bulunur. Tükettiğimiz gıdalardaki başlıca omega-6 yağ asitleri; Linoleik asit, Linolenik asit ve Araşidonik asittir.

Tekli Doymamış Yağ Asitleri: En çok zeytin yağında bulunurlar. HDL kolesterolü artırırlar,LDL kolesterolü azaltırlar

Trans Yağ Asitleri: En fazla sert ve bazı yumuşak margarinlerde bulur. Serumda LDL kolesterolü artırır. Aşırı alımı aterojenik etkiye sahip Lp-adüzeyini artırır. HDL kolesterol fraksiyonlarını azaltır.

Doymuş Yağ Asitleri: Kan kolesterol düzeyini diyetteki bütün besinlere oranla daha fazla yükseltir. Özellikle süt kaymağı,et ve tereyağında yüksek oranda bulunmaktadır.

Diyet Kolesterolü: Diyette tüketilen kolesterol,serum kolesterolünü etkiler. Çok yüksek kolesterollü beslenme,serum kolesterolünü artırmaktadır.

Total Yağ: Total yağ alımı arttığında plazma kolesterolü yüksek olabilmektedir. Günlük alınan total yağ,kalorinin %25-30’u olmalı ve doymuş yağ oranı düşük tutulmalıdır.

2-İlaç Tedavisi: Beslenme tedavisinin yetersiz kaldığı durumlarda ilaç tedavisine geçilir. Bunlar: Nikotinik asit Fibrik asit türevleri Safra asidi bağlayıcı reçineler’dir.

Hiperlipoproteinemilerin tedavisi: Dünya sağlık örgütü (WHO, World Health Organization) tarafından da benimsenen Fredrickson ve Lees sınıflamasına göre primer hiperlipoproteinemiler altı sınıfa ayrılırlar -Tip I hiperlipoproteinemi -Tip IIa hiperlipoproteinemi -Tip IIb hiperlipoproteinemi -Tip III hiperlipoproteinemi -Tip IV hiperlipoproteinemi -Tip V hiperlipoproteinemi

Tip I hiperlipoproteinemi: Çoğu kez aileseldir. Nadir olarak ve 10 yaşından önce görülür. Bulgular: Ksantoma, (ksantoma) karın ağrısı, hepatosplenomegali gibi bulgular veren bu hastalıkta plazma TG yüksektir.

Tip 1’de Tedavide Amaç: Şilomikronlar yükselmiştir.(TG) 1)Yağ alımı kısıtlanır.25-35 g/gün verilmesi uygundur.Küçük çocuklarda 15g/gün’den fazla verilmesi erken komplikasyon gelişmesi açısından sakıncalıdır.

2)Yağ sınırlandırılması enerjinin az alınmasına neden olur 2)Yağ sınırlandırılması enerjinin az alınmasına neden olur.Birey kilolu ise sorun yaratmayabilir fakat birey çocuksa veya normal ağırlıktaki yetişkinse enerjı açığı kapatılmalıdır.

Şilomikron oluşumuna neden olmayan orta zincirli yağ asitlerinin diyete eklenmesi gereksinimi karşılar. Günlük yağ tüketiminde doymamış yağ asitleri kullanılması elzem yağ asitleri açığını kapatır.

Çocuklarda büyümenin izlenmesi,vitamin yetersizliklerinin oluşmaması için yağda eriyen vitaminlerin diyete eklenmesi gerekmektedir. Vit A=100 makrogram/gün VİT E=7000 makrogram/gün VİT D=normal gereksinim VİT K=5-10 mg/gün

Protein gereksinmesi: Yağsız süt Yoğurt Çökelek Balık Tahıl ve Kurubaklagillerden sağlanır.

Tip IIa hiperlipoproteinemi: Lipoprotein yıkılımı azlığına bağlanmaktadır. Dominant olarak kalıtılır. Nispeten nadir olarak ve çocuklukta görülür. LDL yükselmiştir. Amaç:LDL ve total serum kolesterol düzeyinin düşürülmesidir.

