HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER

HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER Periferik kanda normalden küçük (mikrosit) ve hemoglobin içeriği azalmış (hipokrom) eritrositlerin varlığı ile kendini gösteren anemilerdir. Her üç eritrosit indeksi de (MCV, MCH, MCHC) düşüktür. Genelde hemoglobin sentezinde yetersizlik sonucu meydana gelmektedirler.

HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ SİDEROBLASTİK ANEMİLER TALASEMİ SENDROMLARI KURŞUN ZEHİRLENMESİ ANEMİSİ KRONİK HASTALIK ANEMİSİ

SÜKSİNİL Co A + GLİSİN ALA PBG HEM ALA SENTETAZ (Pridoksal fosfat kofaktör)

HEM Hemoglobinde O2 taşınması Sitokromlarda oksidasyon - redüksiyon Miyoglobinde O2 rezervuarı

HİPOKROM ANEMİ NEDENLERİ Demir Protoporfirin Demir eksikliği Kronik hastalık anemisi Sideroblastik Anemi Hem + Globin Talasemi (alfa veya beta) Hemoglobin

DEMİR Doğada en fazla bulunan elementlerden biridir Demir eksikliği ise en sık anemi nedenidir Kısıtlı absorbsiyon Kanamalarla kayıp

Erkeklerde 50 mg / kg Kadınlarda 35 mg / kg TOTAL DEMİR MİKTARI Erkeklerde 50 mg / kg Kadınlarda 35 mg / kg

VÜCUT DEMİR DAĞILIMI % Hemoglobin 65 Ferritin ve hemosiderin 30 Myoglobin 3.5 Hem enzimleri 0.5 Transferrine bağlı demir 0.1

DEPO DEMİRİ FERRİTİN HEMOSİDERİN Suda erir demir + protein kompleksi Plazmada çok az miktarda bulunur ( 15-325 g/L ) ve bunun her bir mikrogramı yaklaşık 10 mg demir deposuna eşdeğerdir Kronik hastalıklarda, karaciğer hastalıklarında ve gebelikte artar. Ferritin demirin apoferritinle birleşmesi sonucu oluşur HEMOSİDERİN Suda erimeyen depo şekli En çok monosit ve makrofajlarda bulunur Prusya mavisi ile ( Perl’s reak ) görünür hale gelir.

DEMİR ABSORBSİYONU ORTALAMA BİR DİYETTE HER 1000 KALORİ İÇİN 10-15 mg DEMİR VARDIR. BUNUN %5-10 u ABSORBE OLUR. DEMİR EKSİKLİĞİNDE BU ORAN % 40 a KADAR ÇIKABİLİR. MİDE ASİDİTESİ FERRİK DEMİRİ SOLUBL ŞEKİLDE TUTAR. ABSORBSİYON EN ÇOK DUODENUM VE PROKSİMAL JEJUNUMDAN OLUR. AKTİF BİR İŞLEMDİR. HEM ŞEKLİNDEKİ DEMİR DİREKT OLARAK ABSORBE OLMAKTADIR. NON-HEM DEMİR İSE EMİLEBİLMEK İÇİN FERRÖZ ŞEKLE ÇEVRİLMELİDİR VE DİYETİN BİLEŞİMİNDEN ETKİLENİR. BARSAK MUKOZA HÜCRELERİ DEMİR ABSORBSİYONUNU SINIRLAYICI BİR FONKSİYON GÖRMEKTEDİR.

DEMİR ABSORBSİYONUNU DEMİR ABSORBSİYONUNU ARTIRANLAR AZALTANLAR FERROZ FORM İNORGANİK DEMİR ASİDİTE VİTAMİN C ŞEKER VE AMİNO ASİTLER DEMİR EKSİKLİĞİ ERİTROPOEZ ARTIŞI GEBELİK PRİMER HEMOKROMATOZ FERRİK FORM ORGANİK DEMİR ALKALİ ORTAM ANASİDİTE FİTAT, FOSFAT DEMİR FAZLALIĞI ERİTROPOEZ AZALMASI İNFEKSİYONLAR AŞIRI ÇAY İÇİLMESİ DESFERRİOKSAMİN

DEMİR KAYNAKLARI Bütün sebze ve meyvalar ya çok az demir içerir veya absorbe olamayan demir içerirler Süt ve süt ürünleri demirden fakirdir Karaciğer demirden nisbeten zengindir Kümes hayvanları, balık, kırmızı et, baklagiller bir miktar demir içerirler

