PRİMER BİLİER SİROZ DR ERİM GÜLCAN
TANIM İlerleyici ,süpüratif özellik göstermeyen ,orta ve küçük safra kanallarının destrüksiyonu ile karekterize intrahepatik kolanjittir. Orta yaşlı kadınlarda sıktır. Ortalama görülme yaşı 39 ‘dur. 30-65 yaşlar arası görülmektedir. İnsidensi kadınlarda:4.5/100 000 erkeklerde 0.7/100 000 dir.prevalans ise kadın:65.4/100 000,erkek:12.1/100 000 dir.
KLİNİK Kaşıntı,sarılık,ksantelezma ve ksantomlar,osteoporoz,steatore,deri pigmentasyonu,hepatosplenomegali,portal hipertansiyon,alkali fosfataz,GGT,bilirubin,kolesterol ve ıgM yüksekliği ile karekterlidir. Hastalar ya rutin kan tahlilleri sırasında ALP yüksekliği ile asemptomatik ,yada kaşıntı şikayeti ile semptomatik olarak hekime müracaat ederler.
İLİŞKİLİ OLDUĞU HASTALIKLAR Sjögren sendromu Kollajen vasküler hastalıklar Tiroidit Glomerülonefrit Pernisiyöz anemi Renal tübüler asidoz gibi..
TANI Orta yaşlı bir kadın kaşıntı,sarılık,hepatomegali,ALP yüksekliği ile geldiğinde PBS dan kuşkulanılmalıdır. Hastaların % 90-95 inde AMA ( Pirüvat dehidrogenazın E2 komponentine ve diğer 2-okso dehidrogenazlara karşı gelişen mitokondrial antikorlar) pozitiftir. Hastalığın kesin tanısı karaciğer biopsisi ile konmaktadır.Hastalar biopsi sonucuna göre evrelenmektedir.
Evre-1:İnterlobüler safra yollarında destrüksiyon. Evre-2:Duktuler proliferasyon. Evre-3:Fibrazis. Evre-4:Siroz PROGNOZ: Yaş,serum bilirubin,albümin,PT ve ödemle ilişkilidir. Semptomatik hastalarda :7.5 yıl sürvi Asemptomatik hastalarda 16 yıl sürvi mevcuttur. Bilirubin değerlerine göre ;
Serum bilirubin>2 ise sürvi 4.1 yıl TEDAVİ Kaşıntı için her yemekte 4 g kolestiramin,cevapsız hastalarda rifampin,UVB ile fototerapi,naloksan infüzyonu ya da plazmaferez düşünülmelidir. İntestinal safra eksikliğine bağlı PT uzaması için 3 gün süreyle vit-K 10 mg/gün IM ,sonra ayda bir devam.
Osteoporoz için 4 hf ‘da bir 100 000 Ü vit-D (IM) ve hergün 1 gr oral kalsiyum verilebilir.(fakat genelde yanıt alınmaz) Gece körlüğü için A vitamini günlük 25 000-50 000 Ü oral ya da hf da bir 100 000 Ü 4 hf süreyle ,yanındada günlük 220 mg oral çinko verilebilir. E vitamini her gün 10 mg IM yapılır. Diyet yağlarını orta zincirli TG ‘lerle (mct=medium chain tg) değiştirmek steatoreyi azaltabilir. Steroidler :histolojik,biyokimyasal bulgular,ve semtomlarda düzelme sağlayabilir.
Metotreksate:Çeşitli çalışmaların sonuçları: histolojik,biyokimyasal bulgu ve semptomlarda düzelme sağladığı yönündedir. Siklosporin ve kolşisin kullanılan diğer ilaçlardır. En sık kullanılan ilaç ursadeoksi kolik asiddir.12-15 mg/kg/gün dozu 2 seferde verilir.semptomlarda KC fonksiyon testlerinde düzelme sağlar,ilerlemeyi yavaşlatıp transplantasyonu geciktirir. Son dönem hastalık için KC transplantasyonu gerekir.Transplantasyonu takiben 5 yıl yaşam % 80-90 dır. (bilirubin düzeyleri 8-9 mg/dl olduğunda önerilir.)