Özellikle doymuş yağ asitleri tüketimi azaltılmalı , çoklu doymuş yağ asitleri ve tekli doymamış doymamış yağ asitleri tüketimi artırılmalıdır.

Düşük kolesterollü diyetlerde endojen kolesterol salgısını uyarmamak için günlük diyetle alınan kolesterol düzeyini 300 mg/gün altında tutmak gerekmektedir.

Hafif- orta tiplerinde kolesterol orta düzeyde azaltılmalı, Ağır seyreden tipte kolesterolden zengin tüm besinlern sınırlanması uygun görülmektedir.(<200 mg/gün)

Tip IIb hiperlipoproteinemi: LDL ve VLDL yükselmiştir. Tip IIa hiperlipoproteinemiden daha az olarak ve çocuklukta görülür

Tedavide amaç: LDL,total kolesterol,VLDL ve TG azaltılmasıdır. Hasta şişmansa zayıflatılmalı PUFA ve MUFA’nın alımı artırılmalı,doymuş yağların alımı azaltılmalı, Rafine şeker alımı azaltılmalı,kompleks CHO kullanımı artırılmalı, Diyet posası artırılmalı.(25-30 g/gün)

Tip III hiperlipoproteinemi: Beta-VLDL yükselmiştir. Tedavi tip IIb’deki gibidir. Tip IIb hiperlipoproteinemiden daha sık olarak ve 40-50 yaşlarında görülür.

Trigliserid ve kolesterol artmıştır. Klinik olarak ksantomlar, karbonhidrat intoleransı, hiperürisemi saptanır. Ateroskleroz riski vardır. Tedavi için kilo verme, diyette doymamış yağ asidi ve az kolesterol önerilir.

Tip IV hiperlipoproteinemi: Lipoprotein sentezinde artma ve yıkılışında azalmaya bağlanmaktadır. VLDL düzeyi yüksektir. Nispeten sık olarak ve erişkinlerde görülür.

Endojen trigliseridler artmıştır, kolesterol ise artmış veya normal olabilir. Tedavide amaç :Endojen TG üretimini azaltmaktır.

Klinik olarak şişmanlık, karbonhidrat intoleransı, çoğu kez diyabetes mellitus, hiperürisemi saptanır. Ateroskleroze predispozedirler. Tedavi için kilo verme önerilir, karbonhidrat ve alkol kısıtlanır .

Rafine CHO sınırlandırılmalı,enerjinin %45’i komplekS CHO’lardan sağlanmalıdır.(k.baklagil,kepekli ekmek...vb)

Tip V hiperlipoproteinemi: Şilomikron yıkılımının azalması, VLDL sentezinin artıp yıkılımının azalmasına bağlanmaktadır. Sık olarak erişkinlerde görülür .Alkol kullanıyorsa alkol alımı durdurulmalıdır.

Trigliserid düzeyi yüksektir, kolesterol düzeyi normal veya yüksek olabilir. Tedavide amaç:Serum şilomikron,VLDL ve TG düzeyini azaltmaktır. Enerjinin %25-30’u yağlardan sağlanmalı,PUFA/MUFA oranı artırılmalıdır.

Klinik olarak şişmanlık, karın ağrısı, hepatosplenomegali, karbonhidrat intoleransı ve sık olarak diyabetes mellitus, hiperürisemi vardır. Ateroskleroz riski düşüktür.

Diyetten basit şeker içeren besinler tümden çıkarılmalı,enerji kompleks CHO’lardan sağlanmalıdır. Tedavi için kilo verme önerilir, karbonhidrat, alkol ve yağ kısıtlanır.

Sekonder hiperlipoproteinemiler: Çeşitli nedenlerle ortaya çıkar Obezitede Aşırı alkol alımında Diabetes mellitusta Hipotiroidide Nefrotik sendromda hiperlipoproteinemi görülebilir.