DEMİR TRANSPORTU Demir plazmada, karaciğerde sentezlenen bir beta-globulin olan transferrine bağlanarak taşınır. Her bir molekülün iki tane demir atomunu bağlama kapasitesi vardır. Normalde transferrinin 1/3 ü satüredir Transferrin demiri esas olarak makrofajlardan alır eritroblastlara ve retikülositlere taşır. Az miktarda demir de non-eritroid hücrelere taşınır. Transferrin demirle tamamen doyduktan sonra parankimal organlara taşınan demir miktarı artar.

DEMİR İHTİYACI mg/gün Erişkin erkekler 0.5-1 Post menopozal kadınlar 0.5-1 Adet gören kadınlar 1-2 Gebe kadınlar 1.5-3 Çocuklar 1.1 12-15 yaş kızlar 1.6-2.6

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ SIKLIĞI Demir eksikliği anemisi en sık rastlanılan anemi tipidir Fakir toplumlarda gelişmiş ülkelere göre daha fazla görülür Çocuklarda ve kadınlarda daha fazladır

DEMİR EKSİKLİĞİ NEDENLERİ YETERSİZ ALIM DİYET ÖZELLİKLERİ GEREKSİNİM ARTMASI BÜYÜME VE GELİŞME ÇAĞLARI GEBELİK, LAKTASYON KRONİK KAN KAYBI GASTROİNTESTİNAL, GENİTOÜRİNER, PULMONER ABSORBSİYON BOZUKLUKLARI MALABSORBSİYON, GASTREKTOMİ

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ KLİNİĞİ Demir eksikliği meydana gelmeden önce tüm demir depoları tamamen boşalır. Transferrin saturasyonu azalır. Serum demiri azalır ve ileri evrede anemi ortaya çıkar. Erken dönemde genellikle klinik belirti görülmez. İleri evrelerde klinik belirtiler görülmeye başlanır. Demir canlı hücrelerin çoğalması için gerekli olduğundan, demir eksikliğinin sonuçları hem eritropoezi hem de diğer dokuları etkiler.

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ KLİNİĞİ ANEMİYE BAĞLI: Halsizlik, yorgunluk, solukluk DEMİR EKSİKLİĞİNE BAĞLI: Ağrısız glossit, anguler stomatit Saç ve tırnak değişiklikleri (koilonychia) Disfaji (Paterson-Kelly veya Plummer-Vinson) Atrofik gastrit, mide sekresyonunda azalma Normal dışı yemek alışkanlığı (PİCA) SPLENOMEGALİ: % 10 olguda ve minimal VAZOMOTOR DEĞİŞİKLİKLER PSÖDOTÜMÖR SEREBRİ, PAPİL ÖDEMİ İMMÜNİTE DEĞİŞİKLİKLERİ ASIL HASTALIĞA BAĞLI BELİRTİLER

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNDE LABORATUVAR BULGULARI PERİFERİK KANDA: - MİKROSİTOZ, HİPOKROMİ - ANİZOSİTOZ VE POİKİLOSİTOZ - ANEMİ TROMBOSİTOZ GÖRÜLEBİLİR. DEMİR DEPOLARI TÜKENİR: - HEMOSİDERİN GÖRÜLMEZ - FERRİTİN DÜZEYİ DÜŞER SERUM DEMİRİ AZALIR. TOTAL DEMİR BAĞLAMA KAPASİTESİ ARTAR. TANSFERİN SATURASYONU DÜŞER GENELLİKLE % 10 UN ALTINDADIR. ERİTROSİT SERBEST PROTOPORFİRİNİ ARTAR. RETİKÜLOSİT SAYISI ANEMİYE GÖRE DÜŞÜKTÜR.

