FALLOT DIŞI SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI

SİYANOZ İndirgenmiş hemoglobin miktarı 5g/100mL üstüne çıktığında klinik siyanoz ortaya çıkar. Satürasyonun %88’in altında olması siyanoz ile uyumludur. Hematokrit değeri yüksek olan çoğu yenidoğanda bu bulgu yardımcı olmaz.

SİYANOZ NEDENLERİ Azalmış arteriyel oksijen satürasyonu (santral siyanoz) Yetersiz alveoler ventilasyon Desatüre kanın efektif alveoler üniti bypass geçmesi İntrakardiyak sağ-sol şant (Siyanotik konjenital kalp hastalıkları) İntrapulmoner şant (Pulmoner arteriovenöz fistül, kronik hepatik hastalık) Pulmoner hipertansiyon ve sağ-sol şant Kapiller dolaşımda deoksijenasyonun artması (periferik siyanoz) Sirkulatuar şok Konjestif kalp yetmezliği Yenidoğan akrosiyanozu Anormal hemoglobin (oksijenasyon seviyesinden bağımsız) Methemoglobinemi Karbon monoksit zehirlenmesi

SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI Basit Defektler: Pulmoner stenoz ve atriyal seviyede sağdan sola şant Kompleks defektler Tetralogy of Fallot Transposition of great arteries Truncus arteriosus Tricuspid atresia (tek ventrikül) Total anormal pulmoner venöz dönüş

SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI-Bulgular ve Komplikasyonlar Polisitemi: Düşük arteriel oksijen satürasyonu-böbrekten eritropoetin salgısı artar-kemik iliği stimülasyonu-eritrositosis Hematokrit değeri %65’in üstüne çıkınca kanın viskositesi artar-dezavantajları ortaya çıkar Clubbing: Santral siyanoz nedeniyle tırnak yatağı altındaki yumuşak dokunun büyümesi. 6 aydan sonra ortaya çıkar, başparmakta belirgindir. Karaciğer hastalıkları, subakut bakteriyel endokardit ve herediter olarak görülebilir.

SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI-Bulgular ve Komplikasyonlar Hipoksik hecme ve çömelme (Hypoxic spells and squatting): Hipoksik hecme (Spell): Kontrol edilemeyen ağlama periodu, hızlı ve derin nefes alma (hiperpne), siyanozun derinleşmesi, konvülziyon ve bazen ölüm. Çömelme(Squatting): Sağ –sol şantlı çocuklarda sıktır. Desatüre kanı alt ekstremitelerde hapsederek arteriyel oksijen satürasyonunu arttırır. Santral sinir sistemi komplikasyonları Beyin absesi ve vasküler strok Yüksek hematokrit seviyesi: Viskosite artışı Demir yetersiz eritrosit Sağ-sol şant nedeniyle pulmoner kapiller yatağın fagositik filtreleme fonksiyonu bypass geçilir. Beyin absesi: Ateş, baş ağrısı, fokal nörolojik defisit Serebral venöz tromboz 2 yaş altında siyanotik çocuklarda sıktır. Mikrositoz polisiteminin oluşturduğu hiperviskositeyi ciddileştirir.

SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI-Bulgular ve Komplikasyonlar Kanama bozuklukları Trombositopeni Trombosit fonksiyon bozuklukları Büyüme-gelişme geriliği Genellikle baş çevresi ve kilo azlığı ile birliktedir ve siyanozu olan çocuklarda hipokseminin şiddeti ile korelasyon gösterir. Yetersiz kalori alımı, nefes darlığı, sık enfeksiyon geçirme, psikolojik bozukluklar, malabsorbsiyon ve hipermetabolizma gibi başka faktörler de katkıda bulunur. Genellikle cerrahi düzeltmeye iyi yanıt verir, büyümede hızlanma ve normali yakalama olabilir. Siyanotik ve asiyanotik çocuklar arasında zekâ farklılıkları bulunduğu saptanmıştır.

SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI-Bulgular ve Komplikasyonlar Skolioz Hiperürisemi ve gut

Büyük Arterlerin Transpozisyonu (Transposition of Great Arteries) Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. İki sistem arasında geçiş olmazsa (ASD, VSD, PDA) bu defekt yaşamla bağdaşmaz. Sıklıkla küçük bir patent foramen ovale vardır ve doğumdan hemen sonra siyanoz görülür, oksijen satürasyonu %30-50 civarındadır. PO2 düşüklüğü anaerobik glikolize neden olur, sonuçta metabolik asidoz gelişir. Hipoksi ve asidoz miyokardiyal fonksiyonu olumsuz yönde etkilemektedir.

Tedavi Atriyal seviyede düzeltme: Tipleri: Mustard operasyonu Senning operasyonu Dezavantajı: Aritmi, sağ ventrikül yetmezliği, sağ atrioventriküler kapak yetmezliği Fizyolojik düzeltme: Rastelli operasyonu Arteriyel (vasküler) seviyede düzeltme: Arteriyel switch operasyonu (Jatene operasyonu)

Persistan Trunkus Arteriozus (Persistent Truncus Arteriosus) Tanım: Konotrunkal septasyonun tamamlanamaması nedeniyle ortak bir aortopulmoner trunkus ve ventriküler septal defekt oluşmasıdır. Tek bir aortopulmoner trunkus mevcuttur. İnsidans: 0.07/1000 canlı doğum.

Persistan Trunkus Arteriozus-Pulmoner Arterlerin Çıkışına Göre Sınıflama (Collett-Edwards sınıflaması) Tip I: Trunkustan ana pulmoner arter ayrılır ve sonra sağ ile sola bölünür. Tip II: Sağ ve sol pulmoner arterler birbirinden ayrı fakat yanyana çıkarlar. Tip III: Sağ ve sol pulmoner arterler birbirinden ayrı ve uzak yani trunkusun karşıt yüzlerinden çıkarlar. Tip IV: Pulmoner arterler ve dalları gelişmemiştir. Pulmoner kan akımı aortopulmoner kollaterallerden gelir.

Tedavi Trunkus arteriosus aorta olarak bırakılır, sağ ventrikülotomi yapılır, VSD kapatılır, pulmoner arterler ile sağ ventrikül arası kondüit yerleştirilir.

Triküspit Atrezisi (Tricuspid Atresia) Triküspit kapağın komplet agenezisi ile karakterize bir konjenital malformasyondur. Sağ atrium ile sağ ventrikül arasında direkt bağlantı yoktur. Hastanın hayatta kalabilmesi için belirli oranlarda ASD ve VSD ile ayrıca sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında ilişkiler vardır.

Tedavi Fontan ameliyatı

Fontan ameliyatı Yaş 1.5 üstünde olmalı. Pulmoner arter basıncı düşük olmalı. Sol ventrikül fonksiyonları normal olmalı.

Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) Pulmoner venler sol yerine sağ atriuma ya direkt ya da indirekt yolla dökülürler Kanın sağ tarafa geçmesini sağlamak için genelde ASD eşlik eder. Drenaj bölgesine göre 3’e ayrılır: Suprakardiyak: Superior vena kavaya dökülür. Kardiyak: Pulmoner venler sağ striuma direkt ya da indirekt koroner sinüs yoluyla dökülür. İnfrakardiyak (Subdiyafragmatik): Common pulmoner ven portal ven, hepatik ven veya inferior vena kavaya dökülür. Fizyolojik sınıflama: Obstrüktif: İnfrakardiyak tip genelde obstrüktif yapıdadır. Nonobstrüktif: Kardiyak ve suprakardiyak tiplerin çoğu nonobstrüktif yapıdadır.

Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) Nonobstrüktif tip Pulmoner stenoz ejeksiyon üfürümü Triküspit stenozu diastolik üfürümü S2 çiftleşmesi Siyanoz hafif: Oksijen satürasyonu %85-90

Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) Obstrüktif tip Pulmoner venöz hipertansiyon ve sağ ventrikül hipertrofisi Pulmoner ödem kapilerlerdeki hidrostatik basıncın kanın osmotik basıncını aştığı zaman oluşur. Teleradyografide küçük kalp, pulmoner venöz konjesyon, pulmoner ödem EKG: RVH Ciddi siyanoz ve respiratuar distres S2 tek ve şiddetli