Vitamin-Mineral gereksinmeleri: C Vitamini: Prostosiklin yapımında kullanıldığı için antiagregatördür. Yetersizliğinde endotel hasar oluşmakta ASKH riski artmaktadır.

Kolesterolün safra asitlerine ve steroidlere dönüşmesinde görev alarak,kan kolesterolünün normal düzeylerde tutulmasını sağlamaktadır. Yapılan çalışmalarda C vit 400mg/gün verilmesiyle HDL kolesterol artmış,LDL ve serum kolesterol ise azalmıştır.

A Vitamini: Peroksidasyonu önler, Antitrombofilik ve antikoagülant olup aynı zamanda plazmada beta karoten LDL ile taşındığından LDL oksidasyonunu azaltır ve endotel hücrelerin yapısını korur.

E Vitamini: Serbest radikal oluşumunu ve trombin çözücü olduğu için trombus oluşumunu engeller. Lipoksijenaz aktivitesini baskılayarak antiagregatör etki gösterir.

B Grubu Vitaminler: B6 vit eksikliğinde ASKH eğilim artmaktadır. B6 en iyi kaynağı et,K.C,tahıllar ve soyadır.

Niasin: Plazma kolesterol düzeyini,endojen kolesterol sentezini engelleyerek düşürdüğü ve adipoz dokudan serbest yağ asitlerinin açığa çıkmasını engellediği bilinmektedir. Kaynakları:et,balık,K.C,tahıllar,yeşil yapraklı sebzeler,kümes hayvanlarıdır. 3-6g/gün alınması önerilir.

Mineraller: Yapılan hayva deneylerinde fazla verilen demirin miyokardial zarara neden olduğu ve ventriküler fibrilasyon sıklığını artırdığı gözlemlenmiştir. Selenyumla yapılan çalışmada yetersizliğinde trombus,yağ asitleri ve platelet oluşumunun arttığı gösterilmiştir.

Selenyum eksikliği Keshan hastalığına neden olmaktadır Selenyum eksikliği Keshan hastalığına neden olmaktadır.Normal düzeyde alındığında vücutta peroksidasyonu önler,düşük selenyum düzeyi ise KVH için risk oluşturur.

Kalsiyumla yapılan çalışmada aşırı Ca alımı kan kolesterol ve TG düzeyini azaltır

Yumurta: %11-12 yağ %35-37 doymuş %44-46 MUFA %9-10 PUFA 274 mg kolesterol 1 yumurta 50 g: Hiperlipidemi ve kroner kalp hastalığı olan kişilerde yumurta kontrollü olarak verilmelidir.

Ceviz: PUFA/MUFA= 7:1’dir. Yağın %12 ‘si n-3 alfa linolenik asittir. Lizi/arjinin oranı çok düşüktür. LDL kolesterol oranında düşmeye neden olabilir 1-2 adet/gün tüketilmesi önerilmektedir.(25-30 g)

Süt Ve Türevleri: Çocukluk çağından itibaren beslenmemizde önemli rolü bulunmaktadır. Bileşiminde bulunan orotik asit steroid sentezini ve kolesterol oluşumunu %50 azaltmaktadır.

Sütte bulunan kalsiyumun kolesterol düşürücü etkisi olduğu için günlük diyette yağı alınmış olarak satılan süt,yoğurt ve peynirlerin tüketilmesi önerilir.

Öğün Sayısı: 4-6 öğün kan kolesterol ve LDL kolesterolde azalmaya neden olmaktadır. Sık ve düzenli aralıklarla besinlerin tüketilmesi K.C kolesterol yapımını azaltır,insülin sekresyonunu azaltır ve böylece VLDL ve LDL oranları düşer.

Fiziksel Aktivite: Kalp kas gücünü artırır, HDL/LDL ‘ye oranını artırır. Serbest yağ asitlerinin enerji amacıyla kullanım yeteneğini artırarak glikojen boşalımını önler.

