AKUT ROMATİZMAL ATEŞ ( ARA)

Akut Romatizmal Ateş Grup A streptokok (GAS) infeksiyonuna karşı otoimmün bir yanıt Akut hastalık: morbidite ve mortalite Kronik hastalık: Romatizmal kalp hastalığı (RKH) Gelişmemiş ülkelerde ciddi bir halk sağlığı sorunu

ARA eklemleri , kalbi ,daha az sıklıkla deri, deri altı dokuyu, MSS ve seröz yüzeyleri tutabilen multisistemik bir hastalıktır. İlk hecmeyi geçiren kişi yetersiz tedavi almış ise proflaksi de verilmemişse tekrar boğ. enf. İle tekrarlama olasılığı %16-%50 civarındadır. Deri yolu ve farinks dışı enfeksiyonlarda da ARA bildirimi olmuştur.

Epidemiyoloji DSÖ; 15.6 milyon kişide RKH Yılda 233.000 kişi ARA ya da RKH nedeniyle ölmekte Yaygınlık (prevalans): 5-15 yaş arası Sahra-altı Afrika 5.7/1000 Avustralya ve Yeni Zelanda (yerli nüfus) 3.5/1000 Güney Asya 2.2/1000 Gelişmiş ülkeler 0.5/1000

Epidemiyoloji En sık 5-15 yaş arasında 5 yaş altı ve 35 yaş üzeri nadir <2 yaş hiç bildirilmemiş Ergenlik ve genç erişkinlik döneminde tekrarlayıcı olabiliyor Her iki cinste eşit sıklıkta görülüyor RKH; genellikle tekrarlayan ataklar nedeniyle gelişir tek atak da RKH gelişimi için yeterli olabilir

Patogenez: Mikroorganizma Grup A streptokokların bazı suşları daha çok ARA’ya neden oluyor M serotipleri

Patogenez: Konakçı Kalıtsal HLA (?) B hücresi alloantijenleri Kalp, iskelet ve düz kas hücreleriyle çapraz reaksiyona girer

Patogenez: İnfeksiyon ?

Patogenez Çevresel faktörler, Duyarlı konak Özgül virülans etkenlerini taşıyan GAS ile infeksiyon Yineleyen GAS infeksiyonları İmmün yanıtın hazırlanması GAS antijenleri ve konakçı dokuları arasındaki moleküler benzerlik Genetik olarak belirlenen konakçı faktörleri İlk ARA episodu T-hücre aracılı abartılı immün yanıt Yineleyen infeksiyonlar ve kalp kapağındaki infalamatuvar yanıtın sürmesi Yineleyen ARA episodları RKH ARA ve RKH patogenezi Lancet 2005

Patogenez: İmmün yanıt Otoimmün yanıt Patojen ve konakçı dokuları üzerindeki epitopların moleküler benzerliği Streptokokal M proteiniyle miyosin arasındaki benzerlik (Romatizmal kardit)

Patogenez ARA akut döneminde sinoviyal infiltrasyon ve seroz effüzyon vardır. Ancak eklem yüzeylerinde erozyon ve pannus oluşumu gözlenmez. ARA pankardit kalbin üç tabakasının tutulumudur. Ençok mitral kapak tutulur. Romatizmal kardit sekel bırakabilir. MSS’de sellüler dejenerasyon ve hyalinizasyon görülebilir.

Patogenez Romatizmal endokarditin en karekteristik lezyonu, posterior mitral kapagının üzerinde atriumdaki kalınlaşmış doku alanıdır. (MC Callum plakları). Miyakarditin göstergesi Achoff nodülleridir.

Güncellenmiş Modifiye Jones kriterleri Majör kriterler Kardit Poliartrit Kore Eritema marginatum (en çabuk kaybolan bulgudur ) Subkutanöz nodüller www.health.gov.mt/.../ issue11/1231/1231.htm

Güncellenmiş Modifiye Jones kriterleri Minör kriterler Artralji Ateş Sedimentasyon ve CRP artışı EKG’de PR aralığında uzama Geçirilmiş streptokok infeksiyonu kanıtı Boğaz kültürü ya da hızlı antijen testiyle streptokok saptanması ASO titresinin artması

Güncellenmiş Modifiye Jones kriterleri ARA tanısı için; İki majör ya da Bir majör iki minör kriterle birlikte Geçirilmiş streptokok infeksiyonu kanıtı bulunması ARA geçirmiş bir hastada yineleyen ARA tanısı için; Geçirilmiş streptokok infeksiyonu kanıtının yanı sıra bir majör kriter ya da birden fazla minör kriter bulunması

Dünya Sağlık Örgütü ARA kriterleri ARA tanısı için; Jones kriterlerinin aynısı ARA geçirmiş bir hastada yineleyen ARA tanısı için; Geçirilmiş streptokok infeksiyonu kanıtının yanı sıra (kızıl dahil) iki minör kriter ya da birden fazla minör kriter bulunması

SYDENHAM KORESİ ARA İÇİN TEK BAŞINA TANI KOYDURUCU !!