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ ARAŞTIRILMASINDA İZLENECEK YOL ANAMNEZ VE FİZİK MUAYENE GENELLİKLE YOL GÖSTERİCİDİR. PREMENAPOZAL KADINLARDA GENİTOÜRİNER SİSTEM TETKİKİ ERKEKLERDE VE POSTMENAPOZAL KADINLARDA EN SIK SEBEP GASTROİNTESTİNAL SİSTEM KANAMALARIDIR. DİĞER TETKİKLER YANINDA GAİTADA GİZLİ KAN ARANMALIDIR. - Guiac reaktifi ile intakt hem halkası tespitine dayanır. - Hasta etli gıda almamalı (3 günlük beyaz diyet verilir). - En az 3 kez bakılmalı. - Aralıklı kan kaybı olabileceğinden negatif çıkması kanama olmadığını göstermez. Pozitif sonuç daha anlamlı. - Günlük 2-3 ml kan kaybında pozitif olabilir. - Eritrositler 51Cr ile işaretlenerek de gizli kanama aranabilir. GEREKİRSE DİĞER SİSTEMLER ARAŞTIRILMALIDIR - Hematüri, hemosiderinüri - Pulmoner hemosideroz

KRONİK HASTALIK ANEMİSİ Kronik infeksiyon, inflamasyon, malignite gibi hastalıkların seyrinde görülür Hastanede yatan hastalar arasında en sık görülen anemi tipidir Genellikle hastalığın ilk 1-2 ayında ortaya çıkar Hemoglobin düzeyi % 9 gramın altına pek inmez ve hastalık aktivitesi ile uygunluk gösterir Normokrom normositer veya hafifçe hipokrom mikrositer bir anemidir.

KRONİK HASTALIK ANEMİSİ PATOGENEZ: İmmün sistemin uyarılmasına metabolik yanıtın bir göstergesi olarak değerlendirilebilir. En önemli olay makrofaj aktivasyonudur. İL-1, TNF gibi sitokinlerin salınımı artar. Ayrıca interferonlar da eritrosit yapımını inhibe eder. Anemiye eritropoetin yanıtı da yetersizdir. Eritrosit yaşam süresi kısalmıştır.

KRONİK HASTALIK ANEMİSİ LABORATUVAR: SERUM DEMİRİ DÜŞÜKTÜR SERUM DEMİR BAĞLAMA KAPASİTESİ NORMAL VEYA AZALMIŞTIR SERUM FERRİTİN DÜZEYİ ARTMIŞTIR RETİKÜLOSİT SAYISI NORMAL VEYA DÜŞÜKTÜR KEMİK İLİĞİNDE NORMOBLASTLARDA DEMİR AZALMIŞ MAKROFAJLARDA İSE ARTMIŞTIR

SİDEROBLASTİK ANEMİLER REFRAKTER HİPOKROMİK ANEMİ İNEFFEKTİF ERİTROPOEZ KEMİK İLİĞİNDE YÜZÜK SİDEROBLASTLARIN VARLIĞI İLE KENDİSİNİ GÖSTERİR

SİDEROBLASTİK ANEMİLER HEREDİTER OTOZOMAL DOMİNANT OTOZOMAL RESESİF X’ e BAĞLI OLANLAR AKKİZ İDİYOPATİK MDS FAB TİP 2 SEKONDER ALKOL İLAÇLAR ( INH , SİKLOSERİN ) MİYELOPROLİFERATİF HASTALIKLAR MYELOMA

SİDEROBLASTİK ANEMİLER ANEMİ ( Dimorfik periferik kan ) SERUM DEMİRİ NORMAL VEYA YÜKSEKTİR TRANSFERRİN SATURASYONU ARTMIŞTIR SERUM FERRİTİNİ YÜKSEKTİR KEMİK İLİĞİNDE DEMİR MİKTARI ARTMIŞTIR KARAKTERİSTİK YÜZÜK SİDEROBLASTLAR GÖRÜLÜR

Mikrositik Anemi MCV< 80 fl Düşük Normal veya yüksek Hb A2 , Hb F Serum Ferritin Düşük Normal veya yüksek Demir Eksikliği S.Demiri, TDBK veya FEP Etiyoloji ? SD ve TDBK veya FEP SD: N veya Yüksek TDBK: Normal FEP: Normal Kr.Hast. Anemisi Hb A2 , Hb F Kemik İliği Normal Yüksek Yüzük Sideroblast Normal Beta Talasemi Sideroblastik Anemi Alfa Talasemi

HİPOKROM ANEMİLERDE LABORATUVAR TANISI DEA KHA Talasemi Sid. An. S. D. Azalmış Normal Artmış S.D.B.K. Ferritin N / Artmış K.İ. Demiri (-) (+) Eritroblast Demiri Ring form Hemoglobin Elektroforezi Hb A2 artmış