Apolipoprotein E ve Hastalıklara Yatkınlık(2009): Hastalıkların teşhisinde genetik analiz başvurulan disiplinlerden yalnızca biri olmakla birlikte, birçok hastalığın etiyolojisine ışık tutulmasında önemli ölçüde etkin olmaktadır. Bunlar çoğunlukla mendeliyen hastalıklardır çünkü daha az etkili varyantlara sahip bireysel yatkınlık genlerinin tanımlanması daha zordur. Bu yatkınlık genlerinden bir tanesi de Apolipoprotein E genidir.

Apolipoprotein E geni allellerinin ve genotiplerinin frekansları etnik gruplara göre farklılık göstermektedir. Ayrıca Apolipoprotein E geninin farklı bozukluklar ile ilişkili olduğunu gösteren yüzlerce çalışma bulunmaktadır. Bunlar nörolojik, kardiyovasküler ve diğer bozukluklardır.

Kişinin genetik olarak köken aldığı popülasyona bağlı olarak, birçok çalışmanın sonucunda Apolipoprotein E geni allellerinin: Alzheimer Hastalığı, Ateroskleroz, Tip III hiperlipoproteinemi, Kognitiffonksiyon, Nörit büyümesi gibi olaylarda etkili olduğu kabul edilmiştir ve stroke ve/veya beyin hasarı sonucu iyileşme ve yaşlanma gibi başka birçok durumda yatkınlık oluşturduğuna ilişkin kanıtlar bulunmuştur.

Genotiplerin etkileri hastalığa veya fonksiyona has olmakta ve bireyin köken aldığı popülasyona göre değişmektedir. Bu bakış açısı ile birlikte çevre, epigenetik etki ve henüz bilinmeyen çeşitli genetik etkilere bağlı olarak belki tüm genlerin, onların polimorfizm ve mutasyonlarının aynı fonksiyon üzerinde farklı etkileri olacağı açıktır.

YAĞ ASİDİ OKSİDASYONU VE BOZUKLUKLARI Açlık durumunda karaciğerde ,daha az oranda böbreklerde glikojenoliz olur ve ekstrahepatik kullanım için glukoz sağlanmaya çalışılır. Kaslarda bulunan glikojen,endojen olarak tüketilir.

Glukozu koruyabilmek için enerjinin %80-90’ı yağlardan sağlanmaya başlar, Asetil koenzim A’dan keton cisimler üretilir, Periferik dokularda özellikle beyinde yakıt olarak kullanılır.

Bağırsaklardan emilen veya yağ dokusundan mobilize olup dolaşıma geçen yağ asitleri, Albümin yada lipoprotein komplekslerinde triaçilgliserol şeklinde taşınır.

Yağ asitleri başlıca 2 kompartmanda metabolize edilir : peroksizomlar mitokondriler

20 veya daha az sayıda korbon içeren yağ asitleri mitokondrilerde , daha uzun zincirli yağ asitleri peroksizomlarda okside edilir.

Yağ asitleri: Kısa zincirli(C4-C6) Orta zincirli ve (C8-C12) Uzun zincirli (C14-C20)olmak üzere grublandırılır.

Yapılarında çift bağ bulundurup bulundurmamalarına göre : Sature(doymuş):çift bağ bulundurmazlar. Ansature(doymamış) :yapılarında çift bağ bulundururlar .

Formülüne tek çift bağ bulunduranlar ‘tekli doymamış’ yağ asitleri, Birden fazla çift bağ içerenler ise ‘çoklu doymamış’ yağ asitleri olarak adlandırırlar.

Karnitin: Uzun zincirli yağ asitlerinin sitoplazmadan mitokondri matriksine geçişlerinde engel oluşturan, Mitokondri iç membranını aşmalarına yardımcı, Suda çözünebilir küçük moleküldür.

Bir kaç ay içerisinde kas kalp işlevlerini normale getirir, 100-300 mg/kg/gün karnitin(3-4 doza bölünerek)alınması kan karnitin düzeylerini normalin alt sınırlarında tutar.