Artrit Poliartrit (ayırıcı tanı) Septik artrit Bağ dokusu hastalıkları Reaktif artropati Lösemi, lenfoma ARA’da en sık görülen major kriterdir. Asimetriktir, gezici steril bir artrittir. Salisilat çok iyi cevap verir. Bu özelliği karakteristiktir.

Kardit Kardit(ayırıcı tanı) Karditin 4 major bulgusu vardır. Masum üfürümler İnfektif endokardit Viral miyokardit Karditin 4 major bulgusu vardır. Yeni ortaya çıkmış üfürüm Kardiyomegali KKY Perikardiyal Efüzyon

Kardit Miyokardit : En sık ölüm nedenidir. Perikardit : En az tutulan yerdir. Endokardit : En sık tutulan yerdir. En sık mitral kapak ikinci sıklıkla aort kapak tutulur. Akut dönemde MY daha sıktır. Mitral odakta sistolik karakerde ve en az 2/6 şiddetinde koltuk altına yayılan MY üfürümü işitiler. Bazen de middiyastolik Corey-Coombs üfürümü işitiler.

Kardit MY’den yaklaşık on yıl sonra mitral stenoz gelişebilir. Aort yetmezliğine bağlı apekste geç diastolik üfürüm (Austin – Flint üfürümü) duyulur. EKG de PR uzaması vardır.( en sık EKG bulgusudur.)

Syndenham koresi Ayırıcı tanı Sistemik lupus eritematozus Wilson hastalığı Tik bozuklukları (PANDAS)(Streptokok infeksiyonuyla ilişkili pediatrik otoimmün nöropsikiyatrik bozukluk) Ensefalit Ailesel kore (Huntington hastalığı)

Laboratuar Sedim 60 – 120 mm/saate çıkabilir. Tedavinin başarısını takipte en önemli kriter. CRP (+) Lökositoz ve anemi vardır PR uzamıştır. ASO < 100 ARA yı ekarte ettirir.

Komplikasyonları KKY Pulmoner emboli Kapak lezyonları Pnömoni Aritmi Perikard efüzyonu

Tedavinin amaçları Streptokok infeksiyonunu penisilin tedavisi kullanarak eradike etmek Akut karditin tedavisi Kalp dışı bulguların tedavisi (artrit, kore) Konjestif kalp yetersizliğinin tedavisi

Tedavi Akut Romatizmal Ateş etkili biçimde tedavi edilebilir mi? Penisilin (GAS infeksiyonunun eradikasyonu için)- ARA seyrini değiştirmez Salisilatlar (Aspirin)(Artrit için) 80-100 mg/kg/gün (max 4 gr), 3-4 hafta Kortikosteroidler (Kardit , KY varlığında) 2 mg/kg prednisone, 2 haftadan sonra doz azaltılır 3-4 ayda kesilir

Tedavi Penisilin 10 gün 800.000Ü prokain IM ya da IM tek doz (1.200.000Ü benzatin penisilin) Yatak istirahati 2-3 hafta

Tedavi Kore tedavisi Valproik asit ya da haloperidol

Tedavi Artrit Artralji, ASO ve ESR artışı Kortikosteroid Aspirin Pankardit Kardit+KKY Kardit+ Kardiyomegali Artrit Artralji, ASO ve ESR artışı Kortikosteroid Aspirin Analjezik

Önleme Yineleyen ataklar önlenerek kapak hastalığının ilerlemesini durdurmak Birincil (primer) önleme Semptomatik farenjit tedavisi İnfeksiyonun başlangıcından sonraki ilk 9 gün

Önleme İkincil (sekonder) önleme Benzatin penisilin 3-4 haftada bir Kardit yoksa, 5 yıl ya da 21 yaşına kadar (hangisi daha uzun sürerse) Kardit varlığında ömür boyu