Diyette: Hayvansal besinlerden sağlanmaktadır,ayrıca düşük oranda protein katabolizması sırasında ortaya çıkan trimetil-lizin kalıntılarından sentezlenir.

Kırmızı ve beyaz et, süt ve süt ürünleri zengin protein kaynaklarıdır. Meyve,sebze ve tahıllarda nispeten daha az bulunur. Bu yüzden vejetaryenler ve veganlar L-karnitin takviyesi almak isteyebilirler. Prematüre bebeklerde L-karnitin eksikliği görülebilir bu yüzden L-karnitinden zengin diyetle beslenmelidirler.  

Yetersizliğinde: Sistemik ve kas karnitin eksikliği, kas ağrısı, kas zayıflığı, Böbrek ve kalp fonksiyonlarında zayıflık gibi belirtiler gösteren ,bebeklikte ve çocuklukta ortaya çıkan genetik rahatsızlıklardır. Bu tür hastalara karnitin damardan verilir.  

Kullanımı: Takviye olarak günlük dozu 0.5-2 gram arasıdır.   Takviye olarak günlük dozu 0.5-2 gram arasıdır. Kalp, beyin fonksiyonları için veya yaşlılık belirtilerine karşı karnitin almak isteyenler için farklı seçenekler vardır. Asetil L-karnitin reçetesiz, gıda takviyesi olarak satılmaktadır. L-karnitin takviyesi karnitin ihtiyacını karşıladığı gibi beyin fonksiyonları için çok önemli asetilkolin nörotransmiterinin üretimine de katkı sağlar.

Aşırı dozda alındığında; hafif mide bulantısı, karın bölgesinde kramplar ve ishale neden olabilir.  

Günde 3 gramdan fazla alındığında vücutta balık kokusu gibi bir koku oluşabilir. Bazı Alzheimer hastalarında ajitasyonu artırdığı, nöbet geçiren hastalarda nöbet sıklığını artırdığı rapor edilmiştir.

Bebekler vücutlarında L-karnitini sentezleyemezler, kaynakları anne sütüdür. Bu sebeple özel katkılı mamalar da üretilmektedir.

Orta Zincirli Trigliseritler(MCT) Karnitin gerektirmeden mitokondriye girerler. Uzun zincirli yağ asidi oksidasyon bozukluklarında MCT verilerek enerji gereksinimi yüksek kalp ve iskelet kasında beta oksidasyon ile sağlanabilir.

Enerjinin %15-18’inin MCT’den gelmesi önerilir. Yüksek doz MCT alımı dikarboksilik asidüriye neden olur ve, Adipositlerde uzun zincirli trigliserit formunda depolanır.

TEDAVİDE: Açlıktan kaçınma tedavinin temelini oluşturur. Bu nedenle sık beslenilmelidir.Fakat geceleri beslenme sorun yaratabilir.Açlığa dayanma süresi hastanın yaşı ve hastalığın şiddetine dayanmaktadır.

Öğünler: Hastanın süt çocuğu ,çocuk veya erişkin olmasına göre değişir. Lipolizi azaltabilmek için yağlardan fakir,CHO’lardan zengin bir diyet uygulanır. Diyetteki yağ oranı enerjinin %30 ‘u veya daha azıdır.

Açlık ve enfeksiyon gibi katabolizma yaratan durumlardan kaçınmanın yanı sıra uzun zincirli yağ asidi oksidasyon bozukluklarında doğal yağ alımı çok aza indirilerek MCT verilmeli CHO’dan zengin beslenilmeli.

Hastanın açlığa toleransına göre geç akşam yemeği veya gece yarısı öğünü olarak verilen tek doz mısır nişastası yavaş kullanılarak kan şekerini devamlı olarak istenilen düzeyde tutar.

8 ay dolayında başlanır(1-1 8 ay dolayında başlanır(1-1.5 g/kg),yavaşça artırılarak 2 yaşına doğru 1.75-2 g/kg doza çıkartılır.Bu şekilde enteral beslenme uygulamalarını yerini alır.

AÇLIĞA DAYANMA SÜRELERİ: AÇLIĞA DAYANMA SÜRESİ(saat) 0-4 ay 3-4 4-12 ay 4-6 1-2 yaş 6-8 2 yaş> 8-12

DİYET YÖNETİMİ: Temel amaç: Enteral gerekiyorsa enteral veya paranteral şekilde yeteri kadar yağ dışı enerjiyi sağlayarak yağ asidi oksidasyonunu en az düzeye indirmek. Bebekler 4 saatten fazla,çocuk ve yetişkinler ise 8 saatten fazla aç bırakılmamalı.

Plazma karnitin yetersizliğini önlemek ve yağ asidi oksidasyonunda oluşan toksik ara metabolitlerin idrarla atımını artırmak için; L-Karnitin oral olarak 50-300mg/kg/gün, İntravenöz olarak 50-100 mg/kg/gün verilerek tedavisi uygulanmalıdır.

Dikkat Edilecek Noktalar: Sık öğünler şekilinde beslenilmeli, Öğün araların amısır nişastası eklenmli, Karnitin eklenmeli, Yağ sınırlaması yapılmalı,

Keten tohumu,ceviz yağı,yalancı safran ek olarak kullanılabilir. Portagen ve Lipisorb gibi özel ürünlerin kullanılması. Kalsiyum eklenmeli Keten tohumu,ceviz yağı,yalancı safran ek olarak kullanılabilir.

Yaşa göre alınması gereken enerji,prot ve yağ miktarı: neonatal 13 ay 3 yaş 5-8 yaş Enerji(kal/kg) 95-145 900-1300 1300-1700 1600-2000 Prot(g/kg) 2-3.5 30g/gün 35g/gün 35-40g/gün Yağ(%) 20-25 10-20 10-15

Diyet Yönetimi Ve Şişmanlık İlişkisi: Fazla CHO tüketilmesine bağlı olarak şişmanlık riski artmaktadır. Kısa dönem yüksek proteinli diyetler standart yüksek karbonhidratlı diyetlere göre metabolik konrolü kötüleştirmeden veya hipoglisemiye neden olmadan daha düşük enerjili ve artmış enerji harcaması ile sonuçlanabilir.

VAKALAR: Kız TANI: Galaktozemi 3/12 5.6 kg O.G.A=D.A+ 3 x 800= 3000+2400=5400g Protein=2.04-2.5 x5.6=11.2-14g Sıvı=125-150x5.6=700-800 ml Enerji=103-105x5.6=576.8-588 kkal

Neocate ile çözüm: Hasta ilk geldiğinde : Enerji:90-100x5.6=504-560 kkal Prot:1.5-2gx5.6=8.4-11.2g 8x100ml=800 ml Neocate mama Besin Miktar Enerji protein neocate 17öl(85g) 402.9kkal 11.3g fantomalt 6 ölçek 114kkal - Toplam 517 kkal

Son iyileştiğinde: Enerji:110-120 x5.6=616-672 kkal Protein=3-3.5x5.6=16.8-19.6 g 8x100=800ml Neocate Besin Miktar Enerji protein Neocate 27ölç(140g) 640 kkal 18 g 114.2kkal/kg 3.2g/kg

Bebelac LF ile: Hasta ilk geldiğinde: Enerji=90-100 x5.6=504-560kkal Protein=1.5-2g x5.6=8.4-11.2g 8x90=720 ml Bebelac LF mama Besin Miktar Enerji Prot Bebelac LF 24 ölç 531kkal 10.5g 95kkal/kg 1.8g/kg

Son iyileştiğinde: Enerji:110-120 kkalx5.6= 616-672kkal Prot:3-3.5x5.6=16.8-19.6 g Besin Miktar Enerji Prot Bebelac LF 26 ölç 574kkal 11.4g Fantomalt 3.5 ölç 66.5kkal - toplam 640.5 kkal

İnfasoy ile: Hasta ilk geldiğinde: Enerji:90-100 x5.6=504-560 kkal Protein:1.5-2 g x5.6=8.4-11.2g 8x100 ml infasoy mama Besin Miktar Enerji Protein İnfasoy 19ölç(95g) 418 kkal 11.4 g Fantomalt 6 ölç 114 kkal - 532kkal 95kkal/kg 11.4g 2.03g/kg

Hasta iyileştiğinde: Enerji:110-120 kkal x5.6=616-672 kkal Protein:3-3.5 g x5.6=16.8-19.6 g 8x100ml infasoy mama Besin Miktar Enerji Protein İnfasoy 27ölç(140g) 594kkal 16.2g 106kkal/kg 2.8g/kg

5 yaş, 20 kg 9/12 OGA:5x2+8:18 kg Enerji:1500 kkal Protein:>35mg/gün(1.7 g/kg) Sıvı:1300-2300 ml (65 ml/kg,115 ml/kg)

Besin Miktar Enerji Protein Yağ Bebelac LF 15 ölç 331 6.5 2.2 Et 2 138 12 10 Ekmek 5 340 - Sebze 56 meyve 3 180 135 15 TOPLAM 1546 kkal 1180kkal 30.5g(122 kkal) 27.2(244.8 kkal)

Beslenme Programı: ‘0’g galaktoz içerir. Sabah: Kuşluk: Açık çay 5 ölçek bebelac lf 1 h yumurta 1 ob meyve Domates salatalık 5 adet zeytin 2 id ekmek

Öğle/Akşam: 1 köfte kadar et,tavuk 4 yk sebze yemeği 3yk makarna,pilav 1 i.d ekmek

İkindi: 5 ölç bebelac LF 1 ob armut Gece: 5 ölç bebelacLF 1 ob muz

Mama Tarifi: 450 ml su temiz bir tencerede kaynatılır.Ilıdıktan sonra 15 ölçek bebelacLF mama eklenir ve günde 3 kez 150 ml olarak verilir.

Erkek Tanı:Fruktozemi 11yaş 30 kg 137 cm BMH:17.5xağ+651=17.5x30+651=1176 kkal 1176+F.A=1176+(1.6-1.75)=1881.6-2.058kkal 1969kkal+BG=1969+1.9x30=2025.8kkal

Besin Değişim CHO Protein Yağ Süt/yoğurt 4 36 24 Et - 20 Ekmek/EYG 13 195 26 sebze meyve yağ fantomalt 10ölç 190 kkal TOPLAM: 1986 kkal 231g 74 64 924+190kkal %56 296 %14.9 576 %29

Beslenme Programı: Sabah: 1 sb süt(s’siz) (1.5 ölç fant) Kuşluk: 2kk b peynir 1 sb ayran(1.5 öl fant) 5 adet zeytin 2 ad etimek 2 id ekmek Öğle:1 köfte kadar et,tavuk,balık ikindi: 2 yk yoğurt (1.5 ölç fant) 1 sb ayran(1.5 öl fant) 6 yk makarna,pilav 2 ad etimek Akşam:1 köfte kadar et,tavuk,balık gece: 2 yk yoğurt (1.5ölç fant) 2 sb ayran(2.5 öl fant) 3 yk makarna,pilav 2 ad etimek 3 id ekmek

Tanı:GDH tip 2 8/12 10 kg OGA:103x10=1030 kkal 105x10=1050 kkal Protein: 2-2.5 x10=20-25 g Sıvı:150-175 x10=1500-1750 ml Çiğ mısır nişasta:1.5x10 kg=15 g

Besin Miktar Enerji Protein Yağ SMA-2 16 ölç 366 10.7 - Süt/yoğurt pirinç 250 ml 20 g 142.5 70 7.5 5 Sebze 2 d 56 2 Meyve 1 d 60 Sıvı yağ 10 g 90 10 şeker 10g 40 Çiğ mısır nişastası 15 g 20 TOPLAM: 1082 kkal 211.5 g Cho 20.2g 17.5 g 844.5 %77 80.8kkal %8 157.5 kkal %15

2 saatte bir beslenmeli! Sabah: 160 ml mama Kuşluk:160 ml mama(5g çiğ niş) (5g çiğ niş) 75 ml meyve suyu Öğle-Akşam: 1ob havuc ikindi:150 ml süt(5g çiğ niş) 1ob patates 20 g pirinç 10 g yağ Çorba yapılır yarısı öğle yarısı akşam verilir. gece:160 ml mama(5g çiğ niş) 75 ml meyve suyu

Mama hazırlama: Temiz bir tencerede 480 ml su ısıtılır ılıyınca 16 silme ölç SMA-2 mama,5 g şeker eklenir günde 3 kez 160 ml olarak verilir.

Tanı:VLCAD 8/12 8845 kg OGA:3200+6x800+500x2: 9 kg Enerji:103x8.845=911kkal 105x8.845=928 kkal Protein:2-2.5x8.845=17.6-22.1 g 3x8.845 = 26g

Besin Miktar Enerji Protein Yağ peptijunior 15 ölç 331 9 2.2 Süt/yoğurt 200 ml 114 6 Yumurta beyazı et Sebze 25 g 1 D 2 d 35 70 56 3 2 2.5 - Pirinç unu 20 g 72 1.4 meyve 80 şeker 5 g 20 Yağ(MCT) 10 g 90 224g cho 27.4g 10 26.7g TOPLAM: 1227kkal 878 Kkal %71.4 109.6 kkal %8.9 240.3 kkal %19.5

Sabah: mama(150 ml) Kuşluk:100 ml meyve suyu 25 g yumurta beyazı 1tk pekmez Öğle-Akşam: 1ob patates ikindi:mama(150 ml) 1 ob havunc 20 g pirinç çorba yapılır Yarısı öğle yarısı akşam verilir. 50 ml yoğurt Gece:100 ml meyve suyu

Mama hazırlanması: 350 ml su,100 ml süt(biberonla ölçülecek),20 g pirinç unu,10 g zeytin yağı,yavaş ateşte pişirilir.Ateşten indirildikten sonra 15 silme ölç peptijunior ve 5 g şeker eklenir.Günde 3 kez 150 ml olarak verilir.

Tanı:Hiperlipidemi 3 yaş Total kolesterol:304 mg LDL:145 mg Trigliserit:66mg

OGA:3x2+8=14 kg Enerji=1300 kkal protein=1300x15/400=48.7 g CHO=1300x65/400=211.2g YAĞ=1300x20/900=28.8 g http://www.gencdiyetisyenler.com/

Besin D CHO Protein Yağ Süt/yoğurt 2 18 12 Et - 10 Ekmek 8 120 16 Sebze Meyve 3 45 15 Pekmez 10 g TOPLAM: 1321 kkal 205g 820 kkal 42 g 168 kkal 37g 333kkal %64.2 %13.1 %25.2

Sabah: 1sb süt(az yağlı) 1kk b.peynir (az yağlı) 2 tk pekmez 2 id çavdar ekmeği Kuşluk: 1ob meyve(kabuklu) Öğle: 1köfte kadar tavuk,balık 4 yk sebze yemeği 4 yk yoğurt Salata(1tk z yağlı) 3 id çavdar ekmek +omega-3 desteği +ceviz İkindi: 1 ob meyve (kabuklu) Akşam: 1 köfte kadar tavuk,balık Salata(yağsız) Gece: 1ob meyve)kabuklu)

BENİ DİNLEDİĞİNİZ İÇİN TEŞEKKÜRLER.. http://www.gencdiyetisyenler.com/